Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Oorsprong en impact van EDS in bindweefsel en huid

25 maart 2020 bijgewerkt door: University College, London
Ehlers-Danlos Syndroom (EDS) is een erfelijke ziekte van collageen, gevonden in bindweefsels, zoals de huid. EDS-patiënten lijden aan gewrichts- en huidproblemen (hyperextensibiliteit van de huid, hypermobiliteit van gewrichten) samen met een groot aantal andere aandoeningen, waaronder vertraagde wondgenezing met atrofische littekens, gemakkelijk blauwe plekken krijgen, weefselfragiliteit, gastro-intestinale en tandvleesproblemen. Er zijn veel verschillende soorten EDS, met verschillende werkingsmechanismen, en deze worden niet allemaal goed begrepen. Deze studie zal gebruik maken van geavanceerde microscopietechnieken genaamd atomic force microscopy (AFM) en scanning elektronenmicroscopie (SEM) om de veranderingen in collageen als gevolg van EDS te analyseren, in vergelijking met normaal collageen. Deze veranderingen zullen worden bekeken op micron- en nanoschaalniveau (tussen 1.000 en 100.000 x vergroting) en zullen zich richten op de verschillen in collageenconstructie via een proces dat crosslinking wordt genoemd. Deze veranderingen kunnen clinici mogelijk helpen de oorzaak van EDS-symptomen te begrijpen en een diepere kennis te verschaffen van verknopingsstoornissen in collageen. Het vergroten van onze kennis over hoe collageen wordt beïnvloed bij EDS-patiënten, kan leiden tot verbeterde behandelingsopties voor patiënten.

Studie Overzicht

Toestand

Onbekend

Conditie

Interventie / Behandeling

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Verwacht)

35

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

14 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

In aanmerking komende patiënten zullen worden geïdentificeerd door screening van alle nieuwe en bestaande klinieken voor hypermobiliteit, orthopedie en gynaecologie aan de UCLH en worden uitgenodigd om deel te nemen aan het onderzoek. Het juiste informatieblad zal worden gegeven aan de patiënten die zijn geïdentificeerd voor electieve chirurgie als onderdeel van hun behandelplan en die voldoen aan de opname.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • Volwassen (18+) patiënten die een electieve operatie nodig hebben als onderdeel van hun behandelplan en die voldoen aan de Brighton-criteria voor het gewrichtshypermobiliteitssyndroom (JHS)/EDS-hypermobiliteitstype met significante gewrichtshypermobiliteit (Beighton-score van 6 en hoger) en/of tekenen hebben van significante bindweefselzwakte of rectale/vaginale prolaps

Uitsluitingscriteria:

  • Patiënten die onvoldoende Engels kunnen spreken om geïnformeerde toestemming te geven, als er geen vertaler aanwezig is.
  • Patiënten met ernstige ontwikkelingsstoornissen, die hun toestemming voor onderzoek uitsluiten

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Case-control
  • Tijdsperspectieven: Prospectief

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Interventie / Behandeling
Huid
Patiënten met EDS-diagnose die een operatie ondergaan, hebben een gedebrideerde huid behouden voor dit onderzoek
Procedure: Orthopedische & Gynaecologische chirurgie
Patiënten krijgen de operatie die ze nodig hebben voor hun behandeling. Tijdens de operatie worden gedebrideerde weefsels bewaard voor onderzoek. Voor dit onderzoek worden geen behandelplannen gewijzigd.
Pees
Patiënten met EDS-diagnose die een operatie ondergaan, hebben een gedebrideerde pees behouden voor dit onderzoek
Procedure: Orthopedische & Gynaecologische chirurgie
Patiënten krijgen de operatie die ze nodig hebben voor hun behandeling. Tijdens de operatie worden gedebrideerde weefsels bewaard voor onderzoek. Voor dit onderzoek worden geen behandelplannen gewijzigd.
Baarmoeder weefsel
Patiënten met EDS-diagnose die een operatie ondergaan, hebben gedebrideerd baarmoederweefsel behouden voor dit onderzoek
Procedure: Orthopedische & Gynaecologische chirurgie
Patiënten krijgen de operatie die ze nodig hebben voor hun behandeling. Tijdens de operatie worden gedebrideerde weefsels bewaard voor onderzoek. Voor dit onderzoek worden geen behandelplannen gewijzigd.
Vaginaal weefsel
Patiënten met EDS-diagnose die een operatie ondergaan, hebben gedebrideerd vaginaal weefsel behouden voor dit onderzoek
Procedure: Orthopedische & Gynaecologische chirurgie
Patiënten krijgen de operatie die ze nodig hebben voor hun behandeling. Tijdens de operatie worden gedebrideerde weefsels bewaard voor onderzoek. Voor dit onderzoek worden geen behandelplannen gewijzigd.
Ligamenten
Patiënten met EDS-diagnose die een operatie ondergaan, hebben gedebrideerde ligamenten behouden voor dit onderzoek
Procedure: Orthopedische & Gynaecologische chirurgie
Patiënten krijgen de operatie die ze nodig hebben voor hun behandeling. Tijdens de operatie worden gedebrideerde weefsels bewaard voor onderzoek. Voor dit onderzoek worden geen behandelplannen gewijzigd.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Histologische veranderingen in EDS vergeleken met gezond collageen met behulp van lichtmicroscopie na kleuring
Tijdsspanne: 1-5 jaar
Lichtmicroscopie zal kwalitatief worden gebruikt om kleurveranderingen na kleuring tussen gezond en EDS-collageen waar te nemen
1-5 jaar
Collageenmorfologische veranderingen in EDS vergeleken met gezond collageen met behulp van AFM en SEM
Tijdsspanne: 1-5 jaar
AFM en SEM zullen gebruikt worden om veranderingen in oriëntatie in collageen kwalitatief waar te nemen.
1-5 jaar
Collageen topografische veranderingen in EDS vergeleken met gezond collageen met behulp van AFM en SEM
Tijdsspanne: 1-5 jaar
AFM en SEM zullen worden gebruikt om veranderingen in lengte, breedte en hoogte van gezond en EDS-collageen waar te nemen, evenals de lengte van de D-band. Dit wordt gemeten in meters (nm).
1-5 jaar

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
De modulusveranderingen van Collagen Young in EDS vergeleken met gezond collageen met behulp van AFM
Tijdsspanne: 1-5 jaar
AFM zal worden gebruikt om de Young's (elastische) modulus van de EDS en gezond collageen te berekenen. Dit wordt gemeten in Pascal (GPa).
1-5 jaar
Adhesieveranderingen op nanoschaal van collageen in EDS vergeleken met gezond collageen met behulp van AFM
Tijdsspanne: 1-5 jaar

AFM zal worden gebruikt om de veranderingen in adhesiekracht van de EDS en gezond collageen te berekenen. Dit wordt gemeten in Newton (nN).

Kwantitatieve uitkomsten: veranderingen in de (elastische) modulus van Young, veranderingen in adhesiekracht, veranderingen in de trekkracht van een enkel molecuul
1-5 jaar
De trekkracht van één molecuul op nanoschaal in collageen in EDS vergeleken met gezond collageen met behulp van AFM
Tijdsspanne: 1-5 jaar
AFM zal worden gebruikt om de veranderingen in trekkracht van afzonderlijke moleculen EDS en gezond collageen te berekenen. Dit wordt gemeten in Newton (nN).
1-5 jaar

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

University College, London

Medewerkers

University College London Hospitals

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Hanna Kazkaz, UCLH
  • Hoofdonderzoeker: Laurent Bozec, UCL
  • Hoofdonderzoeker: Adam Strange, UCL
  • Hoofdonderzoeker: Rodney Graham, UCL
  • Hoofdonderzoeker: Susan Parekh, UCLH

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

1 april 2017

Primaire voltooiing (Verwacht)

1 december 2020

Studie voltooiing (Verwacht)

1 april 2021

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

2 maart 2016

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

22 maart 2016

Eerst geplaatst (Schatting)

29 maart 2016

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

27 maart 2020

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

25 maart 2020

Laatst geverifieerd

1 maart 2020

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 15/0438

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

Nee

Beschrijving IPD-plan

Buiten dit onderzoek worden geen gegevens gedeeld

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren