儿童原发性纤毛运动障碍的呼吸肌力量、运动能力和体力活动水平

原发性纤毛运动障碍是一种常染色体隐性遗传病，其特征是纤毛运动异常和粘膜纤毛清除障碍。 在未清洁的气道中，微生物和呼吸道刺激物会引起炎症和感染。 永久性鼻炎和慢性咳痰是原发性纤毛运动障碍患者的典型特征。 原发性纤毛运动障碍是一种从学龄前就开始威胁肺功能的疾病。 慢性肺部疾病导致呼吸肌无力的主要原因之一是肺功能恶化。 这种虚弱导致肺泡通气不足、微肺不张、咳嗽强度降低。咳嗽强度对于气道清洁很重要。

慢性肺病会影响运动能力。 评估慢性肺部疾病的运动能力对预后很重要。 PCD 患者的运动能力和肺功能下降导致体力活动水平下降。 PCD 患者的生活质量较低，已发现早期识别对生活质量有积极影响。 患有慢性疾病的儿童比健康儿童的抑郁程度更高。

在文献中，没有研究调查 PCD 患者的呼吸肌力量、运动能力和体力活动。 因此，研究人员旨在比较 PCD 患者和健康对照者的上述结果。