先天性心脏病合并肺动脉高压患者的 4DFlow 磁共振成像 (4DFlowHTAPCC)

系统推荐心导管术，它仍然是确认 PAH 诊断、确定其病理生理学和预后以及每 6 个月在三级中心对这些患者进行药物治疗的随访的金标准。 一些中心在考虑改变药物管理或整体管理之前，在临床加重的情况下重复侵入性血流动力学评估。 这是计算 PVR 的参考检查，心内分流患者需要极其严格的方法：然后必须应用 Fick 原理来计算 Qp。 通常，它是通过热稀释计算的，但不再适用于心内分流的情况，如明显的瓣膜病变或大量三尖瓣渗漏。 Qp 等于耗氧量 (MVO2) 除以肺动脉和肺静脉 (VP) 之间的氧含量差 (CaO2)。 Qp=MVO2/(CaO2VP-CaO2AP)。 它们必须在 PAH 和先天性心脏病的专家中心，根据心脏病的解剖学和血液动力学以及对技术限制的准确了解，采用严格的方法根据具体情况进行调整，并且必须不能被视为对患者没有后果。 尽管此工具是黄金标准，在我们的参考中心严格执行，很少发生事故或存在潜在风险，但它仍然是一种侵入性检查，患者通常体验不佳。

近年来，磁共振成像 (MRI) 已成为右心室无创形态学和功能评估的参考技术。 它似乎也与肺动脉血流动力学研究相关，同时为 PAH 提供预后价值。 2015 年 ESC 患者诊断和随访指南中指出了其定期实施，更具体地说，注射钆以寻找心肌纤维化，这是右心室重塑的标志。 还考虑的是：右心室射血分数下降、自相矛盾的间隔动力学、左心室尺寸下降、肺动脉顺应性 (mL/mmHg) 和平均流速 (cm/s)。 使用传统技术（2D MRI）进行这项检查有一些局限性。 外部的，与操作员和观察员相关联。 此处检查的质量取决于放射学操纵器（序列/剖面图）进行的采集质量以及对这些心脏病的适应性分析。 所有这一切都涉及医护人员的高度技术专长，以及医务人员在先天性心脏病和心脏成像方面的专业知识。 最后，这项检查有内在的局限性，因为它不允许探索心内或血管流动（湍流、方向、涡流）的特征。 所有这一切都意味着大约 30 分钟的检查时间 4D Flow MRI 是一种很有前途的成像技术，它允许通过 2D（仅额外 8 分钟）、自由呼吸和完全自主模式。 它是一个序列，允许进行准同位素、回顾性分析，提供有关心动周期期间空间 3 个平面中血流的信息。 它不受医疗团队质量的影响，最重要的是，它允许无限的后处理能力。 因此，这种创新的成像方法特别适用于 Qp 等心输出量的研究。 右心室体积由于其几何形状的复杂性而难以分析，自动分割仍在开发中，该元素似乎是一个有前途的血液动力学参数，因为它是定量计算的并且似乎与左心室的收缩功能相关由于右心室的特殊几何形状，传统技术无法进入。 之前的研究已经证明了通过研究逆行流、涡流及其动能来定性分析心室内血流的可能性，这些都与右心室的舒张功能障碍有关。研究表明，这些结构可以在 PAH 狗模型中改变，但也在修复法洛四联症系列和丰坦型循环中。

因此，在实现对 PAH 的诊断和随访必不可少的 2D MRI 的同时，再加上额外 8 分钟的 4D 流量，研究人员可以获得关于肺心输出量的更多基本信息以及 PAH 的预后标志物右心室功能障碍在肺血管疾病中变得显着。

我们的目标是评估 4D MRI 流成像对肺心输出量测量的贡献，与金标准（使用 Fick 方法的心导管插入术）相比。 而且，比较 2D 和 4D MRI 流量以评估容量、功能和右心室重塑，以及肺、三尖瓣和全身流量的量化。