Origens e impacto da EDS nos tecidos conjuntivos e na pele
25 de março de 2020 atualizado por: University College, London
A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é uma doença hereditária do colágeno, encontrada nos tecidos conjuntivos, como a pele.
Os pacientes com EDS sofrem de problemas articulares e cutâneos (hiperextensibilidade da pele, hipermobilidade articular), juntamente com uma grande variedade de outros distúrbios, incluindo retardo na cicatrização de feridas com cicatrizes atróficas, hematomas fáceis, fragilidade tecidual, problemas gastrointestinais e gengivais.
Existem muitos tipos diferentes de EDS, com diferentes mecanismos de ação, e nem todos são bem compreendidos.
Este estudo usará técnicas avançadas de microscopia chamadas microscopia de força atômica (AFM) e microscopia eletrônica de varredura (SEM) para analisar as alterações no colágeno como resultado da EDS, em comparação com o colágeno normal.
Essas alterações serão visualizadas no nível de mícron e nanoescala (entre 1.000 e 100.000 vezes de ampliação) e focarão nas diferenças na construção do colágeno por meio de um processo chamado reticulação.
Essas mudanças podem potencialmente ajudar os médicos a entender a causa raiz dos sintomas da EDS e fornecer um conhecimento mais profundo dos distúrbios de reticulação no colágeno.
Aumentar nosso conhecimento de como o colágeno é afetado em pacientes com EDS pode levar a melhores opções de tratamento para os pacientes.
Visão geral do estudo
Status
Desconhecido
Condições
Intervenção / Tratamento
Tipo de estudo
Observacional
Inscrição (Antecipado)
35
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Locais de estudo
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London, Reino Unido, NW1 2BU
- University Collage Hospital
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Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
14 anos e mais velhos (Adulto, Adulto mais velho)
Aceita Voluntários Saudáveis
Não
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Tudo
Método de amostragem
Amostra Não Probabilística
População do estudo
Os pacientes elegíveis serão identificados a partir da triagem de todas as clínicas novas e existentes de Hipermobilidade, Ortopedia e Ginecologia da UCLH e convidados a participar do estudo.
A folha de informações apropriada será fornecida aos pacientes que foram identificados para cirurgia eletiva como parte de seu plano de tratamento e atendem à inclusão.
Descrição
Critério de inclusão:
- Pacientes adultos (18+) que necessitam de cirurgia eletiva como parte de seu plano de tratamento que preenchem os critérios de Brighton para Síndrome de Hipermobilidade Articular (SJH)/tipo de hipermobilidade EDS com hipermobilidade articular significativa (escore de Beighton de 6 e acima) e/ou têm evidências de hipermobilidade significativa fraqueza do tecido conjuntivo ou prolapso retal/vaginal
Critério de exclusão:
- Pacientes com habilidade insuficiente em inglês para dar consentimento informado, se um tradutor não estiver presente.
- Pacientes com distúrbios graves do desenvolvimento, impedindo seu consentimento para pesquisa
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Controle de caso
- Perspectivas de Tempo: Prospectivo
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
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Pele
Pacientes com diagnóstico de SDE submetidos à cirurgia têm pele desbridada retida para esta pesquisa
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Os pacientes farão a cirurgia necessária para o tratamento.
Durante a cirurgia, os tecidos desbridados serão retidos para pesquisa.
Nenhum plano de tratamento será alterado para esta pesquisa.
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Tendão
Pacientes com diagnóstico de SDE submetidos à cirurgia têm tendão desbridado retido para esta pesquisa
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Os pacientes farão a cirurgia necessária para o tratamento.
Durante a cirurgia, os tecidos desbridados serão retidos para pesquisa.
Nenhum plano de tratamento será alterado para esta pesquisa.
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Tecido uterino
Pacientes com diagnóstico de SDE submetidas à cirurgia tiveram tecido uterino desbridado retido para esta pesquisa
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Os pacientes farão a cirurgia necessária para o tratamento.
Durante a cirurgia, os tecidos desbridados serão retidos para pesquisa.
Nenhum plano de tratamento será alterado para esta pesquisa.
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Tecido vaginal
Pacientes com diagnóstico de SDE submetidas à cirurgia tiveram tecidos vaginais desbridados retidos para esta pesquisa
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Os pacientes farão a cirurgia necessária para o tratamento.
Durante a cirurgia, os tecidos desbridados serão retidos para pesquisa.
Nenhum plano de tratamento será alterado para esta pesquisa.
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Ligamentos
Pacientes com diagnóstico de SDE submetidos à cirurgia têm ligamentos desbridados retidos para esta pesquisa
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Os pacientes farão a cirurgia necessária para o tratamento.
Durante a cirurgia, os tecidos desbridados serão retidos para pesquisa.
Nenhum plano de tratamento será alterado para esta pesquisa.
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Alterações histológicas em EDS em comparação com colágeno saudável usando microscopia de luz após coloração
Prazo: 1-5 anos
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A microscopia de luz será utilizada qualitativamente para observar mudanças de cor após a coloração entre colágeno saudável e EDS
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1-5 anos
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Alterações morfológicas do colágeno em EDS em comparação com colágeno saudável usando AFM e SEM
Prazo: 1-5 anos
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AFM e SEM serão usados para observar qualitativamente mudanças na orientação do colágeno.
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1-5 anos
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Alterações topográficas de colágeno em EDS em comparação com colágeno saudável usando AFM e SEM
Prazo: 1-5 anos
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AFM e SEM serão usados para observar mudanças no comprimento, largura e altura do colágeno saudável e EDS, bem como o comprimento da banda D.
Isso será medido em metros (nm).
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1-5 anos
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Alterações do módulo de colágeno Young em EDS em comparação com colágeno saudável usando AFM
Prazo: 1-5 anos
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O AFM será usado para calcular o módulo de Young (elástico) do EDS e colágeno saudável.
Isso será medido em Pascal (GPa).
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1-5 anos
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Alterações de adesão em nanoescala de colágeno em EDS em comparação com colágeno saudável usando AFM
Prazo: 1-5 anos
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AFM será usado para calcular as mudanças na força de adesão do EDS e colágeno saudável. Isso será medido em Newtons (nN). Resultados quantitativos: alterações no módulo (elástico) de Young, alterações na força de adesão, alterações na força de tração de molécula única |
1-5 anos
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Força de tração de molécula única de colágeno em nanoescala em EDS em comparação com colágeno saudável usando AFM
Prazo: 1-5 anos
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O AFM será usado para calcular as mudanças na força de tração de moléculas individuais de EDS e colágeno saudável.
Isso será medido em Newtons (nN).
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1-5 anos
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
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Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Hanna Kazkaz, UCLH
- Investigador principal: Laurent Bozec, UCL
- Investigador principal: Adam Strange, UCL
- Investigador principal: Rodney Graham, UCL
- Investigador principal: Susan Parekh, UCLH
Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
1 de abril de 2017
Conclusão Primária (Antecipado)
1 de dezembro de 2020
Conclusão do estudo (Antecipado)
1 de abril de 2021
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
2 de março de 2016
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
22 de março de 2016
Primeira postagem (Estimativa)
29 de março de 2016
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
27 de março de 2020
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
25 de março de 2020
Última verificação
1 de março de 2020
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças cardiovasculares
- Doenças Vasculares
- Doenças de pele
- Anomalias congénitas
- Doenças Hematológicas
- Distúrbios hemorrágicos
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças do Tecido Conjuntivo
- Distúrbios hemostáticos
- Doenças de Pele Genéticas
- Anormalidades da pele
- Doenças do colágeno
- Síndrome de Ehlers-Danlos
Outros números de identificação do estudo
- 15/0438
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Não
Descrição do plano IPD
Nenhum dado será compartilhado fora desta pesquisa
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