4DFlow Magnetic Resonance Imaging hos pasienter med pulmonal hypertensjon assosiert med medfødt hjertesykdom (4DFlowHTAPCC)

Hjertekateterisering anbefales systematisk og er fortsatt gullstandarden for å bekrefte diagnosen PAH, etablere dens patofysiologi og prognose, men også for oppfølging under medisinsk behandling av disse pasientene i tertiære sentre hver 6. måned. Noen sentre gjentar invasiv hemodynamisk vurdering i tilfelle klinisk forverring før de vurderer en endring i legemiddelbehandling eller generell behandling. Dette er referanseundersøkelsen for beregning av PVR, en ekstremt streng metodikk kreves hos pasienter med intrakardial shunt: Fick-prinsippet må da brukes for å beregne Qp. Vanligvis beregnes det ved termofortynning, men er ikke lenger aktuelt ved intrakardial shunt, i likhet med betydelig valvulopati eller massiv trikuspidallekkasje. Qp er lik oksygenforbruket (MVO2) delt på forskjellen i oksygeninnhold (CaO2) mellom lungearterien og pulmonalvenene (VP). Qp= MVO2/ (CaO2VP- CaO2 AP). De må utføres med en streng metodikk tilpasset fra sak til sak i henhold til hjertesykdommens anatomi og hemodynamikk og en nøyaktig kunnskap om grensene for teknikken, i ekspertsentre innen PAH og medfødt hjertesykdom og må ikke bli sett på som uten konsekvenser for pasienten. Selv om dette verktøyet er gullstandarden, strengt utført i vårt referansesenter, med sjeldne ulykker eller potensielle risikoer, er det fortsatt en invasiv undersøkelse som ofte oppleves dårlig av pasienter.

Magnetic resonance imaging (MRI) har dukket opp de siste årene som referanseteknikk for ikke-invasiv morfologisk og funksjonell evaluering av høyre ventrikkel. Det virker også relevant for studiet av pulmonal arteriell hemodynamikk samtidig som det gir prognostiske verdier for PAH. Dens regelmessige implementering er indikert i ESC-retningslinjene for 2015 for diagnostisering og oppfølging av pasienter, med mer spesielt en injeksjon av gadolinium for leting etter myokardfibrose, en markør for remodellering av høyre ventrikkel. Også vurdert er: reduksjon i høyre ventrikkel ejeksjonsfraksjon, paradoksal septal kinetikk, reduksjon i venstre ventrikkel dimensjoner, compliance av lungearterien (mL/mmHg) og gjennomsnittlig strømningshastighet (cm/s). Å gjennomføre denne undersøkelsen ved bruk av konvensjonelle teknikker (2D MR) har noen begrensninger. Ekstrinsisk, knyttet til operatører og observatører. Kvaliteten på undersøkelsene her avhenger av kvaliteten på anskaffelsene gjort av radiologimanipulatorene (sekvenser / snittplaner) samt en tilpasset analyse av disse kardiopatiene. Alt dette innebærer høy grad av teknisk kompetanse hos paramedisinsk personell, samt kompetanse på medfødt hjertesykdom og hjerteavbildning for medisinsk personell. Til slutt har denne undersøkelsen iboende begrensninger, siden den ikke tillater at egenskapene til intrakardiale eller vaskulære strømninger (turbulens, retning, virvel) utforskes. Alt dette innebærer en undersøkelsestid på ca. 30 minutter. 4D Flow MRI er en lovende bildediagnostikk som tillater innhenting av anatomisk, volum, høyre ventrikulær remodellering og intrakardial strømningsinformasjon i ett enkelt trinn med 2D (kun 8 minutter ekstra), i fri pust og helt autonom modus. Det er en sekvens som tillater en kvasi-isotopisk, retrospektiv analyse, og gir informasjon om blodstrømmen i de 3 planene i rommet, under hjertesyklusen. Det påvirkes ikke av kvaliteten på de medisinske teamene, og fremfor alt tillater det en ubegrenset etterbehandlingskapasitet. Denne innovative avbildningsmetoden er derfor spesielt egnet for studiet av hjertevolum som Qp. Høyre ventrikkelvolumet er vanskelig å analysere på grunn av kompleksiteten til dets geometri, automatisk segmentering er fortsatt under utvikling, dette elementet ser ut til å være en lovende hemodynamisk parameter siden det er kvantitativt beregnet og ser ut til å være korrelert med den systoliske funksjonen til venstre ventrikkel og utilgjengelig for konvensjonelle teknikker på grunn av den spesielle geometrien til høyre ventrikkel. Tidligere studier har vist muligheten for kvalitativ analyse av intraventrikulære blodstrømmer ved å studere retrograde strømninger, virvler og deres kinetiske energi, som er involvert i diastolisk dysfunksjon av høyre ventrikkel. Studier har vist at disse strukturene kan endres i PAH-hundemodeller, men også i reparerte Fallot tetralogy serie og Fontan type sirkulasjoner.

På samme tid som realiseringen av en 2D MR, avgjørende for diagnostisering og oppfølging av PAH, med ytterligere 8 minutter for 4D flow, kunne etterforskerne ha ytterligere grunnleggende informasjon om lungevolum, men også prognostiske markører for høyre ventrikkel dysfunksjon som blir dramatisk ved lungekarsykdom.

Målet vårt er å evaluere bidraget til 4D MR-strømavbildning til måling av pulmonal hjertevolum sammenlignet med gullstandarden som er hjertekateterisering ved bruk av Fick-metoden. Men også for å sammenligne 2D og 4D MR-strøm for evaluering av volumer, funksjon og høyre ventrikkelremodellering, samt kvantifisering av lunge-, trikuspidal- og systemiske strømninger.