Międzynarodowy Rejestr Purpura Fulminans związany z sepsą - Europa (SAPFIRE)

Purpura fulminans jest kliniczną manifestacją rozsianej zakrzepicy mikrokrążenia skórnego i ogólnoustrojowego. Ta rzadka choroba jest często związana z niewydolnością wielonarządową i stanowi stan zagrażający życiu, ze śmiertelnością przekraczającą 50%. Wykazano, że w znacznej części przypadków stan ten pojawia się wtórnie do nabytego niedoboru białka C związanego z ciężką posocznicą, głównie pochodzenia meningokokowego lub pneumokokowego.

Spójne podejście terapeutyczne do plamicy piorunującej związanej z sepsą (SAPF) nie zostało jeszcze ustalone. Potwierdzając nadmierną aktywność prokoagulacyjną jako kluczowy czynnik patogenetyczny, rozważano kilka metod leczenia mających na celu przywrócenie równowagi w kaskadzie krzepnięcia.

Przyczynowość SAPF mogła ulec znacznej zmianie w następstwie powszechnych szczepień przeciwko meningokokom i pneumokokom. Nie ma wytycznych dotyczących leczenia opartych na dowodach ani porównawczej oceny skuteczności różnych podejść terapeutycznych.

Niniejszy rejestr ma na celu a) gromadzenie danych na dużą skalę i wszechstronną ocenę częstości występowania, związku przyczynowego i aktualnych strategii leczenia SAPF, b) ocenę porównawczą strategii leczenia, w tym lub bez suplementacji białkiem C, c) identyfikację podgrup pacjentów o szczególnych kwalifikacjach do leczenia Białkiem C, zgodnie z ustalonymi kryteriami oceny ciężkości choroby, d) przekazywanie zagregowanych danych uczestnikom rejestru, umożliwiając w ten sposób zarządzanie jakością i aktualizację standardów, e) rozpowszechnianie podsumowań oceny danych i zaleceń dotyczących stosowania preparatów Białka C w rutyna kliniczna, f) opracowanie ram zaleceń i wytycznych dotyczących leczenia SAPF.

Rejestr obejmuje prospektywne, wieloośrodkowe, otwarte gromadzenie danych na temat aktualnego stanu zachorowalności i leczenia SAPF, niezależnie od etiopatogenezy. Będzie zawierać obszerne zapisy dotyczące diagnozy, zachorowalności i leczenia SAPF, dostarczane w formie elektronicznych formularzy opisów przypadków (eCRF) przez uczestniczące ośrodki przez okres trzech lat.