艾森曼格综合征的六分钟步行试验和穿梭步行试验

由于新的诊断技术、评估和治疗的发展，先天性心脏病患者的数量越来越多，从而有助于延长生存期。 这些活到成年的人，许多人有时会出现其他继发性问题，这是潜在的病理学问题之一，其中之一是肺动脉高压。 艾森曼格综合征是继发于先天性心脏缺陷的肺动脉高压的最晚期形式。 众所周知，肺动脉高压继发性先天性心脏病患者有明显的功能受限和高死亡风险。 在评估运动能力的各种形式中，最适用的是六分钟步行试验（6MWT）、穿梭步行试验和心肺运动试验。 关于先天性心脏病和艾森曼格综合征继发肺动脉高压患者的研究较少。 在确定策略和识别可能限制功能能力和生活质量的因素时，对这种患者特征的描述变得必要和有用。 目的：验证六分钟步行试验和穿梭步行试验在评估艾森曼格综合征患者功能能力方面的适用性。 方法：对诊断为艾森曼格综合征的患者进行横断面研究，男女均不改变步速或下肢，在过去 6 个月内进行过超声心动图检查且临床稳定。 患者将接受三项功能测试，即六分钟步行测试、穿梭步行测试和自行车测力计上的心肺运动测试，并在整个测试过程中评估代谢和通气变量以及心脏监测。 除了关于生活质量、睡眠质量和白天嗜睡的问卷调查外，还将评估呼吸耐力和力量、外周肌肉力量和手动捏力、心率变异性、炎症介质和血乳酸。