镰状细胞病的肌肉功能及其生物学和生理学决定因素 (DREPAMUSCLE)
背景：镰状细胞患者的肌肉微循环网络发生了深刻的重塑，并伴有肌萎缩的迹象。 然而，这些肌肉改变对肌肉功能状态的影响尚不清楚。 此外，镰状细胞病患者体质不佳是否可以至少部分归因于假设的肌肉功能障碍从未得到检验。
目的：本研究将比较镰状细胞患者（SS 和 SC 基因型）和健康个体（AA 基因型）在短期局部肌肉耐力运动之前、期间和之后的腿部肌肉功能。
摘要 : 最近，一项研究报告说，镰状细胞患者的肌肉微循环网络与健康人相比存在巨大差异，前者毛细血管密度降低，大毛细血管比例较高。 此外，同一项研究显示镰状细胞病患者出现肌萎缩症。 然而，镰状细胞患者的肌肉功能尚未得到研究，有人可能认为肌肉功能障碍可能参与身体健康的下降，与血液学和血液流变学疾病相关，已经在该人群中报道过。 该假设是，与健康个体相比，镰状细胞患者在短时间局部肌肉耐力运动中的肌肉疲劳程度应该更高，这是因为运动过程中糖酵解纤维的募集更多，肌肉氧合作用更快地减少。
研究概览
研究类型
注册 (实际的)
阶段
- 不适用
联系人和位置
学习地点
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Lyon、法国、69003
- Hôpital Edouard Herriot
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
描述
纳入标准：
对于镰状细胞患者：
- 年龄≥15岁且<60岁，
- SS 纯合子或 SC 杂合子
- 在临床稳态（即 无血管闭塞危象或近期输血）
- 通过系统的新生儿筛查计划确定，
- 在法国医疗社会保障国家计划中注册
对于健康和非镰状细胞受试者：
- 年龄 ≥ 18 岁且 < 60 岁
- 没有心血管/呼吸系统/肌肉疾病，
- 在法国医疗社会保障国家计划中注册。
排除标准：
- 其他血红蛋白病，
- 中风或血管病史，
- 存在腿部溃疡或骨坏死，
- 最近的感染事件（不到 1 个月），
- 慢性输血治疗计划，
- 最近输血或静脉切开术（少于 3 个月），
- 患者不稳定，
- 怀孕或哺乳
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：基础_科学
- 分配：非随机
- 介入模型：平行线
- 屏蔽：没有任何
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
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ACTIVE_COMPARATOR：SS基因型组
具有 SS 基因型的镰状细胞患者。 每个主题将经历以下过程：
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将进行血液采样以评估血液学和血液流变学参数
最大自主收缩 (MVC) 测试力将在局部肌肉耐力测试前后进行
受试者将以 50% 的 MVC 间隔执行 4 系列 20 次最大动态收缩，恢复时间为 1 分钟。
将根据美国胸科学会的指南进行自定进度的六分钟步行测试
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ACTIVE_COMPARATOR：SC基因型组
具有 SC 基因型的镰状细胞患者。 每个主题将经历以下过程：
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将进行血液采样以评估血液学和血液流变学参数
最大自主收缩 (MVC) 测试力将在局部肌肉耐力测试前后进行
受试者将以 50% 的 MVC 间隔执行 4 系列 20 次最大动态收缩，恢复时间为 1 分钟。
将根据美国胸科学会的指南进行自定进度的六分钟步行测试
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ACTIVE_COMPARATOR：控制组
健康的科目。 每个主题将经历以下过程：
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将进行血液采样以评估血液学和血液流变学参数
最大自主收缩 (MVC) 测试力将在局部肌肉耐力测试前后进行
受试者将以 50% 的 MVC 间隔执行 4 系列 20 次最大动态收缩，恢复时间为 1 分钟。
将根据美国胸科学会的指南进行自定进度的六分钟步行测试
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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最大等长肌肉力量
大体时间：第一天
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等长肌肉力量将通过优势腿上的最大自主收缩 (MVC) 测试力来确定。 肌肉功能将使用最大自主收缩 (MVC) 测试力和肌肉耐力能力进行评估，这将通过使用以下公式的短时间局部肌肉努力后 MVC 的下降程度来突出显示：（（MVC 后力 - MVC 前力) / 预 MVC 力)x100。 与对照组相比，肌肉无力将通过最大等长强度损失≥ 20% 来确定。 |
第一天
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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表面肌电图 (EMG) 活动
大体时间：第一天
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表面 EMG 信号将由优势腿上的非侵入性电极记录。
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第一天
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肌肉氧合测量
大体时间：第一天
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氧合血红蛋白 (HbO2) 和脱氧血红蛋白 (HHb) 水平将在主腿上使用近红外光谱测量。
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第一天
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六分钟步行距离（6MWD）的测量
大体时间：第一天
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为了研究镰状细胞患者的肌肉耐力能力与身体健康之间的关联，患者将进行六分钟步行测试（6MWT）。 将测量 6MWD = 患者在 6 分钟内在平坦、坚硬的表面上行走的距离 (6MWT)。 |
第一天
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全血细胞计数 (CBC)
大体时间：第一天
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将进行 CBC 以评估血液病症在镰状细胞患者肌肉疲劳中的作用。
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第一天
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分血器
大体时间：第一天
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将测量血细胞比容，以评估血液病症在镰状细胞病患者肌肉疲劳中的作用。
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第一天
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血液粘度
大体时间：第一天
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将使用粘度计测量血液粘度，以评估血液流变学障碍在镰状细胞患者肌肉疲劳中的作用。
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第一天
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红细胞 (RBC) 变形能力
大体时间：第一天
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将使用 ektacytometry 评估红细胞变形能力，以评估血液流变学障碍在镰状细胞患者肌肉疲劳中的作用。
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第一天
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聚合属性
大体时间：第一天
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聚合特性将通过使用 sylectometry 进行评估，以评估血液流变学障碍在镰状细胞患者肌肉疲劳中的作用。
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第一天
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血红蛋白氧合水平
大体时间：第一天
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将测量血红蛋白氧合水平，以评估血液流变学障碍在镰状细胞患者肌肉疲劳中的作用。
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第一天
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5 年回顾期内发生血管闭塞性危象和急性胸部综合征的次数。
大体时间：第一天
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血管闭塞性危象和急性胸部综合征的数量反映了镰状细胞病的临床严重程度。 临床严重程度将回顾性（5 年）收集在镰状细胞病患者的临床记录中。 这些临床数据将用于研究镰状细胞患者肌肉功能障碍程度与临床严重程度之间的关系。 |
第一天
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：Giovanna CANNAS, MD、Hospices Civils de Lyon
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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