Opprinnelsen og virkningen av EDS i bindevev og hud
25. mars 2020 oppdatert av: University College, London
Ehlers-Danlos syndrom (EDS) er en arvelig sykdom av kollagen, som finnes i bindevev, som hud.
EDS-pasienter lider av ledd- og hudproblemer (hyperextensibility, leddhypermobilitet) sammen med en lang rekke andre lidelser, inkludert forsinket sårtilheling med atrofiske arrdannelser, lett blåmerker, vevsskjørhet, gastrointestinale og tannkjøttproblemer.
Det finnes mange forskjellige typer EDS, med forskjellige virkningsmekanismer, og ikke alle disse er godt forstått.
Denne studien vil bruke avanserte mikroskopiteknikker kalt atomkraftmikroskopi (AFM) og skanningelektronmikroskopi (SEM) for å analysere endringene i kollagen som et resultat av EDS, sammenlignet med normalt kollagen.
Disse endringene vil bli sett på mikron- og nanoskalanivå (mellom 1 000 til 100 000 x forstørrelse), og vil fokusere på forskjellene i kollagenkonstruksjon gjennom en prosess som kalles kryssbinding.
Disse endringene kan potensielt hjelpe klinikere med å forstå årsaken til EDS-symptomer, og gi en dypere kunnskap om kryssbindingsforstyrrelser i kollagen.
Å øke vår kunnskap om hvordan kollagen påvirkes hos EDS-pasienter, kan føre til forbedrede behandlingsmuligheter for pasienter.
Studieoversikt
Status
Ukjent
Forhold
Intervensjon / Behandling
Studietype
Observasjonsmessig
Registrering (Forventet)
35
Kontakter og plasseringer
Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.
Studiesteder
-
-
-
London, Storbritannia, NW1 2BU
- University Collage Hospital
-
-
Deltakelseskriterier
Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
14 år og eldre (Voksen, Eldre voksen)
Tar imot friske frivillige
Nei
Kjønn som er kvalifisert for studier
Alle
Prøvetakingsmetode
Ikke-sannsynlighetsprøve
Studiepopulasjon
Kvalifiserte pasienter vil bli identifisert fra screening av alle nye og eksisterende hypermobilitets-, ortopedi- og gynekologiklinikker ved UCLH og invitert til å delta i studien.
Passende informasjonsark vil bli gitt til pasientene som har blitt identifisert for elektiv kirurgi som en del av deres behandlingsplan og oppfyller inkluderingen.
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Voksne (18+) pasienter som trenger elektiv kirurgi som en del av sin behandlingsplan som oppfyller Brighton-kriteriene for ledd hypermobilitetssyndrom (JHS)/EDS hypermobilitetstype med signifikant leddhypermobilitet (Beighton-score på 6 og høyere) og/eller har bevis for signifikant leddhypermobilitet bindevevssvakhet, eller rektal/vaginal prolaps
Ekskluderingskriterier:
- Pasienter med manglende evne i engelsk til å gi informert samtykke, dersom en oversetter ikke er til stede.
- Pasienter med alvorlige utviklingsforstyrrelser, utelukker deres samtykke til forskning
Studieplan
Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Observasjonsmodeller: Case-Control
- Tidsperspektiver: Potensielle
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Hud
Pasienter med EDS-diagnose som har blitt operert, har debridert hud beholdt for denne forskningen
|
Pasientene vil ha operasjonen de trenger for behandlingen.
Under operasjonen vil debridert vev beholdes for forskning.
Ingen behandlingsplaner vil bli endret for denne forskningen.
|
|
Sene
Pasienter med EDS-diagnose som har blitt operert, har debridert sener beholdt for denne forskningen
|
Pasientene vil ha operasjonen de trenger for behandlingen.
Under operasjonen vil debridert vev beholdes for forskning.
Ingen behandlingsplaner vil bli endret for denne forskningen.
|
|
Livmorvev
Pasienter med EDS-diagnose som har blitt operert, har debridert livmorvev beholdt for denne forskningen
|
Pasientene vil ha operasjonen de trenger for behandlingen.
Under operasjonen vil debridert vev beholdes for forskning.
Ingen behandlingsplaner vil bli endret for denne forskningen.
|
|
Vaginalt vev
Pasienter med EDS-diagnose som har blitt operert, har debridert vaginalt vev beholdt for denne forskningen
|
Pasientene vil ha operasjonen de trenger for behandlingen.
Under operasjonen vil debridert vev beholdes for forskning.
Ingen behandlingsplaner vil bli endret for denne forskningen.
|
|
Ligamenter
Pasienter med EDS-diagnose som har blitt operert, har debriderte leddbånd beholdt for denne forskningen
|
Pasientene vil ha operasjonen de trenger for behandlingen.
Under operasjonen vil debridert vev beholdes for forskning.
Ingen behandlingsplaner vil bli endret for denne forskningen.
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Histologiske endringer i EDS sammenlignet med sunt kollagen ved bruk av lysmikroskopi etter farging
Tidsramme: 1-5 år
|
Lysmikroskopi vil bli brukt kvalitativt for å observere fargeendringer etter farging mellom sunt og EDS kollagen
|
1-5 år
|
|
Kollagen morfologiske endringer i EDS sammenlignet med sunt kollagen ved bruk av AFM og SEM
Tidsramme: 1-5 år
|
AFM og SEM vil bli brukt til å kvalitativt observere endringer i orientering i kollagen.
|
1-5 år
|
|
Kollagentopografiske endringer i EDS sammenlignet med sunt kollagen ved bruk av AFM og SEM
Tidsramme: 1-5 år
|
AFM og SEM vil bli brukt til å observere endringer i lengde, bredde og høyde på sunt og EDS kollagen, samt D-båndlengde.
Dette vil bli målt i meter (nm).
|
1-5 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Collagen Youngs modul endres i EDS sammenlignet med sunt kollagen ved bruk av AFM
Tidsramme: 1-5 år
|
AFM vil bli brukt til å beregne Youngs (elastiske) modul av EDS og sunt kollagen.
Dette vil bli målt i Pascal (GPa).
|
1-5 år
|
|
Kollagen nanoskala adhesjon endringer i EDS sammenlignet med sunt kollagen ved bruk av AFM
Tidsramme: 1-5 år
|
AFM vil bli brukt til å beregne endringene i adhesjonskraften til EDS og sunt kollagen. Dette vil bli målt i Newton (nN). Kvantitative utfall: endringer i Youngs (elastiske) modul, endringer i adhesjonskraft, endringer i enkeltmolekyls trekkkraft |
1-5 år
|
|
Kollagen nanoskala enkelt molekyl trekkekraft i EDS sammenlignet med sunt kollagen ved bruk av AFM
Tidsramme: 1-5 år
|
AFM vil bli brukt til å beregne endringene i trekkkraften til enkeltmolekyler av EDS og sunt kollagen.
Dette vil bli målt i Newton (nN).
|
1-5 år
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.
Sponsor
Samarbeidspartnere
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Hanna Kazkaz, UCLH
- Hovedetterforsker: Laurent Bozec, UCL
- Hovedetterforsker: Adam Strange, UCL
- Hovedetterforsker: Rodney Graham, UCL
- Hovedetterforsker: Susan Parekh, UCLH
Studierekorddatoer
Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
1. april 2017
Primær fullføring (Forventet)
1. desember 2020
Studiet fullført (Forventet)
1. april 2021
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
2. mars 2016
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
22. mars 2016
Først lagt ut (Anslag)
29. mars 2016
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
27. mars 2020
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
25. mars 2020
Sist bekreftet
1. mars 2020
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- 15/0438
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
Nei
IPD-planbeskrivelse
Ingen data vil bli delt utenom denne forskningen
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .