嚢胞性線維症における小コロニー変異型黄色ブドウ球菌の疫学と治療

包含基準:

1. 12歳以上の男性または女性

2. -以下の基準に基づくCFの確定診断：

   • 陽性の汗塩化物 > 60 mEq/L (ピロカルピンイオン導入による) および/または
   • CFまたは異常なNPDと一致する2つの識別可能な変異を有する遺伝子型、および
   • CF表現型と一致する1つ以上の臨床的特徴。
3. -被験者または被験者の法定代理人から得られた書面によるインフォームドコンセント（および該当する場合は同意）および被験者が研究の要件を遵守する能力。
4. -過去2年間で2回のSCV-SA呼吸器培養が少なくとも6か月間隔で陽性であり、さらにスクリーニング来院時および慣らし（-14日目）来院時にSCV-SA呼吸器培養が陽性である。
5. FEV1 スクリーニング時の年齢、性別、身長の予測正常値の 30% を超える。
6. 体重 > 35 kg
7. 出産の可能性のある女性は、禁欲を含む非常に効果的な避妊法を実践することに同意する必要があります。 注: 非常に効果的な避妊法とは、単独または組み合わせて、一貫して正しく使用した場合に失敗率が年間 1% 未満になる方法です。 避妊法としてホルモン避妊薬を使用している女性患者は、研究投薬の少なくとも3か月前から同じ方法を使用している必要があります。 患者がホルモン避妊法を使用している場合、リファンピンはホルモン療法の信頼性に影響を与える可能性があるため、患者はバリア避妊薬も使用する必要があります。 男性用コンドームや横隔膜などのバリア避妊具は、殺精子剤と併用する場合は許容されます。

除外基準:

1. -スクリーニング訪問から14日以内の急性上気道または下気道感染症、肺の増悪、または肺疾患のルーチン療法（抗生物質を含む）の変更。
2. -スクリーニング訪問から2週間以内の経口または吸入抗MRSA薬の使用。
3. -リファンピンまたはTMP / SMX、ミノサイクリン、およびドキシサイクリンに対する不耐性の病歴。
4. -スクリーニング時のリファンピンまたはTMP / SMX、ミノサイクリンおよびドキシサイクリンに対する耐性。
5. -成人のCockcroft-Gault式または子供のSchwartz式を使用して、クレアチニンクリアランス<50 mL / minとして定義される腎機能の異常、スクリーニング。
6. -血清アスパラギン酸トランスアミナーゼ（AST）または血清アラニントランスアミナーゼ（ALT）の正常（ULN）の上限の3倍以上として定義される異常な肝機能、または既知の肝硬変。 上映時。
7. -研究者の判断で研究の完了を妨げる血清血液学または化学結果。
8. -固形臓器または血液移植の歴史または記載されている
9. -過去6か月間の非結核性マイコバクテリアによる喀痰培養の歴史。
10. 昨年のバークホルデリア・セパシアによる喀痰培養の履歴。
11. リファンピンを服用している間、ソフトコンタクトレンズを計画的に継続して使用し、眼鏡を使用することはできません.
12. -ボリコナゾールを服用しており、研究に登録している間、その使用を中止できない.
13. -スクリーニングから28日以内または治験薬の6半減期以内（いずれか長い方）の治験薬またはデバイスの投与
14. 妊娠中または授乳中、または妊娠を計画している出産の可能性のある女性患者
15. -治験責任医師の意見では、患者の治療、評価、またはプロトコルへの順守を妨げる深刻なまたは活動的な医学的または精神医学的疾患。

16. 特定の薬を服用している患者は、研究から除外されます。

    a.リファンピンを使用する場合に禁忌となる薬物（ボリコナゾールに加えて）： i.抗レトロウイルス薬：ホサンプレナビル、アタザナビル、ロピナビル、サキナビル、ネルフィナビル、チプラナビル、ダルナビル、リルピビリン、テラプレビル、ボセプレビル、エルビテグラビル、マラビロク ｉｉ． 抗レトロウイルス薬の全身曝露を増加させるために使用される薬物：コビシスタット iii。 駆虫薬／抗マラリア薬：プラジカンテル、アルテメテル ｉｖ． 抗狭心症薬：ラノラジン 対精神科の薬：ルラシドン ｂ． 禁忌ではないが、主要な薬物間相互作用があると記載されているその他の薬物 ｉ．抗レトロウイルス薬：リトナビル、インジナビル、エファビレンツ、ネビラピン、エタビリン