Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Lihaksen toiminta ja sen biologiset ja fysiologiset tekijät sirppisolutaudissa (DREPAMUSCLE)

lauantai 13. joulukuuta 2025 päivittänyt: Hospices Civils de Lyon

Tausta: Sirppisolupotilaiden lihasten mikroverenkiertoverkostoissa on syvällistä uudelleenmuotoilua ja merkkejä amyotrofiasta. Näiden lihasmuutosten vaikutuksia lihasten toimintatilaan ei kuitenkaan tunneta. Lisäksi ei ole koskaan testattu, voiko sirppisolupotilaiden huono fyysinen kunto ainakin osittain johtua hypoteettisesta lihasten toimintahäiriöstä.

Tarkoitus: Tässä tutkimuksessa verrataan sirppisolupotilaiden (SS- ja SC-genotyypit) ja terveiden yksilöiden (AA-genotyyppi) lihasten toimintaa ennen lyhyttä paikallista lihaskestävyysharjoitusta, sen aikana ja sen jälkeen.

Tiivistelmä: Äskettäin tehdyssä tutkimuksessa kerrottiin suurista eroista sirppisolupotilaiden lihasten mikroverenkiertoverkostojen välillä verrattuna terveisiin yksilöihin, joilla on alentunut kapillaaritiheys ja suurempi suurien kapillaarien osuus entisessä populaatiossa. Lisäksi sama tutkimus osoitti amyotrofian merkkejä sirppisolupotilailla. Sirppisolupotilaiden lihastoimintaa ei kuitenkaan ole tutkittu, ja voidaan olettaa, että lihasten toimintahäiriöt voisivat osallistua fyysisen kunnon heikentymiseen yhdessä hematologisten ja hemorreologisten häiriöiden kanssa, joita on jo raportoitu tässä populaatiossa. Oletuksena on, että lihasväsymys lyhyen paikallisen lihaskestävyysharjoittelun aikana pitäisi olla suurempi sirppisolupotilailla kuin terveillä henkilöillä, koska glykolyyttisten kuitujen kerääntyminen lisääntyy ja lihasten hapetus vähenee nopeammin harjoituksen aikana.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Valmis

Ehdot

Interventio / Hoito

Opintotyyppi

Interventio

Ilmoittautuminen (Todellinen)

77

Vaihe

  • Ei sovellettavissa

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

  • Ranska
      • Lyon, Ranska, 69003
        • Hopital Edouard Herriot

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

15 vuotta - 60 vuotta (Lapsi, Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Joo

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

Sirppisolupotilaille:

  • ikä ≥ 15 ja < 60 vuotta vanha,
  • SS homotsygootti tai SC heterotsygootti
  • kliinisessä vakaassa tilassa (esim. ilman vaso-okklusiivista kriisiä tai äskettäistä verensiirtoa)
  • jotka on tunnistettu järjestelmällisillä vastasyntyneiden seulontaohjelmilla,
  • rekisteröity Ranskan lääketieteellisen sosiaaliturvan kansalliseen ohjelmaan

Terveille ja sirppisoluttomille henkilöille:

  • ikä ≥ 18 ja < 60 vuotta vanha
  • ilman sydän-/hengitys-/lihassairauksia,
  • rekisteröity Ranskan lääketieteellisen sosiaaliturvan kansalliseen ohjelmaan.

Poissulkemiskriteerit:

  • muut hemoglobinopatiat,
  • aivohalvaus tai vaskulopatiahistoria,
  • jalkahaavojen tai osteonekroosin esiintyminen,
  • viimeaikainen infektiojakso (alle 1 kuukausi),
  • krooniset verensiirtohoito-ohjelmat,
  • äskettäin tehty verensiirto tai flebotomiat (alle 3 kuukautta),
  • potilaat, jotka eivät ole vakaassa tilassa,
  • raskaus tai imetys

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

  • Ensisijainen käyttötarkoitus: Perustiede
  • Jako: Ei satunnaistettu
  • Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä
  • Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)

Aseet ja interventiot

Osallistujaryhmä / Arm
Interventio / Hoito
Active Comparator: SS-genotyyppiryhmä

Siklasolukopotilaat SS-genotyypillä. Jokainen koehenkilö suorittaa seuraavat toimenpiteet:

  1. Verinäyte
  2. Maksimaalinen vapaaehtoinen supistus (MVC) -testi ennen ja jälkeen paikallisen lihaskestävyystestin
  3. Paikallinen lihaskestävyystesti: 4 sarjaa, joissa kussakin 20 alimaksimaalista dynaamista supistusta 50 % MVC:stä, sarjojen välillä 1 minuutin palautumisaika.
  4. Itsesäätöinen kuusiminuuttinen kävelytest suoritetaan American Thoracic Societyn ohjeistuksen mukaisesti
Biologinen: Verinäytteenotto
Verinäyte otetaan hematologisten ja hemorheologisten parametrien arvioimiseksi
Muut: Suurin vapaaehtoisen supistumisen (MVC) testivoima
Suurin vapaaehtoisen supistumisen (MVC) testivoima suoritetaan ennen paikallista lihaskestävyystestiä ja sen jälkeen
Muut: Paikallinen lihaskestävyystesti
Kohde suorittaa 4 sarjaa 20 submaksimaalista dynaamista supistusta 50 %:lla MVC:stä 1 minuutin palautumisen jälkeen.
Muut: Omavauhtiinen kuuden minuutin kävelytesti
Omavauhtiinen kuuden minuutin kävelytesti suoritetaan American Thoracic Societyn ohjeiden mukaisesti
Active Comparator: SC-genotyyppiryhmä

Siklasolujen potilaat SC-genotyypillä. Jokainen koehenkilö suorittaa seuraavat toimenpiteet:

  1. Verenäyte
  2. Maksimaalinen vapaaehtoinen supistus (MVC) -testivoima ennen ja jälkeen paikallisen lihaskestävyystestin
  3. Paikallinen lihaskestävyystesti: 4 sarjaa, joissa kussakin 20 alimaksimaalista dynaamista supistusta 50 % MVC:stä, välillä 1 minuutin palautumisjakso.
  4. Itsesääteinen kuusiminuuttinen kävelytest suoritetaan American Thoracic Societyn ohjeiden mukaisesti
Biologinen: Verinäytteenotto
Verinäyte otetaan hematologisten ja hemorheologisten parametrien arvioimiseksi
Muut: Suurin vapaaehtoisen supistumisen (MVC) testivoima
Suurin vapaaehtoisen supistumisen (MVC) testivoima suoritetaan ennen paikallista lihaskestävyystestiä ja sen jälkeen
Muut: Paikallinen lihaskestävyystesti
Kohde suorittaa 4 sarjaa 20 submaksimaalista dynaamista supistusta 50 %:lla MVC:stä 1 minuutin palautumisen jälkeen.
Muut: Omavauhtiinen kuuden minuutin kävelytesti
Omavauhtiinen kuuden minuutin kävelytesti suoritetaan American Thoracic Societyn ohjeiden mukaisesti
Active Comparator: kontrolliryhmä

Terveet koehenkilöt. Jokainen koehenkilö suorittaa seuraavat toimenpiteet:

  1. Verinäyte
  2. Maksimaalisen vapaaehtoisen supistuksen (MVC) testi ennen ja jälkeen paikallisen lihaskestävyystestin
  3. Paikallinen lihaskestävyystesti: 4 sarjaa, joissa kussakin 20 alimaksimaalista dynaamista supistusta 50 % MVC:stä, sarjojen välillä 1 minuutin palautumisaika.
  4. Omaan tahtiin suoritettava kuusiminuuttinen kävelytest suoritetaan American Thoracic Societyn ohjeiden mukaisesti
Biologinen: Verinäytteenotto
Verinäyte otetaan hematologisten ja hemorheologisten parametrien arvioimiseksi
Muut: Suurin vapaaehtoisen supistumisen (MVC) testivoima
Suurin vapaaehtoisen supistumisen (MVC) testivoima suoritetaan ennen paikallista lihaskestävyystestiä ja sen jälkeen
Muut: Paikallinen lihaskestävyystesti
Kohde suorittaa 4 sarjaa 20 submaksimaalista dynaamista supistusta 50 %:lla MVC:stä 1 minuutin palautumisen jälkeen.
Muut: Omavauhtiinen kuuden minuutin kävelytesti
Omavauhtiinen kuuden minuutin kävelytesti suoritetaan American Thoracic Societyn ohjeiden mukaisesti

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Suurin isometrinen lihasvoima
Aikaikkuna: Päivä 1

Isometrinen lihasvoima määritetään suurimmalla vapaaehtoisella supistumisen (MVC) testivoimalla hallitsevassa jalassa.

Lihastoimintaa arvioidaan käyttämällä maksimaalisen vapaaehtoisen supistumisen (MVC) testivoimaa ja lihaskestävyyskykyä, joka korostuu MVC:n heikkenemisen asteena lyhyen paikallisen lihasponnistuksen jälkeen kaavalla: ((MVC:n jälkeinen voima - ennen MVC-voimaa) ) / ennen MVC-voimaa)x100.

Lihasheikkous määritetään suurimman isometrisen voiman menetyksenä ≥ 20 % verrokkiryhmään verrattuna.
Päivä 1

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Pintaelektromyografia (EMG) -toiminta
Aikaikkuna: Päivä 1
Pinta-EMG-signaalit tallennetaan hallitsevan jalan ei-invasiivisilla elektrodeilla.
Päivä 1
Lihasten hapetusmittaus
Aikaikkuna: Päivä 1
oksihemoglobiinin (HbO2) ja deoksihemoglobiinin (HHb) tasot mitataan käyttämällä lähi-infrapunaspektroskopiaa hallitsevasta jalasta.
Päivä 1
Kuuden minuutin kävelymatkan mittaus (6MWD)
Aikaikkuna: Päivä 1

Tutkiakseen lihaskestävyyden ja fyysisen kunnon välistä yhteyttä sirppisolupotilailla potilaat toteuttavat kuuden minuutin kävelytestin (6MWT).

6MWD mitataan = matka, jonka potilas on kävellyt tasaisella, kovalla alustalla 6 minuutin aikana (6MWT).
Päivä 1
Täydellinen verenkuva (CBC)
Aikaikkuna: Päivä 1
CBC suoritetaan, jotta voidaan arvioida hematologisten häiriöiden roolia sirppisolupotilaiden lihasväsymyksessä.
Päivä 1
Hematokriitti
Aikaikkuna: Päivä 1
Hematokriittiä mitataan, jotta voidaan arvioida hematologisten häiriöiden roolia sirppisolupotilaiden lihasväsymyksessä.
Päivä 1
Veren viskositeetti
Aikaikkuna: Päivä 1
Veren viskositeettia mitataan viskosimetrialla, jotta voidaan arvioida hemorheologisten häiriöiden roolia sirppisolupotilaiden lihasväsymyksessä.
Päivä 1
Punasolujen (RBC) muodonmuutos
Aikaikkuna: Päivä 1
Punasolujen muodonmuutosta arvioidaan käyttämällä ektasytometriaa, jotta voidaan arvioida hemorheologisten häiriöiden roolia sirppisolupotilaiden lihasväsymyksessä.
Päivä 1
Aggregointiominaisuudet
Aikaikkuna: Päivä 1
Aggregaatio-ominaisuuksia arvioidaan sylektometrian avulla, jotta voidaan arvioida hemorheologisten häiriöiden roolia sirppisolupotilaiden lihasväsymyksessä.
Päivä 1
Hemoglobiinin happipitoisuus
Aikaikkuna: Päivä 1
Hemoglobiinin hapetustasoa mitataan, jotta voidaan arvioida hemorheologisten häiriöiden roolia sirppisolupotilaiden lihasväsymyksessä.
Päivä 1
Vaso-okklusiivisten kriisien ja akuutin rintakehän oireyhtymän määrä 5 vuoden takautuvasti.
Aikaikkuna: Päivä 1

Vaso-okklusiivisten kriisien ja akuutin rintakehän oireyhtymän määrä heijastaa sirppisolusairauden kliinistä vakavuutta.

Kliininen vakavuus kerätään takautuvasti (5 vuotta) sirppisolupotilaiden kliiniseen rekisteriin.

Näitä kliinisiä tietoja käytetään lihasten toimintahäiriön asteen ja kliinisen vaikeusasteen välisten suhteiden tutkimiseen sirppisolupotilailla.
Päivä 1

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

Hospices Civils de Lyon

Tutkijat

  • Päätutkija: Giovanna CANNAS, MD, Hospices Civils de Lyon

Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä

Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.

Yleiset julkaisut

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Perjantai 15. syyskuuta 2017

Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)

Perjantai 13. joulukuuta 2019

Opintojen valmistuminen (Todellinen)

Perjantai 13. joulukuuta 2019

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Torstai 27. heinäkuuta 2017

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Tiistai 8. elokuuta 2017

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Keskiviikko 9. elokuuta 2017

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Arvioitu)

Perjantai 19. joulukuuta 2025

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Lauantai 13. joulukuuta 2025

Viimeksi vahvistettu

Maanantai 1. joulukuuta 2025

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • 69HCL17_0313

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

EI

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Kliiniset tutkimukset Sirppisolutauti

Kliiniset tutkimukset Verinäytteenotto

Hae vastaavia kokeiluja

Sponsorit ja yhteistyökumppanit

Sairaudet

Huumeiden interventiot

CROs by country

CROs in Kyrgyzstan

Ehdot

Harvinaiset sairaudet

Huumeiden interventiot

Ravintolisät

Sponsori / yhteistyökumppanit

Sijainnit

Tilaa