Sepsis-associerat Purpura Fulminans internationella register - Europa (SAPFIRE)

Purpura fulminans är den kliniska manifestationen av spridd trombos i dermal och systemisk mikrocirkulation. Denna sällsynta sjukdom är ofta förknippad med multipel organsvikt och representerar ett livshotande tillstånd med en dödlighet som överstiger 50 %. I den stora andelen fall har tillståndet visat sig uppstå sekundärt till förvärvad protein C-brist i samband med svår sepsis, mestadels av meningokock- eller pneumokockursprung.

En konsekvent terapeutisk metod för sepsis-associerad Purpura fulminans (SAPF) har ännu inte fastställts. Eftersom överdriven pro-koagulant aktivitet har bekräftats som den viktigaste patogena aspekten, har flera behandlingsmetoder som syftar till att återställa balansen i koagulationskaskaden övervägts.

SAPF-kausalitet kan ha förändrats väsentligt i kölvattnet av utbredd vaccination mot meningokocker och pneumokocker. Det finns varken evidensbaserade behandlingsriktlinjer eller jämförande utvärdering av effekten av olika terapeutiska tillvägagångssätt.

Det aktuella registret syftar till a) storskalig dataackumulering och omfattande utvärdering av incidensen, orsakssambandet och aktuella behandlingsstrategier för SAPF, b) jämförande bedömning av behandlingsstrategier inklusive eller inte inklusive protein C-tillskott c) identifiering av patientundergrupper av särskild behörighet för protein C-behandling, enligt fastställda kriterier för bedömning av sjukdomens svårighetsgrad, d) återkoppling av aggregerade data till bidragsgivare i registret, vilket möjliggör kvalitetsstyrning och standarduppdateringar, e) spridning av sammanfattningar av datautvärdering och rekommendationer för användning av protein C-formuleringar i klinisk rutin, f) utarbetande av ett ramverk för SAPF-behandlingsrekommendationer och riktlinjer.

Registret omfattar prospektiv, multicentrisk öppen datainsamling om det aktuella tillståndet av incidens och hantering av SAPF, oavsett etiopatogen bakgrund. Den kommer att innehålla omfattande register om diagnos, sjuklighet och hantering av SAPF, tillhandahållna i form av elektroniska fallrapportformulär (eCRF) av de deltagande centren under en period av tre år.