4DFlow magnetisk resonanstomografi hos patienter med pulmonell hypertoni associerad med medfödd hjärtsjukdom (4DFlowHTAPCC)

Hjärtkateterisering rekommenderas systematiskt och förblir guldstandarden för att bekräfta diagnosen PAH, fastställa dess patofysiologi och prognos men också för uppföljning under medicinsk behandling av dessa patienter på tertiära centra var sjätte månad. Vissa centra upprepar invasiv hemodynamisk bedömning i händelse av klinisk försämring innan man överväger en förändring i läkemedelshantering eller övergripande hantering. Detta är referensundersökningen för beräkning av PVR, en extremt rigorös metodik krävs för patienter med intrakardial shunt: Fick-principen måste sedan tillämpas för att beräkna Qp. Vanligtvis beräknas den genom termodilution men är inte längre tillämplig vid intrakardiell shunt, vilket också är signifikant valvulopati eller massivt trikuspidalläckage. Qp är lika med syreförbrukningen (MVO2) dividerat med skillnaden i syrehalt (CaO2) mellan lungartären och lungvenerna (VP). Qp= MVO2/ (CaO2VP- CaO2 AP). De måste utföras med en rigorös metodik anpassad från fall till fall efter hjärtsjukdomens anatomi och hemodynamik och en exakt kunskap om teknikens gränser, i expertcentrum för PAH och medfödda hjärtsjukdomar och måste inte ses som utan konsekvenser för patienten. Även om detta verktyg är guldstandarden, strikt utfört i vårt referenscenter, med sällsynta olyckor eller potentiella risker, förblir det en invasiv undersökning som ofta upplevs dåligt av patienter.

Magnetisk resonanstomografi (MRT) har dykt upp de senaste åren som referensteknik för icke-invasiv morfologisk och funktionell utvärdering av höger kammare. Det verkar också relevant för studiet av pulmonell arteriell hemodynamik samtidigt som det ger prognostiska värden för PAH. Dess regelbundna genomförande anges i 2015 års ESC-riktlinjer för diagnos och uppföljning av patienter, med mer specifikt en injektion av gadolinium för sökandet efter myokardfibros, en markör för ombyggnad av höger kammare. Också beaktas är: minskning av höger ventrikulär ejektionsfraktion, paradoxal septalkinetik, minskning av vänster ventrikulära dimensioner, compliance av lungartären (mL/mmHg) och medelflödeshastighet (cm/s). Att utföra denna undersökning med konventionella tekniker (2D MRI) har vissa begränsningar. Extrinsisk, kopplad till operatörer och observatörer. Kvaliteten på undersökningarna här beror på kvaliteten på de förvärv som gjorts av röntgenmanipulatorerna (sekvenser/snittplaner) samt en anpassad analys av dessa kardiopatier. Allt detta innebär en hög grad av teknisk expertis hos paramedicinsk personal samt expertis inom medfödd hjärtsjukdom och hjärtavbildning för medicinsk personal. Slutligen har denna undersökning inneboende begränsningar, eftersom den inte tillåter att egenskaperna hos intrakardiella eller vaskulära flöden (turbulens, riktning, virvel) utforskas. Allt detta innebär en undersökningstid på cirka 30 minuter. 4D Flow MRI är en lovande bildbehandling som möjliggör inhämtning av anatomisk, volym, högerkammarombyggnad och intrakardiärt flödesinformation i ett enda steg med 2D (endast 8 minuter extra), i fri andning och helt autonomt läge. Det är en sekvens som tillåter en kvasi-isotopisk, retrospektiv analys, som ger information om blodflödet i utrymmets 3 plan, under hjärtcykeln. Det påverkas inte av kvaliteten på de medicinska teamen och framför allt tillåter det en obegränsad efterbehandlingskapacitet. Denna innovativa avbildningsmetod är därför särskilt lämplig för studier av hjärtminutvolym som Qp. Den högra ventrikelvolymen är svår att analysera på grund av komplexiteten i dess geometri, automatisk segmentering är fortfarande under utveckling, detta element verkar vara en lovande hemodynamisk parameter eftersom den är kvantitativt beräknad och verkar vara korrelerad med den systoliska funktionen hos vänster ventrikel och otillgänglig för konventionella tekniker på grund av den speciella geometrin hos höger kammare. Tidigare studier har visat möjligheten till kvalitativ analys av intraventrikulära blodflöden genom att studera retrograda flöden, virvlar och deras kinetiska energi, som är involverade i diastolisk dysfunktion i höger kammare. Studier har visat att dessa strukturer kan förändras i PAH-hundmodeller men också i reparerad Fallot tetralogy serie och Fontan typ cirkulationer.

Således, samtidigt som realiseringen av en 2D MRT, väsentlig för diagnos och uppföljning av PAH, med ytterligare 8 minuter för 4D-flöde, kunde utredarna ha ytterligare grundläggande information om pulmonell hjärtminutvolym men också prognostiska markörer för höger ventrikulär dysfunktion blir dramatisk vid lungkärlsjukdom.

Vårt mål är att utvärdera bidraget från 4D MRI-flödesavbildning till mätning av lunghjärteffekt jämfört med guldstandarden som är hjärtkateterisering med Fick-metoden. Men också för att jämföra 2D och 4D MRI-flöde för utvärdering av volymer, funktion och högerkammarombyggnad, samt kvantifiering av lung-, trikuspidal- och systemflöden.