门诊肌萎缩侧索硬化患者夜间 NIV 启动

所有确诊为 ALS 且年龄 > 18 岁的患者均被转诊至意大利 Lumezzane（布雷西亚）Fondazione Salvatore Maugeri 研究所和意大利 Istituto Don Gnocchi Onlus（米兰）的 ALS 门诊诊所，进行呼吸功能评估，以便尽早康复考虑启动 NIV。 在前 3 个月内临床情况稳定且未发生胸部感染的患者被认为符合研究条件。

2011 年 3 月至 2014 年 3 月期间，在门诊就诊期间，患者以 1:1 的比例随机分配到两组以开始 NIV：门诊方案与住院方案。

在两组中，均使用压力支持呼吸机以自主/定时模式、预设潮气量 (300 ml/kg) 和固定备用呼吸频率（12 次呼吸/分钟）进行了昼夜 NIV 启动试验。 该试验包括：面罩的选择、呼吸机压力的设置、至少 2 小时的 NIV 监护。

然后，根据门诊与住院方案，患者接受了最多 20 晚的夜间 NIV 启动试验。

NIV 试验在以下情况下停止：1) 患者连续 3 晚使用 NIV > 4 小时/晚，2) 患者和护理人员能够使用呼吸机进行管理，3) 患者在连续 10 次教育课程后失败。

在登记时 (T0)、NIV 启动试验结束时 (T1​​) 和试验结束后 3 个月后 (T2)，进行了呼吸功能测试、血气分析和睡眠研究。

在 T1 时，研究人员评估了 NIV 接受度（至少连续 3 天 > 4 小时/晚），以及通过 VAS（日/夜）评估呼吸困难症状，以及工作人员和患者的满意度。

在 T2：NIV 依从性（>120 小时/月）和患者满意度。