Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Muskelfunktion och dess biologiska och fysiologiska bestämningsfaktorer vid sicklecellssjukdom (DREPAMUSCLE)

13 december 2025 uppdaterad av: Hospices Civils de Lyon

Bakgrund: Sicklecellpatienter har en djupgående ombyggnad av sina muskelmikrocirkulationsnätverk med tecken på amyotrofi. Konsekvenserna av dessa muskelförändringar på musklernas funktionella status är dock okända. Dessutom, huruvida den dåliga fysiska konditionen hos sicklecellpatienter åtminstone delvis kan tillskrivas en hypotetisk muskeldysfunktion har aldrig testats.

Syfte: denna studie kommer att jämföra muskelfunktionen hos benen mellan sicklecellpatienter (SS- och SC-genotyper) och friska individer (AA-genotyp) före, under och efter en kort lokaliserad muskeluthållighetsträning.

Sammanfattning : Mycket nyligen rapporterade en studie stora skillnader mellan muskelmikrocirkulationsnätverken hos sicklecellpatienter jämfört med friska individer med minskad kapillärdensitet och högre andel stora kapillärer i den tidigare populationen. Dessutom visade samma studie tecken på amyotrofi hos sicklecellpatienter. Muskelfunktionen hos sicklecellpatienter har dock inte undersökts och man kan antyda att muskeldysfunktion kan delta i minskningen av fysisk kondition, i samband med de hematologiska och hemorheologiska störningarna som redan rapporterats i denna population. Hypotesen är att muskeltrötthet under en kort lokaliserad muskeluthållighetsträning bör vara högre hos sicklecellpatienter jämfört med friska individer, på grund av en större rekrytering av glykolytiska fibrer och en snabbare minskning av muskelsyresättningen under träning.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Intervention / Behandling

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Faktisk)

77

Fas

  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Frankrike
      • Lyon, Frankrike, 69003
        • Hopital Edouard Herriot

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

15 år till 60 år (Barn, Vuxen)

Tar emot friska volontärer

Ja

Beskrivning

Inklusionskriterier:

För sicklecellpatienter:

  • ålder ≥ 15 och < 60 år,
  • SS homozygot eller SC heterozygot
  • i kliniskt steady state (dvs. utan vaso-ocklusiv kris eller nyligen genomförd blodtransfusion)
  • identifieras av systematiska neonatala screeningprogram,
  • registrerad i det franska nationella programmet för medicinsk social trygghet

För friska och icke-sicklecellspatienter:

  • ålder ≥ 18 och < 60 år
  • utan kardiovaskulär/respiratorisk/muskelsjukdom,
  • registrerad i det franska nationella programmet för medicinsk social trygghet.

Exklusions kriterier:

  • andra hemoglobinopatier,
  • stroke eller vaskulopati historia,
  • förekomst av bensår eller osteonekros,
  • nyligen infektiös episod (mindre än 1 månad),
  • program för kronisk transfusionsterapi,
  • nyligen genomförd blodtransfusion eller flebotomi (mindre än 3 månader),
  • patienter som inte är i steady state,
  • graviditet eller amning

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Grundläggande vetenskap
  • Tilldelning: Icke-randomiserad
  • Interventionsmodell: Parallellt uppdrag
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
Aktiv komparator: SS-genotypgrupp

Sicklecellsanemi-patienter med SS-genotyp. Varje deltagare kommer att genomgå följande:

  1. Blodprov
  2. Maximal frivillig kontraktion (MVC) test av styrka före och efter ett lokaliserat muskeluthållighetstest
  3. Lokaliserat muskeluthållighetstest: 4 serier om 20 submaximala dynamiska kontraktioner vid 50% av MVC med 1 minuts återhämtning mellan serierna.
  4. Självreglerat sexminuters gångtest kommer att genomföras enligt riktlinjerna från American Thoracic Society
Biologisk: Blodprovtagning
Blodprover kommer att utföras för att bedöma hematologiska och hemorheologiska parametrar
Övrig: Maximal Voluntary Contraction (MVC) testkraft
Maximal Voluntary Contraction (MVC) testkraft kommer att utföras före och efter ett lokaliserat muskeluthållighetstest
Övrig: Lokaliserat muskeluthållighetstest
Försökspersonen kommer att utföra 4 serier av 20 submaximala dynamiska kontraktioner vid 50 % av MVC med mellanrum med 1 min återhämtning.
Övrig: Självgående sex minuters promenadtest
Självgående sex minuters promenadtest kommer att genomföras enligt riktlinjerna från American Thoracic Society
Aktiv komparator: SC-genotypgrupp

Sickelcellspatienter med SC-genotyp. Varje deltagare kommer att genomgå följande:

  1. Blodprov
  2. Test av maximal frivillig kontraktionskraft (MVC) före och efter ett lokaliserat muskeluthållighetstest
  3. Lokaliserat muskeluthållighetstest: 4 serier om 20 submaximala dynamiska kontraktioner vid 50 % av MVC med 1 minuts återhämtning mellan serierna.
  4. Självbestämt sexminutersgångtest kommer att genomföras enligt American Thoracic Societys riktlinjer
Biologisk: Blodprovtagning
Blodprover kommer att utföras för att bedöma hematologiska och hemorheologiska parametrar
Övrig: Maximal Voluntary Contraction (MVC) testkraft
Maximal Voluntary Contraction (MVC) testkraft kommer att utföras före och efter ett lokaliserat muskeluthållighetstest
Övrig: Lokaliserat muskeluthållighetstest
Försökspersonen kommer att utföra 4 serier av 20 submaximala dynamiska kontraktioner vid 50 % av MVC med mellanrum med 1 min återhämtning.
Övrig: Självgående sex minuters promenadtest
Självgående sex minuters promenadtest kommer att genomföras enligt riktlinjerna från American Thoracic Society
Aktiv komparator: kontrollgrupp

Friska försökspersoner. Varje försöksperson kommer att genomgå följande:

  1. Blodprov
  2. Test av maximal frivillig kontraktionskraft (MVC) före och efter ett lokaliserat muskeluthållighetstest
  3. Lokaliserat muskeluthållighetstest: 4 serier om 20 submaximala dynamiska kontraktioner vid 50 % av MVC med 1 minuts återhämtning mellan serierna.
  4. Självreglerat sexminutersgångtest kommer att utföras enligt riktlinjerna från American Thoracic Society
Biologisk: Blodprovtagning
Blodprover kommer att utföras för att bedöma hematologiska och hemorheologiska parametrar
Övrig: Maximal Voluntary Contraction (MVC) testkraft
Maximal Voluntary Contraction (MVC) testkraft kommer att utföras före och efter ett lokaliserat muskeluthållighetstest
Övrig: Lokaliserat muskeluthållighetstest
Försökspersonen kommer att utföra 4 serier av 20 submaximala dynamiska kontraktioner vid 50 % av MVC med mellanrum med 1 min återhämtning.
Övrig: Självgående sex minuters promenadtest
Självgående sex minuters promenadtest kommer att genomföras enligt riktlinjerna från American Thoracic Society

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Maximal isometrisk muskelstyrka
Tidsram: Dag 1

Isometrisk muskelstyrka kommer att bestämmas av maximal frivillig kontraktion (MVC) testkraft på dominant ben.

Muskelfunktionen kommer att utvärderas med testkraften för maximal frivillig kontraktion (MVC) och muskelns uthållighetsförmåga, vilket kommer att belysas av graden av minskning av MVC efter en kort lokaliserad muskelansträngning med formeln: ((post MVC-kraft - pre MVC-kraft ) / före MVC kraft)x100.

Muskelsvaghet kommer att bestämmas av en förlust av maximal isometrisk styrka ≥ 20 % jämfört med kontrollgruppen.
Dag 1

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Ytelektromyografi (EMG) aktivitet
Tidsram: Dag 1
Yt-EMG-signaler kommer att registreras av icke-invasiva elektroder på det dominerande benet.
Dag 1
Muskelsyresättningsmätning
Tidsram: Dag 1
Nivåerna av oxihemoglobin (HbO2) och deoxihemoglobin (HHb) kommer att mätas med hjälp av nära-infraröd spektroskopi på det dominerande benet.
Dag 1
Mätning av sex minuters promenadavstånd (6MWD)
Tidsram: Dag 1

För att undersöka sambandet mellan muskeluthållighetsförmåga och fysisk kondition hos sicklecellpatienter kommer patienterna att genomföra ett sex minuters promenadtest (6MWT).

6MWD kommer att mätas = sträckan som en patient har gått på en plan, hård yta under en period av 6 minuter (6MWT).
Dag 1
Fullständigt blodvärde (CBC)
Tidsram: Dag 1
CBC kommer att utföras för att utvärdera rollen av hematologiska störningar i muskeltröttheten hos sicklecellpatienter.
Dag 1
Hematokrit
Tidsram: Dag 1
Hematokrit kommer att mätas för att utvärdera rollen av hematologiska störningar i muskeltröttheten hos sicklecellpatienter.
Dag 1
Blodets viskositet
Tidsram: Dag 1
Blodets viskositet kommer att mätas med hjälp av viskosimetri, för att utvärdera rollen av hemorheologiska störningar i muskeltröttheten hos sicklecellpatienter.
Dag 1
Röda blodkroppar (RBC) deformerbarhet
Tidsram: Dag 1
RBC deformerbarhet kommer att bedömas med hjälp av ektacytometri, för att utvärdera rollen av hemorheologiska störningar i muskeltrötthet hos sicklecellpatienter.
Dag 1
Aggregationsegenskaper
Tidsram: Dag 1
Aggregationsegenskaper kommer att bedömas med hjälp av syllektometri, för att utvärdera rollen av hemorheologiska störningar i muskeltröttheten hos sicklecellpatienter.
Dag 1
Hemoglobinsyresättningsnivå
Tidsram: Dag 1
Hemoglobinsyresättningsnivån kommer att mätas för att utvärdera rollen av hemorheologiska störningar i muskeltröttheten hos sicklecellpatienter.
Dag 1
Antal vaso-ocklusiva kriser och akut bröstsyndrom inom en retrospektiv period på 5 år.
Tidsram: Dag 1

Antalet vaso-ocklusiva kriser och akut bröstsyndrom återspeglar den kliniska svårighetsgraden av sicklecellssjukdomen.

Klinisk svårighetsgrad kommer att samlas in retrospektivt (5 år) i kliniska journaler för sicklecellpatienter.

Dessa kliniska data kommer att användas för att studera sambanden mellan graden av muskeldysfunktion och graden av klinisk svårighetsgrad hos sicklecellpatienter.
Dag 1

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Hospices Civils de Lyon

Utredare

  • Huvudutredare: Giovanna CANNAS, MD, Hospices Civils de Lyon

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

15 september 2017

Primärt slutförande (Faktisk)

13 december 2019

Avslutad studie (Faktisk)

13 december 2019

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

27 juli 2017

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

8 augusti 2017

Första postat (Faktisk)

9 augusti 2017

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Beräknad)

19 december 2025

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

13 december 2025

Senast verifierad

1 december 2025

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 69HCL17_0313

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

NEJ

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Sicklecellanemi

Kliniska prövningar på Blodprovtagning

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Sri Lanka

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

Prenumerera