Sepsis-assosiert Purpura Fulminans internasjonale register - Europa (SAPFIRE)

Purpura fulminans er den kliniske manifestasjonen av disseminert trombose i dermal og systemisk mikrosirkulasjon. Denne sjeldne sykdommen er ofte assosiert med multippel organsvikt og representerer en livstruende tilstand med dødelighet over 50 %. I de aller fleste tilfeller har tilstanden vist seg å dukke opp sekundært til ervervet protein C-mangel assosiert med alvorlig sepsis, for det meste av meningokokk- eller pneumokokkopprinnelse.

En konsekvent terapeutisk tilnærming til sepsis-assosiert Purpura fulminans (SAPF) er ennå ikke etablert. Med overdreven pro-koagulant aktivitet bekreftet som det viktigste patogene aspektet, har flere behandlingsmodaliteter rettet mot balansegjenoppretting i koagulasjonskaskaden blitt vurdert.

SAPF-årsakssammenheng kan ha blitt vesentlig endret i kjølvannet av utbredt meningokokk- og pneumokokkvaksinasjon. Det finnes verken evidensbaserte behandlingsretningslinjer eller komparativ evaluering av effekten av ulike terapeutiske tilnærminger.

Det nåværende registeret tar sikte på a) dataakkumulering i stor skala og omfattende evaluering av forekomst, årsakssammenheng og nåværende behandlingsstrategier for SAPF, b) sammenlignende vurdering av behandlingsstrategier inkludert eller ikke inkludert protein C-tilskudd c) identifikasjon av pasientundergrupper med spesiell kvalifikasjon for protein C-behandling, som bedømt ut fra etablerte kriterier for vurdering av sykdommens alvorlighetsgrad, d) tilbakemelding av aggregerte data til registerbidragsytere, og dermed tillate kvalitetsstyring og standardoppdateringer, e) spredning av dataevalueringssammendrag og anbefalinger for bruk av protein C-formuleringer i klinisk rutine, f) utarbeidelse av rammeverk for SAPF behandlingsanbefalinger og retningslinjer.

Registeret omfatter prospektiv, multisentrisk åpen datainnsamling om den nåværende tilstanden av forekomst og håndtering av SAPF, uavhengig av den etiopatogene bakgrunnen. Den vil inkludere omfattende journaler om diagnose, sykelighet og håndtering av SAPF, levert i form av elektroniske saksrapportskjemaer (eCRF-er) av de deltakende sentrene over en periode på tre år.