小儿脑肿瘤糖酵解中性别差异的治疗目标

纳入标准：

• 诊断为复发性原发性脑肿瘤，且无有效治疗方法。
• 使用神经肿瘤学标准 (RANO) 标准中的儿科反应评估的可测量疾病。
• 预期寿命 > 12 周
• 允许事先接受单独放疗、单独化疗或联合放疗和化疗。
• 患者 < 21 岁

• 正常的骨髓和器官功能定义如下：

  • 白细胞 ≥ 3,000/mcL
  • 中性粒细胞绝对计数 ≥ 1,500/mcl
  • 血小板≥100,000/mcl
  • 总胆红素≤ 1.5 x IULN
  • AST(SGOT)/ALT(SGPT) ≤ 3.0 x IULN
  • 肌酐≤ IULN 或肌酐清除率≥ 60 mL/min/1.73 m2 肌酐水平高于机构正常值的患者
  • 必须记录正常的室内空气氧合情况。 如果室内空气氧饱和度低于 97%，则必须证明一氧化碳扩散能力 (DLCO) 大于 80%。
• Karnofsky 或 Lansky 表现得分 ≥ 60
• 有生育能力的患者必须同意在进入研究之前和参与研究期间使用充分的避孕措施（激素或屏障避孕方法、禁欲）。 如果女性患者在参与本研究时怀孕或怀疑自己怀孕，她必须立即通知她的治疗医生。
• 能够理解并愿意签署 IRB 批准的书面知情同意文件（或合法授权代表的文件，如果适用）。

排除标准：

• 患者没有以下任何一种生酮饮食禁忌症：

  • 原发性和继发性肉碱缺乏症
  • 肉碱棕榈酰转移酶 I 或 II 缺乏症
  • 肉碱转位酶缺乏症
  • 线粒体 β-氧化缺陷
  • 丙酮酸羧化酶缺乏症
  • 糖原贮积病
  • 酮解缺陷
  • 生酮缺陷
  • 卟啉症
  • QT 间期延长综合征
  • 肝功能不全
  • 肾功能不全
  • 胰功能不全
  • 肺功能不全
  • 高胰岛素血症
• 怀孕和/或哺乳。 有生育能力的女性患者必须在进入研究后 14 天内进行阴性妊娠试验。