Registre international du purpura fulminans associé au sepsis - Europe (SAPFIRE)
Le purpura fulminans associé au sepsis (SAPF) est une maladie rare mettant en jeu le pronostic vital. Elle se caractérise par de multiples lésions cutanées qui évoluent rapidement vers la nécrose et la gangrène. SAPF est une manifestation de la formation généralisée de caillots dans les petits vaisseaux sanguins qui émerge secondairement à des infections bactériennes et virales graves. La présentation clinique du SAPF est dominée par des symptômes de septicémie sévère et de défaillance multiviscérale qui sont encore aggravés par les lésions cutanées massives.
À l'heure actuelle, il n'existe pas de lignes directrices fondées sur des données probantes pour la prise en charge médicale du SAPF. Avec de nombreuses approches thérapeutiques utilisées, il n'y a pas de comparaisons cohérentes de leur efficacité. Le rôle altéré des agents pathogènes responsables suite à l'introduction des vaccins prophylactiques contre le méningocoque et le pneumocoque reste également à étudier.
L'objectif du registre est la collecte et l'évaluation complètes des informations concernant l'épidémiologie, la morbidité, la thérapie et les résultats du SAPF.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Description détaillée
Le purpura fulminans est la manifestation clinique de la thrombose disséminée dans la microcirculation dermique et systémique. Cette maladie rare est fréquemment associée à une défaillance multiviscérale et représente une affection potentiellement mortelle avec une mortalité supérieure à 50 %. Dans la grande proportion des cas, il a été démontré que la maladie émerge secondairement à une déficience acquise en protéine C associée à une septicémie sévère, principalement d'origine méningococcique ou pneumococcique.
Une approche thérapeutique cohérente pour le purpura fulminans associé au sepsis (SAPF) n'a pas encore été établie. L'activité pro-coagulante exagérée étant confirmée comme l'aspect pathogène clé, plusieurs modalités de traitement visant à rétablir l'équilibre dans la cascade de la coagulation ont été envisagées.
La causalité SAPF pourrait avoir été considérablement modifiée à la suite de la vaccination généralisée contre le méningocoque et le pneumocoque. Il n'y a ni directives de traitement fondées sur des données probantes ni évaluation comparative de l'efficacité des différentes approches thérapeutiques.
Le présent registre vise à a) l'accumulation de données à grande échelle et l'évaluation complète de l'incidence, de la causalité et des stratégies de traitement actuelles du SAPF, b) l'évaluation comparative des stratégies de traitement incluant ou non la supplémentation en protéine C c) l'identification des sous-groupes de patients d'éligibilité particulière pour le traitement par la protéine C, selon des critères établis d'évaluation de la gravité de la maladie, d) retour de données agrégées aux contributeurs du registre, permettant ainsi une gestion de la qualité et des mises à jour standard, e) diffusion de résumés d'évaluation des données et de recommandations pour l'utilisation des formulations de protéine C dans routine clinique, f) élaboration d'un cadre pour les recommandations et directives de traitement SAPF.
Le registre comprend une collecte de données prospective, multicentrique et ouverte sur l'état actuel de l'incidence et de la prise en charge du SAPF, quel que soit le contexte étiopathogénique. Il comprendra des dossiers complets sur le diagnostic, la morbidité et la prise en charge du SAPF, fournis sous forme de formulaires électroniques de déclaration de cas (eCRF) par les centres participants sur une période de trois ans.
Type d'étude
Inscription (Réel)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Jena, Allemagne
- University Hospital Jena, Klinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin
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Jena, Allemagne
- University Hospital Jena, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
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Munich, Allemagne, 80337
- Klinikum der Universität München
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
- Enfant
- Adulte
- Adulte plus âgé
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Diagnostic du sepsis et du purpura fulminans
- Consentement éclairé signé
Critère d'exclusion:
- Nouveau-nés prématurés (âge gestationnel inférieur à 36 semaines)
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas uniquement
- Perspectives temporelles: Éventuel
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
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Purpura fulminans
Patients diagnostiqués avec Purpura fulminans en association avec une septicémie
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Mortalité
Délai: Pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Mortalité à l'hôpital toutes causes
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Pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Séjour à l'hôpital
Délai: Durée du séjour à l'hôpital, jusqu'à 3 mois
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Séjour à l'hôpital (en jours), les patients ont été observés pendant le séjour à l'hôpital aussi longtemps qu'il a pris
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Durée du séjour à l'hôpital, jusqu'à 3 mois
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Étendue et gravité des lésions de purpura fulminans
Délai: 7 jours
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Étendue et gravité des lésions de purpura fulminans: nombre de lésions avec des fulminans purpura
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7 jours
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Score d'évaluation moyenne de l'échec (SOFA) lié à la septicémie totale (SOFA)
Délai: jour 7
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Le score moyen total d'évaluation de l'échec des organes liés à la septicémie (SOFA) au jour 7, plage de 0 à 24 points, les scores plus élevés sont pires. Le score du canapé total est la somme des sous-scores du système nerveux central, du système cardiovasculaire, du système respiratoire, de la coagulation, du foie et de la fonction rénale. La plage de tous les sous-scores est de 0 à 4, avec 4 points indiquant le pire résultat. |
jour 7
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Protéine C
Délai: Jusqu'au jour 7
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Administration de la protéine C
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Jusqu'au jour 7
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Durée du séjour en soins intensifs
Délai: Pendant le séjour en USI (estimé jusqu'à 3 mois)
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Durée de l'hospitalisation dans une USI
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Pendant le séjour en USI (estimé jusqu'à 3 mois)
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Réactions indésirables sur les médicaments: dommages causés par le nerf visuel
Délai: Pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Réaction indésirable sur le médicament lié à un traitement PF spécifique: lésions du nerf visuel
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Pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Réaction indésirable sur le médicament: saignement
Délai: Pendant le séjour en soins intensifs
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Procure de saignement (réaction indésirable)
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Pendant le séjour en soins intensifs
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Réaction indésirable sur le médicament: événements thrombotiques
Délai: Pendant le séjour en soins intensifs
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Procédure d'événements thrombotiques (réaction indésirable sur le médicament)
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Pendant le séjour en soins intensifs
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Amputation
Délai: Pendant le séjour en soins intensifs
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Besoin d'amputation
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Pendant le séjour en soins intensifs
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Autres mesures de résultats
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Jours de vasopresseur
Délai: Pendant le séjour en USI (estimé jusqu'à 3 mois)
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Jours sans vasopresseur
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Pendant le séjour en USI (estimé jusqu'à 3 mois)
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Jours sans ventilateur
Délai: Pendant le séjour en USI (estimé jusqu'à 3 mois)
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Nombre de jours sans ventilateur
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Pendant le séjour en USI (estimé jusqu'à 3 mois)
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Thérapie de remplacement rénal
Délai: Pendant le séjour en USI (estimé jusqu'à 3 mois)
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Durée (heures) de la thérapie de remplacement rénal
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Pendant le séjour en USI (estimé jusqu'à 3 mois)
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Collaborateurs
Les enquêteurs
- Chaise d'étude: Frank M Brunkhorst, MD, Center for Clinical Studies, Jena University Hospital
Publications et liens utiles
Liens utiles
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Estimé)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- ZKSJ0065
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
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