Registre international du purpura fulminans associé au sepsis - Europe (SAPFIRE)
Le purpura fulminans associé au sepsis (SAPF) est une maladie rare mettant en jeu le pronostic vital. Elle se caractérise par de multiples lésions cutanées qui évoluent rapidement vers la nécrose et la gangrène. SAPF est une manifestation de la formation généralisée de caillots dans les petits vaisseaux sanguins qui émerge secondairement à des infections bactériennes et virales graves. La présentation clinique du SAPF est dominée par des symptômes de septicémie sévère et de défaillance multiviscérale qui sont encore aggravés par les lésions cutanées massives.
À l'heure actuelle, il n'existe pas de lignes directrices fondées sur des données probantes pour la prise en charge médicale du SAPF. Avec de nombreuses approches thérapeutiques utilisées, il n'y a pas de comparaisons cohérentes de leur efficacité. Le rôle altéré des agents pathogènes responsables suite à l'introduction des vaccins prophylactiques contre le méningocoque et le pneumocoque reste également à étudier.
L'objectif du registre est la collecte et l'évaluation complètes des informations concernant l'épidémiologie, la morbidité, la thérapie et les résultats du SAPF.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Description détaillée
Le purpura fulminans est la manifestation clinique de la thrombose disséminée dans la microcirculation dermique et systémique. Cette maladie rare est fréquemment associée à une défaillance multiviscérale et représente une affection potentiellement mortelle avec une mortalité supérieure à 50 %. Dans la grande proportion des cas, il a été démontré que la maladie émerge secondairement à une déficience acquise en protéine C associée à une septicémie sévère, principalement d'origine méningococcique ou pneumococcique.
Une approche thérapeutique cohérente pour le purpura fulminans associé au sepsis (SAPF) n'a pas encore été établie. L'activité pro-coagulante exagérée étant confirmée comme l'aspect pathogène clé, plusieurs modalités de traitement visant à rétablir l'équilibre dans la cascade de la coagulation ont été envisagées.
La causalité SAPF pourrait avoir été considérablement modifiée à la suite de la vaccination généralisée contre le méningocoque et le pneumocoque. Il n'y a ni directives de traitement fondées sur des données probantes ni évaluation comparative de l'efficacité des différentes approches thérapeutiques.
Le présent registre vise à a) l'accumulation de données à grande échelle et l'évaluation complète de l'incidence, de la causalité et des stratégies de traitement actuelles du SAPF, b) l'évaluation comparative des stratégies de traitement incluant ou non la supplémentation en protéine C c) l'identification des sous-groupes de patients d'éligibilité particulière pour le traitement par la protéine C, selon des critères établis d'évaluation de la gravité de la maladie, d) retour de données agrégées aux contributeurs du registre, permettant ainsi une gestion de la qualité et des mises à jour standard, e) diffusion de résumés d'évaluation des données et de recommandations pour l'utilisation des formulations de protéine C dans routine clinique, f) élaboration d'un cadre pour les recommandations et directives de traitement SAPF.
Le registre comprend une collecte de données prospective, multicentrique et ouverte sur l'état actuel de l'incidence et de la prise en charge du SAPF, quel que soit le contexte étiopathogénique. Il comprendra des dossiers complets sur le diagnostic, la morbidité et la prise en charge du SAPF, fournis sous forme de formulaires électroniques de déclaration de cas (eCRF) par les centres participants sur une période de trois ans.
Type d'étude
Inscription (Réel)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Jena, Allemagne
- University Hospital Jena, Klinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin
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Jena, Allemagne
- University Hospital Jena, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
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Munich, Allemagne, 80337
- Klinikum der Universität München
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
- Enfant
- Adulte
- Adulte plus âgé
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Diagnostic du sepsis et du purpura fulminans
- Consentement éclairé signé
Critère d'exclusion:
- Nouveau-nés prématurés (âge gestationnel inférieur à 36 semaines)
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas uniquement
- Perspectives temporelles: Éventuel
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
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Purpura fulminans
Patients diagnostiqués avec Purpura fulminans en association avec une septicémie
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Mortalité
Délai: pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Mortalité hospitalière toutes causes évaluée au jour 1, jour 3, jour 5 et jour 7, USI et sortie de l'hôpital
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pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Morbidité
Délai: 7 jours
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Changements dans les signes de dysfonctionnement des organes - score d'évaluation séquentielle des défaillances d'organes (SOFA) ou scores de dysfonctionnement logistique des organes pédiatriques (PELOD), à l'inclusion, jour 1, jour 3, jour 5 et jour 7
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7 jours
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Étendue et gravité des lésions de purpura fulminans
Délai: 7 jours
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Enregistrement illustré de la localisation (parties du corps) et de la gravité (4 grades) des lésions cutanées à intervalles à l'inclusion, jour 1, jour 3, jour 5 et jour 7
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7 jours
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Chirurgie liée au purpura fulminans
Délai: pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Interventions chirurgicales pour les lésions irréversibles du purpura (débridement, fasciotomie, amputations)
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pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Agent pathogène invasif
Délai: pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Phénotypage du pathogène microbien et définition de sa résistance aux antibiotiques, à la sortie de l'hôpital
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pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Site de primo-infection
Délai: pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Organe/système principalement affecté par une infection microbienne, à la sortie de l'hôpital
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pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Durée du séjour en soins intensifs
Délai: pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Durée d'hospitalisation en USI
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pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Durée du séjour à l'hôpital
Délai: pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Durée d'hospitalisation en USI
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pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Indices de laboratoire de dysfonctionnement d'organe
Délai: 7 jours
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Taux plasmatiques d'inclusion de glucose, de lactate et de créatine kinase, jour 1, jour 3, jour 5 et jour 7
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7 jours
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Paramètres inflammatoires
Délai: 7 jours
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Concentrations plasmatiques de protéine C-réactive, de procalcitonine et d'inclusion d'interleukine-6, jour 1, jour 3, jour 5 et jour 7
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7 jours
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Paramètres de coagulation
Délai: 7 jours
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Enregistrement des concentrations plasmatiques du temps de prothrombine (PT), du temps de thromboplastine partielle activée (aPTT), du fibrinogène, des D-dimères, du complexe thrombine-antithrombine, de l'activité de la protéine C, de l'inclusion de l'activité de l'antithrombine III, jour 1, jour 3, jour 5 et jour 7
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7 jours
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Paramètres hématologiques
Délai: 7 jours
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Enregistrement du nombre de globules blancs (WBC), du nombre de plaquettes et des taux d'hémoglobine à l'inclusion, au jour 1, au jour 3, au jour 5 et au jour 7
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7 jours
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Effets indésirables du médicament
Délai: pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Effet indésirable du médicament lié à un traitement PF spécifique (administration d'anticoagulants/produits sanguins) à la sortie de l'hôpital
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pendant le séjour à l'hôpital (estimé jusqu'à 3 mois)
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Autres mesures de résultats
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Thérapie antimicrobienne
Délai: pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Enregistrement du type, de la dose et de la durée d'utilisation des antibiotiques à l'inclusion, au jour 1, au jour 3, au jour 5, au jour 7 et à la sortie de l'USI
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pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Vasopresseurs
Délai: pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Doses cumulées de médicaments vasopresseurs à l'inclusion, au jour 1, au jour 3, au jour 5, au jour 7 et à la sortie de l'USI
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pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Produits sanguins
Délai: pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Type et dose cumulée de produits sanguins utilisés (GR, plaquettes), au jour 1, au jour 3, au jour 5, au jour 7 et à la sortie de l'USI
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pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Traitement anticoagulant
Délai: pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Type et dose cumulée de traitement anticoagulant à l'inclusion, au jour 1, au jour 3, au jour 5 et au jour , et à la sortie de l'USI
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pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Thérapie d'appoint
Délai: 7 jours
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Type et doses cumulées de traitement de soutien (corticoïdes, immunoglobulines, plasmaphérèse, hémofiltration, etc.)
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7 jours
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Durée de la ventilation mécanique
Délai: pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Durée globale d'utilisation de la ventilation mécanique (heures)
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pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Besoin d'une thérapie de remplacement rénal
Délai: pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Type et durée (heures) de la thérapie de remplacement rénal au jour 1, au jour 3, au jour 5 et au jour 7, et à la sortie de l'USI
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pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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ECMO ou autres systèmes d'assistance circulatoire
Délai: pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Utilisation de l'ECMO ou d'autres systèmes d'assistance circulatoire, jour 1, jour 3, jour 5 et jour 7, et sortie de l'USI
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pendant le séjour aux soins intensifs (estimé jusqu'à 3 mois)
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Collaborateurs
Les enquêteurs
- Chaise d'étude: Frank M Brunkhorst, MD, Center for Clinical Studies, Jena University Hospital
Publications et liens utiles
Liens utiles
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Estimation)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- ZKSJ0065
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
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