EDS:n alkuperä ja vaikutus sidekudoksiin ja ihoon
keskiviikko 25. maaliskuuta 2020 päivittänyt: University College, London
Ehlers-Danlosin oireyhtymä (EDS) on perinnöllinen kollageenisairaus, jota esiintyy sidekudoksissa, kuten ihossa.
EDS-potilaat kärsivät nivel- ja iho-ongelmista (ihon liiallinen venyvyys, nivelten liikaliikkuvuus) sekä lukuisia muita sairauksia, mukaan lukien viivästynyt haavan paraneminen ja atrofinen arpeutuminen, helppo mustelma, kudosten hauraus, ruoansulatuskanavan ja ienongelmia.
On olemassa monia erilaisia EDS-tyyppejä, joilla on erilaiset toimintamekanismit, ja kaikkia näitä ei ymmärretä hyvin.
Tässä tutkimuksessa käytetään kehittyneitä mikroskopiatekniikoita, joita kutsutaan atomivoimamikroskoopiksi (AFM) ja pyyhkäisyelektronimikroskoopiksi (SEM), jotta analysoidaan EDS:n seurauksena kollageenin muutoksia normaaliin kollageeniin verrattuna.
Näitä muutoksia tarkastellaan mikroni- ja nanomittakaavan tasolla (1 000 - 100 000 x suurennus), ja niissä keskitytään eroihin kollageenin rakentamisessa prosessin kautta, jota kutsutaan ristisilloitukseksi.
Nämä muutokset voivat mahdollisesti auttaa kliinikkoja ymmärtämään EDS-oireiden perimmäisen syyn ja tarjota syvempää tietoa kollageenin ristisilloittumishäiriöistä.
Tietojemme lisääminen kollageenin vaikutuksista EDS-potilailla voi johtaa potilaiden parempiin hoitovaihtoehtoihin.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Tuntematon
Interventio / Hoito
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Odotettu)
35
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
-
London, Yhdistynyt kuningaskunta, NW1 2BU
- University Collage Hospital
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
14 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Kaikki
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
Tukikelpoiset potilaat tunnistetaan kaikkien UCLH:n uusien ja olemassa olevien hypermobiliteetti-, ortopedia- ja gynekologian klinikoiden seulonnan perusteella ja heidät kutsutaan osallistumaan tutkimukseen.
Asianmukainen tietolomake annetaan potilaille, joille on määrätty elektiivinen leikkaus osana hoitosuunnitelmaansa ja jotka täyttävät mukaanoton.
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Aikuiset (18+) potilaat, jotka tarvitsevat elektiivistä leikkausta osana hoitosuunnitelmaansa ja jotka täyttävät Brightonin kriteerit nivelten yliliikkuvuusoireyhtymälle (JHS)/EDS-hypermobiliteettityypille ja joilla on merkittävää nivelten liikaliikkuvuutta (Beighton-pistemäärä 6 ja enemmän) ja/tai joilla on todisteita merkittävästä sidekudoksen heikkous tai peräsuolen/emättimen esiinluiskahdus
Poissulkemiskriteerit:
- Potilaat, joiden englannin kielen taito ei riitä antamaan tietoista suostumusta, jos kääntäjä ei ole paikalla.
- Potilaat, joilla on vakavia kehityshäiriöitä, jotka estävät heidän suostumuksensa tutkimukseen
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Case-Control
- Aikanäkymät: Tulevaisuuden
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Iho
EDS-diagnoosin saaneiden potilaiden iho on säilytetty tätä tutkimusta varten
|
Potilaat saavat hoitoon tarvitsemansa leikkauksen.
Leikkauksen aikana debridoidut kudokset säilytetään tutkimusta varten.
Tämän tutkimuksen hoitosuunnitelmia ei muuteta.
|
|
Jänne
Potilaat, joilla on EDS-diagnoosi, joutuvat leikkaukseen, ovat poistaneet jänteen tätä tutkimusta varten
|
Potilaat saavat hoitoon tarvitsemansa leikkauksen.
Leikkauksen aikana debridoidut kudokset säilytetään tutkimusta varten.
Tämän tutkimuksen hoitosuunnitelmia ei muuteta.
|
|
Kohdun kudos
Potilaat, joilla on EDS-diagnoosi leikkaukseen, ovat poistaneet kohdun kudoksen tätä tutkimusta varten
|
Potilaat saavat hoitoon tarvitsemansa leikkauksen.
Leikkauksen aikana debridoidut kudokset säilytetään tutkimusta varten.
Tämän tutkimuksen hoitosuunnitelmia ei muuteta.
|
|
Emättimen kudos
Potilailla, joilla on EDS-diagnoosi, jolle on tehty leikkaus, emättimen kudokset on jätetty tätä tutkimusta varten
|
Potilaat saavat hoitoon tarvitsemansa leikkauksen.
Leikkauksen aikana debridoidut kudokset säilytetään tutkimusta varten.
Tämän tutkimuksen hoitosuunnitelmia ei muuteta.
|
|
Nivelsiteet
Leikkauspotilailla, joilla on EDS-diagnoosi, on säilytetty nivelsiteet tätä tutkimusta varten
|
Potilaat saavat hoitoon tarvitsemansa leikkauksen.
Leikkauksen aikana debridoidut kudokset säilytetään tutkimusta varten.
Tämän tutkimuksen hoitosuunnitelmia ei muuteta.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Histologiset muutokset EDS:ssä verrattuna terveeseen kollageeniin valomikroskoopilla värjäyksen jälkeen
Aikaikkuna: 1-5 vuotta
|
Valomikroskopiaa käytetään kvalitatiivisesti värimuutosten tarkkailuun terveen ja EDS-kollageenin välisen värjäyksen jälkeen
|
1-5 vuotta
|
|
Kollageenin morfologiset muutokset EDS:ssä verrattuna terveeseen kollageeniin käyttämällä AFM:ää ja SEM:ää
Aikaikkuna: 1-5 vuotta
|
AFM:ää ja SEM:ää käytetään kollageenin orientaatiomuutosten kvalitatiiviseen tarkkailuun.
|
1-5 vuotta
|
|
Kollageenin topografiset muutokset EDS:ssä verrattuna terveeseen kollageeniin käyttämällä AFM:ää ja SEM:ää
Aikaikkuna: 1-5 vuotta
|
AFM:n ja SEM:n avulla tarkkaillaan terveen ja EDS-kollageenin pituuden, leveyden ja korkeuden sekä D-kaistan pituuden muutoksia.
Tämä mitataan metreinä (nm).
|
1-5 vuotta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Collagen Youngin moduulimuutokset EDS:ssä verrattuna terveeseen kollageeniin käyttämällä AFM:ää
Aikaikkuna: 1-5 vuotta
|
AFM:ää käytetään EDS:n ja terveen kollageenin Youngin (kimmo)moduulin laskemiseen.
Tämä mitataan pascaleina (GPa).
|
1-5 vuotta
|
|
Kollageenin nanomittakaavan adheesion muutokset EDS:ssä verrattuna terveeseen kollageeniin AFM:ää käyttämällä
Aikaikkuna: 1-5 vuotta
|
AFM:ää käytetään laskemaan EDS:n ja terveen kollageenin adheesiovoiman muutokset. Tämä mitataan newtoneina (nN). Kvantitatiiviset tulokset: muutokset Youngin (kimmo)moduulissa, muutokset adheesiovoimassa, muutokset yksittäisen molekyylin vetovoimassa |
1-5 vuotta
|
|
Kollageenin nanomittakaavan yhden molekyylin vetovoima EDS:ssä verrattuna terveeseen kollageeniin käyttämällä AFM:ää
Aikaikkuna: 1-5 vuotta
|
AFM:ää käytetään laskemaan muutoksia yksittäisten EDS-molekyylien ja terveen kollageenin vetovoimassa.
Tämä mitataan newtoneina (nN).
|
1-5 vuotta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Tutkijat
- Päätutkija: Hanna Kazkaz, UCLH
- Päätutkija: Laurent Bozec, UCL
- Päätutkija: Adam Strange, UCL
- Päätutkija: Rodney Graham, UCL
- Päätutkija: Susan Parekh, UCLH
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Lauantai 1. huhtikuuta 2017
Ensisijainen valmistuminen (Odotettu)
Tiistai 1. joulukuuta 2020
Opintojen valmistuminen (Odotettu)
Torstai 1. huhtikuuta 2021
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Keskiviikko 2. maaliskuuta 2016
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Tiistai 22. maaliskuuta 2016
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Tiistai 29. maaliskuuta 2016
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Perjantai 27. maaliskuuta 2020
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Keskiviikko 25. maaliskuuta 2020
Viimeksi vahvistettu
Sunnuntai 1. maaliskuuta 2020
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 15/0438
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Ei
IPD-suunnitelman kuvaus
Tietoja ei jaeta tämän tutkimuksen ulkopuolelle
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .