先天性心脏病患者的专业起搏

窦房结功能障碍在先天性心脏病患者中非常普遍，表现为静息时心动过缓或变时性功能不全。 由于现在预计患有先天性心脏病的儿童和成人的预期寿命会增加；目前北美有超过 100 万成年患者，1 心理健康、后天合并症及其对整体心血管健康的影响等问题受到了越来越多的关注。

现在了解到，有氧能力的客观指标，如峰值 VO2、峰值 VE/VCO2 和心率储备可预测成年先天性心脏病患者的全因死亡率。 由于运动期间的变时反应是有氧能力的关键决定因素，因此基于传感器的心率支持技术的改进预计将对该人群的功能能力和寿命产生重大影响。 某些形式的先天性心脏病，例如 Fontan 人群后的单心室生理学特别可能受益，因为心输出量几乎完全由运动期间的心率决定，因为增加心搏量的能力有限。 2

越来越明显的是，久坐行为与普通成年人的整体心血管健康高度相关。 由于以下原因，患有先天性心脏病的成年患者久坐行为的风险特别高：1) 根据毫无根据的医疗建议长期限制身体活动，2) 由于先前的手术姑息治疗和血液动力学应激源导致的变时性无能，以及 3) 高估身体活动。

5.0 登记/随机化

患者入组：主治医师将确定之前植入起搏器的潜在受试者，并简要介绍该研究；如果该主题感兴趣，将详细描述该研究。 研究者将在讨论研究后获得知情同意，包括参与的自愿性质和通知受试者可以随时退出。 将允许有充足的时间提问和回答。 研究者将给予受试者及其法定监护人机会，让他们将同意书带回家进行更多思考，并可选择致电或与研究者会面以询问其他问题。 如果受试者和/或其父母/法定监护人同意参加，研究者将要求他们签署书面知情同意书。 同意书和同意书的副本将提供给受试者和/或其父母/法定监护人。

随机化程序：这将是一项单盲安慰剂对照的随机交叉研究，有 2 种治疗方法：CLS 开启与 CLS 关闭（仅加速度计）。 每位入组患者将接受为期 3 个月的两种治疗。 治疗顺序将按 1:1 随机分配。

随机化

将进行 50:50 的随机化，一半的受试者随机分配到 CLS-on 然后 CLS-off，另一半随机分配到 CLS-off 然后 CLS-on。

先前接受 CLS 的速率反应起搏的受试者被随机选择为 CLS-on 将继续使用相同的编程参数。 对于之前未接受过 CLS 的速率反应性起搏的受试者，随机选择 CLS-on 标称编程将使用每分钟 60 次的基本速率。

然后受试者将以盲法方式开始治疗 A（CLS 开启或 CLS 关闭）。 在 3 个月时，受试者将接受测试。

治疗 A 3 个月后，受试者将被重新编程为治疗 B。在此期间，将继续使用设备加速度计跟踪身体活动。 治疗 B 3 个月后，将重复进行重复测试。

按照通常的临床常规，将在两个治疗阶段对患者进行随访。 出现明显症状（极度疲劳、使人虚弱的心悸或其他临床相关症状）的患者将由其主治医师进行评估。 在治疗 A 期间发生任何不良事件的受试者将停止治疗 A 并立即交叉到治疗 B。在治疗 B 期间发生事件的受试者将从研究中移除并揭盲。 进一步的治疗将由主治医师决定。