进行性核上性麻痹的年轻血浆输注

纳入标准：

1. 符合国家神经疾病和中风研究所 - 进行性核上性麻痹协会 (NINDS-SPSP) 很可能或可能的 PSP 标准（Litvan 等人，1996 年 b），针对 AL-108-231 davunetide 试验进行了修改（Boxer 等人，2014 年） ;
2. 50岁至85岁（含）；
3. 筛选时的 MRI 与 PSP 一致（≤ 4 处微出血，无大中风或严重的白质疾病）；
4. 筛选时的 MMSE 分数在 14 到 30 之间（含）；
5. 筛选前 2 个月的稳定药物治疗，包括食品和药物管理局 (FDA) 批准的阿尔茨海默病 (AD) 药物和帕金森病药物；
6. 熟悉受试者并愿意陪同受试者进行所有试验访视和参与问卷调查的研究伙伴的可用性；
7. 同意 3 次 MRI；
8. 同意2次腰穿脑脊液检查；
9. 根据当地 IRB 规定从受试者和受试者的护理人员处获得的签署并注明日期的书面知情同意书；

10. 男性和所有 WCBP 同意在研究期间和最后一剂研究药物后 30 天内禁欲或使用适当的避孕方法。

    • 适当的避孕方法包括那些在持续和正确使用时失败率低（即每年低于 1%）的方法，例如完全戒除与可能生育的伴侣的性交，以及一些双重屏障方法（避孕套和杀精子剂）与伴侣一起使用宫内节育器 (IUD)、杀精子隔膜、口服避孕药、节育贴片或阴道环、口服或注射或植入避孕药；
    • 在这项研究中，经过手术绝育或处于闭经状态超过两年的女性将被视为不具有生育能力。

排除标准：

1. 符合国家老龄化研究所-阿尔茨海默氏症协会工作组对疑似 AD 的标准（McKhann 等人，2011 年）；
2. 除了 PSP 之外的任何可能导致认知缺陷的医学状况（例如，活动性癫痫症、中风、血管性痴呆）；
3. 对左旋多巴治疗有显着和持续的反应；
4. 重大心血管、血液学、肾脏或肝脏疾病史（或其实验室证据）；
5. 重大精神疾病史或未经治疗的抑郁症；
6. 中性粒细胞计数 <1,500/mm3，血小板 <100,000/mm3，血清肌酐 >1.5 x 正常上限 (ULN)，总胆红素 >1.5 x ULN，谷丙转氨酶 (ALT) >3 x ULN，天冬氨酸转氨酶 (AST) >3 x ULN，或 INR >1.2 筛选评估；
7. 研究者认为会构成安全风险或干扰对研究数据的适当解释的筛选或基线评估的任何临床显着发现的证据；
8. 当前或近期（筛选前 4 周内）有临床意义的细菌、真菌或分枝杆菌感染史；
9. 目前有临床意义的病毒感染；
10. 筛选前 4 周内进行大手术；
11. 筛选时有任何禁忌症或不能耐受腰椎穿刺，包括使用华法林等抗凝药物。 只要剂量在筛选前稳定 30 天，就允许每天服用 81 毫克阿司匹林；
12. 每月血浆输注的任何禁忌症，包括但不限于：重大输血并发症史； b. 家中缺少称职的成年人，无法在需要时召集医疗救助； C。 没有联系急救人员的电话或急救车辆无法方便地进出； d. 没有兼容的等离子装置； e.先前对静脉内 (IV) 液体不耐受； F。 筛选时因病史或实验室证据而导致的 IgA 缺陷； G。 尿毒症或出血； H。 任何同时使用抗凝治疗。 只要剂量在筛选前稳定 30 天，就允许每天服用 81 毫克阿司匹林。 抗血小板药物是可以接受的。
13. 筛选后 3 个月内用另一种研究药物治疗或参与另一项介入性临床试验；
14. 在筛选前 6 个月或试验期间使用任何人类血液制品（包括静脉注射免疫球蛋白）进行治疗；
15. 怀孕或哺乳；
16. 筛选或基线时妊娠试验阳性（第 1 天）；
17. 筛选后 5 年内的癌症，除了非转移性皮肤癌或非转移性前列腺癌，预计不会在基线后一年内导致显着的发病率或死亡率。