Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Muskelfunksjon og dens biologiske og fysiologiske determinanter ved sigdcellesykdom (DREPAMUSCLE)

13. desember 2025 oppdatert av: Hospices Civils de Lyon

Bakgrunn: Sigdcellepasienter har en dyp remodellering av muskelmikrosirkulasjonsnettverket med tegn på amyotrofi. Imidlertid er konsekvensene av disse muskelendringene på musklenes funksjonelle status ukjente. I tillegg er det aldri blitt testet om den dårlige fysiske formen til sigdcellepasienter, i det minste delvis, kan tilskrives en hypotetisk muskeldysfunksjon.

Formål: denne studien vil sammenligne muskelfunksjonen til bena mellom sigdcellepasienter (SS- og SC-genotyper) og friske individer (AA-genotype) før, under og etter en kort lokalisert muskelutholdenhetstrening.

Abstrakt : Svært nylig rapporterte en studie store forskjeller mellom muskelmikrosirkulasjonsnettverkene til sigdcellepasienter sammenlignet med friske individer med redusert kapillærtetthet og høyere andel store kapillærer i den tidligere befolkningen. I tillegg viste den samme studien tegn på amyotrofi hos sigdcellepasienter. Imidlertid har muskelfunksjonen til sigdcellepasienter ikke blitt undersøkt, og man kan antyde at muskeldysfunksjon kan delta i reduksjonen av fysisk form, i forbindelse med hematologiske og hemorheologiske lidelser som allerede er rapportert i denne populasjonen. Hypotesen er at muskeltretthet under en kort lokalisert muskelutholdenhetstrening bør være høyere hos sigdcellepasienter sammenlignet med friske individer, på grunn av en større rekruttering av glykolytiske fibre og en raskere reduksjon av muskeloksygenering under trening.

Studieoversikt

Status

Fullført

Forhold

Intervensjon / Behandling

Studietype

Intervensjonell

Registrering (Faktiske)

77

Fase

  • Ikke aktuelt

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiesteder

  • Frankrike
      • Lyon, Frankrike, 69003
        • Hôpital Edouard Herriot

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

15 år til 60 år (Barn, Voksen)

Tar imot friske frivillige

Ja

Beskrivelse

Inklusjonskriterier:

For sigdcellepasienter:

  • alder ≥ 15 og < 60 år,
  • SS homozygot eller SC heterozygot
  • i klinisk steady state (dvs. uten vaso-okklusiv krise eller nylig blodoverføring)
  • identifisert ved systematiske neonatale screeningprogrammer,
  • registrert i det franske nasjonale programmet for medisinsk trygd

For friske og ikke-sigdcelle-personer:

  • alder ≥ 18 og < 60 år
  • uten kardiovaskulær/respiratorisk/muskelsykdom,
  • registrert i det franske nasjonale programmet for medisinsk trygd.

Ekskluderingskriterier:

  • andre hemoglobinopatier,
  • hjerneslag eller vaskulopati historie,
  • tilstedeværelse av leggsår eller osteonekrose,
  • nylig smittsom episode (mindre enn 1 måned),
  • programmer for kronisk transfusjonsterapi,
  • nylig blodoverføring eller flebotomi (mindre enn 3 måneder),
  • pasienter som ikke er i steady state,
  • graviditet eller amming

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Primært formål: Grunnvitenskap
  • Tildeling: Ikke-randomisert
  • Intervensjonsmodell: Parallell tildeling
  • Masking: Ingen (Open Label)

Våpen og intervensjoner

Deltakergruppe / Arm
Intervensjon / Behandling
Aktiv komparator: SS-genotypegruppe

Pasienter med sigdcelleanemi med SS-genotype. Hvert forsøksperson vil gjennomgå følgende:

  1. Blodprøve
  2. Maksimal frivillig kontraksjon (MVC) test for krefter før og etter en lokalisert muskelutholdenhetstest
  3. Lokalisert muskelutholdenhetstest: 4 serier med 20 submaksimale dynamiske kontraksjoner ved 50 % av MVC med 1 minutts pause mellom hver serie.
  4. Selvbestemt seks-minutters gangtest vil bli utført i henhold til retningslinjene fra American Thoracic Society
Biologisk: Blodprøvetaking
Blodprøvetaking vil bli utført for å vurdere hematologiske og hemorheologiske parametere
Annen: Maksimal frivillig sammentrekning (MVC) testkraft
Maksimal frivillig sammentrekning (MVC) testkraft vil bli utført før og etter en lokalisert muskelutholdenhetstest
Annen: Lokalisert muskelutholdenhetstest
Forsøkspersonen vil utføre 4 serier med 20 submaksimale dynamiske sammentrekninger ved 50 % av MVC med mellomrom med 1 min restitusjon.
Annen: Selvgående seks-minutters gåtest
Selvgående seks-minutters gåtest vil bli utført i henhold til retningslinjene fra American Thoracic Society
Aktiv komparator: SC-genotypegruppe

Sigdcellepasienter med SC-genotype. Hver deltaker vil gjennomgå følgende:

  1. Blodprøve
  2. Maksimal frivillig kontraksjon (MVC) test for kraft før og etter en lokal muskelutholdenhetstest
  3. Lokal muskelutholdenhetstest: 4 serier med 20 submaksimale dynamiske kontraksjoner ved 50 % av MVC med 1 minuts pause mellom hver serie.
  4. Selvpålagt seks-minutters gangtest vil bli utført i henhold til retningslinjene fra American Thoracic Society
Biologisk: Blodprøvetaking
Blodprøvetaking vil bli utført for å vurdere hematologiske og hemorheologiske parametere
Annen: Maksimal frivillig sammentrekning (MVC) testkraft
Maksimal frivillig sammentrekning (MVC) testkraft vil bli utført før og etter en lokalisert muskelutholdenhetstest
Annen: Lokalisert muskelutholdenhetstest
Forsøkspersonen vil utføre 4 serier med 20 submaksimale dynamiske sammentrekninger ved 50 % av MVC med mellomrom med 1 min restitusjon.
Annen: Selvgående seks-minutters gåtest
Selvgående seks-minutters gåtest vil bli utført i henhold til retningslinjene fra American Thoracic Society
Aktiv komparator: kontrollgruppe

Friske forsøkspersoner. Hver forsøksperson vil gjennomgå følgende:

  1. Blodprøve
  2. Maksimal frivillig kontraksjon (MVC) testkraft før og etter en lokal muskeltreningstest
  3. Lokal muskeltreningstest: 4 serier med 20 submaksimale dynamiske kontraksjoner ved 50% av MVC med 1 minutts hvile mellom hver serie.
  4. Selvpålagt seks-minutters gangtest vil bli utført i henhold til retningslinjene fra American Thoracic Society
Biologisk: Blodprøvetaking
Blodprøvetaking vil bli utført for å vurdere hematologiske og hemorheologiske parametere
Annen: Maksimal frivillig sammentrekning (MVC) testkraft
Maksimal frivillig sammentrekning (MVC) testkraft vil bli utført før og etter en lokalisert muskelutholdenhetstest
Annen: Lokalisert muskelutholdenhetstest
Forsøkspersonen vil utføre 4 serier med 20 submaksimale dynamiske sammentrekninger ved 50 % av MVC med mellomrom med 1 min restitusjon.
Annen: Selvgående seks-minutters gåtest
Selvgående seks-minutters gåtest vil bli utført i henhold til retningslinjene fra American Thoracic Society

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Maksimal isometrisk muskelstyrke
Tidsramme: Dag 1

Isometrisk muskelstyrke vil bli bestemt av Maksimal Voluntary Contraction (MVC) testkraft på dominerende ben.

Muskelfunksjonen vil bli evaluert ved hjelp av maksimal frivillig kontraktsjon (MVC) testkraft og muskelutholdenhetsevnen, som vil fremheves av graden av nedgang av MVC etter en kort lokalisert muskelanstrengelse ved hjelp av formelen: ((post MVC force - pre MVC force) ) / pre MVC kraft)x100.

Muskelsvakhet vil bli bestemt av tap av maksimal isometrisk styrke ≥ 20 % sammenlignet med kontrollgruppen.
Dag 1

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Surface Electromyography (EMG) aktivitet
Tidsramme: Dag 1
Overflate-EMG-signaler vil bli registrert av ikke-invasive elektroder på det dominerende benet.
Dag 1
Muskeloksygeneringsmåling
Tidsramme: Dag 1
nivåer av oksyhemoglobin (HbO2) og deoksyhemoglobin (HHb) vil bli målt ved bruk av nær-infrarød spektroskopi på det dominerende benet.
Dag 1
Måling av seks minutters gangavstand (6MWD)
Tidsramme: Dag 1

For å undersøke sammenhengen mellom muskelutholdenhetsevne og fysisk form hos sigdcellepasienter, vil pasienter realisere en seks-minutters gåtest (6MWT).

6MWD vil bli målt = avstanden som en pasient har gått på en flat, hard overflate i løpet av 6 minutter (6MWT).
Dag 1
Fullstendig blodtelling (CBC)
Tidsramme: Dag 1
CBC vil bli utført for å evaluere rollen til hematologiske lidelser i muskeltretthet hos sigdcellepasienter.
Dag 1
Hematokrit
Tidsramme: Dag 1
Hematokrit vil bli målt for å evaluere rollen til hematologiske lidelser i muskeltretthet hos sigdcellepasienter.
Dag 1
Blodviskositet
Tidsramme: Dag 1
Blodviskositet vil bli målt ved bruk av viskosimetri, for å evaluere rollen til hemorheologiske lidelser i muskeltretthet hos sigdcellepasienter.
Dag 1
Røde blodlegemer (RBC) deformerbarhet
Tidsramme: Dag 1
RBC deformerbarhet vil bli vurdert ved bruk av ektacytometri, for å evaluere rollen til hemorheologiske lidelser i muskeltretthet hos sigdcellepasienter.
Dag 1
Aggregasjonsegenskaper
Tidsramme: Dag 1
Aggregasjonsegenskaper vil bli vurdert ved bruk av syllektometri, for å evaluere rollen til hemorheologiske lidelser i muskeltretthet hos sigdcellepasienter.
Dag 1
Hemoglobin oksygeneringsnivå
Tidsramme: Dag 1
Hemoglobin oksygeneringsnivå vil bli målt for å evaluere rollen til hemorheologiske lidelser i muskeltretthet hos sigdcellepasienter.
Dag 1
Antall vaso-okklusive kriser og akutt brystsyndrom innen en 5 års retrospektiv periode.
Tidsramme: Dag 1

Antall vaso-okklusive kriser og akutt brystsyndrom reflekterer den kliniske alvorlighetsgraden av sigdcellesykdommen.

Klinisk alvorlighetsgrad vil bli innsamlet retrospektivt (5 år) i klinisk journal for sigdcellepasienter.

Disse kliniske dataene vil bli brukt til å studere sammenhengen mellom graden av muskeldysfunksjon og graden av klinisk alvorlighetsgrad hos sigdcellepasienter.
Dag 1

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

Hospices Civils de Lyon

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Giovanna CANNAS, MD, Hospices Civils de Lyon

Publikasjoner og nyttige lenker

Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.

Generelle publikasjoner

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

15. september 2017

Primær fullføring (Faktiske)

13. desember 2019

Studiet fullført (Faktiske)

13. desember 2019

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

27. juli 2017

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

8. august 2017

Først lagt ut (Faktiske)

9. august 2017

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Antatt)

19. desember 2025

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

13. desember 2025

Sist bekreftet

1. desember 2025

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Nøkkelord

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • 69HCL17_0313

Plan for individuelle deltakerdata (IPD)

Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?

NEI

Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter

Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt

Nei

Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt

Nei

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Kliniske studier på Sigdcellesykdom

Kliniske studier på Blodprøvetaking

Søk i lignende forsøk

Sponsorer og samarbeidspartnere

Medisinsk tilstand

Legemiddelintervensjoner

CROs by country

CROs in Lebanon

Forhold

Sjeldne sykdommer

Legemiddelintervensjoner

Kosttilskudd

Sponsor / samarbeidspartnere

Steder

Abonnere