囊性纤维化中小菌落变异金黄色葡萄球菌的流行病学和治疗

纳入标准：

1. ≥ 12 岁的男性或女性

2. 根据以下标准确诊 CF：

   • 阳性汗液氯化物 > 60 mEq/升（毛果芸香碱离子导入法）和/或
   • 具有两个与 CF 或异常 NPD 一致的可识别突变的基因型，以及
   • 一种或多种与 CF 表型一致的临床特征。
3. 从受试者或受试者的法定代表处获得的书面知情同意书（以及适用时的同意）以及受试者遵守研究要求的能力。
4. 在过去两年中至少相隔六个月的两次 SCV-SA 呼吸道培养阳性，以及在筛选访视和磨合（第 -14 天）访视时的一次 SCV-SA 呼吸道培养阳性。
5. FEV1 > 筛选时年龄、性别和身高预测正常值的 30%。
6. 体重 > 35 公斤
7. 有生育能力的女性必须同意采用一种非常有效的节育方法，包括禁欲。 注意：高效的节育方法是单独或组合使用的方法，如果始终如一地正确使用，每年的失败率将低于 1%。 使用激素避孕药作为避孕方法的女性患者必须在研究给药前使用相同方法至少 3 个月。 如果患者正在使用激素避孕药，则患者还需要使用屏障避孕药，因为利福平会影响激素治疗的可靠性。 如果与杀精子剂结合使用，可以使用男用避孕套或隔膜等屏障避孕药具。

排除标准：

1. 筛选访视后 14 天内出现急性上呼吸道或下呼吸道感染、肺部恶化或肺部疾病常规治疗（包括抗生素）发生变化。
2. 在筛选访问后两周内使用口服或吸入抗 MRSA 药物。
3. 对利福平或 TMP/SMX、米诺环素和多西环素有不耐受史。
4. 筛选时对利福平或 TMP/SMX、米诺环素和多西环素耐药。
5. 肾功能异常，定义为肌酐清除率 <50 mL/min，在筛选时使用成人 Cockcroft-Gault 方程或儿童 Schwartz 方程。
6. 肝功能异常，定义为血清天冬氨酸转氨酶（AST）或血清丙氨酸转氨酶（ALT）≥正常上限（ULN）的 3 倍，或已知肝硬化。 在放映时。
7. 研究者判断会干扰研究完成的血清血液学或化学结果。
8. 实体器官或血液移植的历史或上市
9. 最近 6 个月内有非结核分枝杆菌痰培养史。
10. 去年有洋葱伯克霍尔德氏菌的痰培养史。
11. 计划在服用利福平期间连续使用软性隐形眼镜且无法戴眼镜。
12. 服用伏立康唑并且在参加研究期间无法停止使用。
13. 在筛选后 28 天内或研究药物的 6 个半衰期内（以较长者为准）给予任何研究药物或设备
14. 怀孕或哺乳期或计划怀孕的育龄女性患者
15. 研究者认为会干扰患者治疗、评估或对方案的依从性的任何严重或活跃的医学或精神疾病。

16. 服用某些药物的患者将被排除在研究之外：

    A。使用利福平时禁用的药物（除伏立康唑外）： i.抗逆转录病毒药：fosamprenavir、atazanavir、lopinavir、saquinavir、nelfinavir、tipranavir、darunavir、rilpivirine、telaprevir、boceprevir、elvitegravir、maraviroc ii。 用于增加抗逆转录病毒药物全身暴露的药物：Cobicistat iii。 驱虫药/抗疟药：吡喹酮、蒿甲醚 iv。 抗心绞痛药：雷诺嗪 v. 精神科药物：lurasidone b. 其他没有禁忌但被列为具有主要药物相互作用的药物 i.抗逆转录病毒药物：利托那韦、茚地那韦、依非韦伦、奈韦拉平、依他韦林