Sześciominutowy test marszu i test marszu wahadłowego w zespole Eisenmengera

Obserwuje się rosnącą liczbę osób z wrodzonymi wadami serca, głównie ze względu na rozwój nowych technik diagnostycznych, oceny i leczenia, co przyczynia się do dłuższego przeżycia. U tych osób, które dożywają dorosłości, często rozwijają się inne wtórne problemy w stosunku do podstawowej patologii, takie jak nadciśnienie tętnicze płucne. Zespół Eisenmengera jest najbardziej zaawansowaną postacią nadciśnienia płucnego wtórną do wrodzonych wad serca. Wiadomo, że pacjenci z wtórną wrodzoną wadą serca z nadciśnieniem płucnym mają znaczne ograniczenie czynnościowe i wysokie ryzyko zgonu. Wśród różnych form oceny wydolności wysiłkowej najbardziej odpowiednie są Sześciominutowy test marszu (6MWT), test marszu wahadłowego i test wysiłkowy krążeniowo-oddechowy. Niewiele badano na temat pacjentów z nadciśnieniem płucnym wtórnym do wrodzonej wady serca i zespołu Eisenmengera. Charakterystyka tego profilu pacjentów przed wysiłkiem staje się konieczna i przydatna w określaniu strategii i identyfikacji czynników, które mogą ograniczać się do wydolności funkcjonalnej i jakości życia. Cele: Sprawdzenie przydatności Testu marszu sześciominutowego i Testu marszu wahadłowego w ocenie wydolności funkcjonalnej pacjentów z zespołem Eisenmengera. Metody: Badanie przekrojowe z udziałem pacjentów z rozpoznaniem zespołu Eisenmengera, obojga płci, bez zmian chodu lub kończyn dolnych, u których wykonywano echokardiografię w ciągu ostatnich 6 miesięcy oraz stabilizację kliniczną. Pacjenci zostaną poddani trzem testom funkcjonalnym: 6-minutowemu marszowi, testowi marszu wahadłowego oraz próbie wysiłkowej krążeniowo-oddechowej na ergometrze rowerowym, połączonej z oceną parametrów metabolicznych i wentylacyjnych oraz monitorowaniem pracy serca przez cały czas trwania testu. Przeprowadzona zostanie również ocena wydolności i siły oddechowej, siły mięśni obwodowych i szczypania manualnego, zmienności rytmu serca, mediatorów zapalnych i mleczanów krwi, oprócz kwestionariuszy dotyczących jakości życia, jakości snu i senności w ciągu dnia.