肢端肥大症和库欣综合征中的肌肉 (MAC)

先前长期接触糖皮质激素或生长激素 (GH) 分别决定了“治愈”的 CS 或肢端肥大症患者的脂肪浸润和肌肉结构的持续损伤。 所有这些都会导致肌肉力量和性能发生不可逆转的变化，显着影响这些患者的发病率和生活质量。 特别是，肌肉无力会显着促进与过量 GH 相关的严重关节病的发展，以及骨骼状态恶化和骨折风险增加，如 CS 或肢端肥大症缓解期患者所述。 我们的目的是评估肌肉 MRI 是否是评估这些患者肌病和肌肉脂肪变性的有用工具。 如果是这种情况，我们就会确定一种非侵入性测试，可以对有发生功能性运动问题风险的患者进行随访，预测肌肉无力或疲劳的发作以及随之而来的生活质量下降。 另一方面，我们将研究 microRNA 的作用，它可以抑制肌原性分化过程，作为这些条件下肌病的潜在调节剂。 事实上，microRNAs 可以在临床实践中用作标记物来识别有患肌病风险的患者，并制定预防策略。 澄清肌肉脂肪浸润对肌肉力量的影响将使我们能够更好地理解肌肉和脂肪组织之间的相互作用，鼓励研究这种关系的潜在介质，例如肌肉生长抑制素 (MSTN)（能够将间充质细胞肌肉引导至形成以牺牲肌细胞为代价的脂肪细胞）和脂联素（ApN）（它使肌肉中的脂肪水平保持在较低水平，同时有利于肌肉组织的形成和再生）。