包括顺铂、异环磷酰胺、吉西他滨、L-天冬酰胺酶、依托泊苷和地塞米松在内的联合化疗治疗新诊断和复发/难治性外周 T 细胞淋巴瘤

外周 T 细胞淋巴瘤 (PTCL) 是一组来源于胸腺后成熟 T 淋巴细胞的异质性淋巴恶性肿瘤。 它们根据推定的起源、免疫表型、受累部位和临床行为进一步分类。 常见亚型包括 PTCL-未另行说明 (PTCL-NOS)、血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤 (AITL) 和间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)。 除 ALCL 外，PTCL 表现出侵袭性，对化疗的反应通常较差。 CHOP 方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松龙）常用于治疗 B 细胞淋巴瘤。 然而，没有评估其疗效的随机对照试验。 此外，尽管最初的反应为 40-70%，但大多数患者会出现疾病复发，导致令人失望的五年无病生存率 (DFS) 和总生存率 (OS)，通常分别在 30% 和 20% 的范围内. 因此，目前尚无用于前期治疗 PTCL 的标准商定方案。

PTCL 对化疗的固有耐药性背后的可能机制之一是多药耐药 (MDR) 基因/P-糖蛋白 (P-gp) 的过度表达，它介导化疗药物从细胞内区室中主动流出。 结合独立于 P-gp 途径的药物的方案被证明在 PTCL、结外 NK/T 细胞淋巴瘤（一种也表达高水平 MDR 基因/P-糖蛋白的淋巴瘤）的管理中是成功的。 PIGLETS 方案旨在取代传统的 SMILE 方案，用于治疗我们机构的结外 NK/T 细胞淋巴瘤。 自引入 PIGLETS 方案治疗 NK 恶性肿瘤以来已经三年了。 缓解率令人鼓舞，NK 恶性肿瘤的总缓解率 (ORR) 为 90%。 副作用一般是可以忍受的。 因此，研究者建议对新诊断或复发/难治性 PTCL 使用 PIGLETS。

预期毒性：

1. PIGLETS 方案自 2013 年以来一直在使用，其毒性为研究人员所熟知
2. 可以预见化疗的典型副作用，包括血细胞减少、脱发、粘膜炎和呕吐。 这些都可以通过支持疗法进行管理
3. L-天冬酰胺酶可能会出现过敏反应，但在正式给药前会给予小剂量试验，以确保不过敏。 还将给予预防性抗组胺药和糖皮质激素。