Registro Internacional de Púrpura Fulminante Associada à Sepse - Europa (SAPFIRE)

A púrpura fulminante é a manifestação clínica da trombose disseminada na microcirculação dérmica e sistêmica. Esta doença rara está frequentemente associada à falência de múltiplos órgãos e representa uma condição de risco de vida com mortalidade superior a 50%. Na grande proporção de casos, foi demonstrado que a condição surge secundária à deficiência adquirida de Proteína C associada à sepse grave, principalmente de origem meningocócica ou pneumocócica.

Ainda não foi estabelecida uma abordagem terapêutica consistente para a púrpura fulminante associada à sepse (SAPF). Confirmando-se a atividade pró-coagulante exagerada como principal aspecto patogênico, várias modalidades de tratamento visando o restabelecimento do equilíbrio na cascata da coagulação têm sido consideradas.

A causalidade do SAPF pode ter sido substancialmente alterada após a disseminação da vacinação meningocócica e pneumocócica. Não há diretrizes de tratamento baseadas em evidências nem avaliação comparativa da eficácia de diferentes abordagens terapêuticas.

O presente registro visa a) acúmulo de dados em larga escala e avaliação abrangente da incidência, causalidade e estratégias de tratamento atuais da SAPF, b) avaliação comparativa de estratégias de tratamento, incluindo ou não a suplementação de proteína C c) identificação de subgrupos de pacientes de elegibilidade específica para o tratamento com Proteína C, conforme julgado pelos critérios estabelecidos de avaliação da gravidade da doença, d) feedback dos dados agregados aos contribuidores do registro, permitindo assim o gerenciamento de qualidade e atualizações padrão, e) disseminação de resumos de avaliação de dados e recomendações para o uso de formulações de Proteína C em rotina clínica, f) elaboração de um quadro de recomendações e diretrizes de tratamento do SAPF.

O registro compreende uma coleta de dados aberta, prospectiva e multicêntrica sobre o estado atual de incidência e manejo da SAPF, independentemente da origem etiopatogênica. Ele incluirá registros abrangentes sobre diagnóstico, morbidade e manejo de SAPF, fornecidos na forma de formulários eletrônicos de relato de caso (eCRFs) pelos centros participantes durante um período de três anos.