Sepsis-associeret Purpura Fulminans International Registry - Europa (SAPFIRE)

Purpura fulminans er den kliniske manifestation af dissemineret trombose i dermal og systemisk mikrocirkulation. Denne sjældne sygdom er ofte forbundet med multipel organsvigt og repræsenterer en livstruende tilstand med en dødelighed på over 50 %. I langt de fleste tilfælde har tilstanden vist sig at dukke op sekundært til erhvervet protein C-mangel forbundet med svær sepsis, for det meste af meningokok- eller pneumokok-oprindelse.

En konsekvent terapeutisk tilgang til sepsis-associeret Purpura fulminans (SAPF) er endnu ikke blevet etableret. Da overdreven pro-koagulant aktivitet bekræftes som det vigtigste patogene aspekt, er flere behandlingsmodaliteter, der sigter mod balancegenoprettelse i koagulationskaskaden, blevet overvejet.

SAPF kausalitet kan være blevet væsentligt ændret i kølvandet på udbredt meningokok- og pneumokokvaccination. Der er hverken evidensbaserede behandlingsvejledninger eller sammenlignende evaluering af effektiviteten af ​​forskellige terapeutiske tilgange.

Nærværende register sigter mod a) dataakkumulering i stor skala og omfattende evaluering af forekomsten, årsagssammenhængen og aktuelle behandlingsstrategier for SAPF, b) sammenlignende vurdering af behandlingsstrategier, herunder eller ikke inklusive protein C-supplement c) identifikation af patientundergrupper af særlig egnethed til protein C-behandling, som vurderet ud fra etablerede kriterier for vurdering af sygdomsgrad, d) feedback af aggregerede data til registerbidragydere, hvilket muliggør kvalitetsstyring og standardopdateringer, e) formidling af dataevalueringsresuméer og anbefalinger til brugen af ​​protein C-formuleringer i klinisk rutine, f) udarbejdelse af rammer for SAPF behandlingsanbefalinger og retningslinjer.

Registret omfatter prospektiv, multicentrisk åben-label dataindsamling om den aktuelle tilstand af incidens og håndtering af SAPF, uanset den etiopatogene baggrund. Det vil omfatte omfattende optegnelser om diagnose, sygelighed og håndtering af SAPF, leveret i form af elektroniske case report formularer (eCRF'er) af de deltagende centre over en periode på tre år.