国际 PPB/DICER1 登记处

PPB 是一种罕见的肺癌，出现在儿童早期，通常从出生到 72 个月大。 PPB 发生在肺内或肺与胸壁之间。 PPB 有三种主要形式，称为 I 型、II 型和 III 型 PPB。 PPB 与称为 DICER1 的基因的潜在变化/突变有关，该基因会影响基因表达和细胞生长。 DICER1 突变还可能导致儿童和成人患上其他肿瘤。

国际 PPB/DICER1 注册中心提供的信息基于注册中心参与者的先前数据和医学文献以及与国际罕见肿瘤组织的合作努力。

鼓励进行回顾性和实时的中心病理学检查。 治疗决定仍由治疗机构自行决定。

I 型 PPB 儿童需要手术，有时需要化疗。 治疗决定由治疗机构负责。 介绍了手术指南。 尚不清楚辅助化疗是否能提高 I 型 PPB 患者的治愈率。 化疗方案包括为期 22 周的方案：4 个疗程的长春新碱、放线菌素 D 和环磷酰胺 (VAC)，然后是 3 个疗程的长春新碱和放线菌素 D (VA)。

患有 II 型和 III 型 PPB 的儿童需要手术、化疗，有时还需要放疗。 许多 II 型或 III 型 PPB 儿童接受为期 36 周的 IVADo（异环磷酰胺、长春新碱、放线菌素、多柔比星）单臂多药化疗新辅助/辅助方案。 可以考虑进行第二次和可能的第三次手术以进行局部控制。 可以考虑放疗。