EDS 在结缔组织和皮肤中的起源和影响
2020年3月25日 更新者：University College, London
Ehlers-Danlos 综合征 (EDS) 是一种胶原蛋白遗传性疾病，存在于结缔组织，例如皮肤。
EDS 患者患有关节和皮肤问题（皮肤过度伸展、关节过度活动）以及大量其他疾病，包括伤口愈合延迟并伴有萎缩性疤痕、容易瘀伤、组织脆弱、胃肠道和牙龈问题。
有许多不同类型的 EDS，具有不同的作用机制，并且并非所有这些都得到很好的理解。
这项研究将使用称为原子力显微镜 (AFM) 和扫描电子显微镜 (SEM) 的先进显微镜技术来分析 EDS 导致的胶原蛋白与正常胶原蛋白相比的变化。
这些变化将在微米和纳米级（放大 1,000 到 100,000 倍）进行观察，并将通过称为交联的过程关注胶原蛋白结构的差异。
这些变化可能会帮助临床医生了解 EDS 症状的根本原因，并提供对胶原蛋白交联障碍的更深入了解。
增加我们对胶原蛋白如何影响 EDS 患者的了解，可能会改善患者的治疗选择。
研究概览
研究类型
观察性的
注册 (预期的)
35
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
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London、英国、NW1 2BU
- University Collage Hospital
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
14年 及以上 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
非概率样本
研究人群
符合条件的患者将从 UCLH 所有新的和现有的过度活动、骨科和妇科诊所的筛选中确定，并被邀请参加该研究。
适当的信息表将提供给已被确定为择期手术作为其治疗计划的一部分并符合纳入条件的患者。
描述
纳入标准：
- 成年（18 岁以上）患者需要择期手术作为其治疗计划的一部分，他们符合关节过度活动综合征 (JHS)/EDS 过度活动类型的 Brighton 标准，具有明显的关节过度活动（Beighton 评分为 6 分及以上）和/或有明显的证据结缔组织无力，或直肠/阴道脱垂
排除标准：
- 如果翻译不在场，英语能力不足的患者无法给予知情同意。
- 患有严重发育障碍的患者，排除了他们对研究的同意
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：病例对照
- 时间观点：预期
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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皮肤
患有 EDS 诊断并接受手术的患者，为这项研究保留了清创皮肤
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患者将接受治疗所需的手术。
在手术过程中，清创组织将被保留用于研究。
本研究不会改变任何治疗计划。
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肌腱
患有 EDS 诊断并接受手术的患者，为这项研究保留了清创肌腱
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患者将接受治疗所需的手术。
在手术过程中，清创组织将被保留用于研究。
本研究不会改变任何治疗计划。
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子宫组织
患有 EDS 诊断并接受手术的患者，为本研究保留了清创的子宫组织
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患者将接受治疗所需的手术。
在手术过程中，清创组织将被保留用于研究。
本研究不会改变任何治疗计划。
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阴道组织
诊断为 EDS 并接受手术的患者，为这项研究保留了清创的阴道组织
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患者将接受治疗所需的手术。
在手术过程中，清创组织将被保留用于研究。
本研究不会改变任何治疗计划。
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韧带
患有 EDS 诊断并接受手术的患者，为这项研究保留了清创韧带
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患者将接受治疗所需的手术。
在手术过程中，清创组织将被保留用于研究。
本研究不会改变任何治疗计划。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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染色后使用光学显微镜观察 EDS 与健康胶原蛋白的组织学变化
大体时间：1-5年
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光学显微镜将定性地观察健康和 EDS 胶原蛋白染色后的颜色变化
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1-5年
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与使用 AFM 和 SEM 的健康胶原蛋白相比，EDS 中的胶原蛋白形态变化
大体时间：1-5年
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AFM 和 SEM 将用于定性观察胶原蛋白方向的变化。
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1-5年
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与使用 AFM 和 SEM 的健康胶原蛋白相比，EDS 中的胶原蛋白地形变化
大体时间：1-5年
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AFM 和 SEM 将被用于观察健康和 EDS 胶原蛋白的长度、宽度和高度的变化，以及 D 波段长度。
这将以米 (nm) 为单位进行测量。
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1-5年
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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与使用 AFM 的健康胶原蛋白相比，胶原蛋白杨氏模量在 EDS 中的变化
大体时间：1-5年
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AFM 将用于计算 EDS 和健康胶原蛋白的杨氏（弹性）模量。
这将以帕斯卡 (GPa) 为单位进行测量。
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1-5年
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与使用 AFM 的健康胶原蛋白相比，EDS 中的胶原蛋白纳米级粘附变化
大体时间：1-5年
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AFM 将用于计算 EDS 和健康胶原蛋白的粘附力变化。 这将以牛顿 (nN) 为单位进行测量。 定量结果：杨氏（弹性）模量的变化、粘附力的变化、单分子拉力的变化 |
1-5年
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与使用 AFM 的健康胶原蛋白相比，EDS 中的胶原蛋白纳米级单分子拉力
大体时间：1-5年
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AFM将用于计算EDS和健康胶原蛋白单分子拉力的变化。
这将以牛顿 (nN) 为单位进行测量。
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1-5年
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Hanna Kazkaz、UCLH
- 首席研究员：Laurent Bozec、UCL
- 首席研究员：Adam Strange、UCL
- 首席研究员：Rodney Graham、UCL
- 首席研究员：Susan Parekh、UCLH
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2017年4月1日
初级完成 (预期的)
2020年12月1日
研究完成 (预期的)
2021年4月1日
研究注册日期
首次提交
2016年3月2日
首先提交符合 QC 标准的
2016年3月22日
首次发布 (估计)
2016年3月29日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2020年3月27日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2020年3月25日
最后验证
2020年3月1日
更多信息
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