4D Flow Magnetic Resonance Imaging bij patiënten met pulmonale hypertensie geassocieerd met aangeboren hartziekte (4DFlowHTAPCC)

Hartkatheterisatie wordt systematisch aanbevolen en blijft de gouden standaard om de diagnose PAH te bevestigen, de pathofysiologie en prognose vast te stellen, maar ook voor de follow-up onder medische behandeling van deze patiënten in tertiaire centra om de 6 maanden. Sommige centra herhalen de invasieve hemodynamische beoordeling in het geval van klinische verergering voordat een verandering in het geneesmiddelenbeheer of het algehele beheer wordt overwogen. Dit is het referentieonderzoek voor de berekening van PVR's, bij patiënten met intracardiale shunt is een uiterst rigoureuze methodologie vereist: het Fick-principe moet dan worden toegepast om Qp te berekenen. Meestal wordt het berekend door middel van thermodilutie, maar het is niet langer van toepassing in het geval van intracardiale shunt, zoals significante valvulopathie of massale tricuspidalislekkage. Qp is gelijk aan het zuurstofverbruik (MVO2) gedeeld door het verschil in zuurstofgehalte (CaO2) tussen de longslagader en de longaderen (VP). Qp= MVO2/ (CaO2VP- CaO2 AP). Ze moeten worden uitgevoerd met een rigoureuze methodologie die van geval tot geval wordt aangepast aan de anatomie en hemodynamica van de hartziekte en een nauwkeurige kennis van de grenzen van de techniek, in expertisecentra in PAH en congenitale hartziekte en moeten niet zonder gevolgen voor de patiënt worden gezien. Hoewel deze tool de gouden standaard is, nauwgezet uitgevoerd in ons referentiecentrum, met zeldzame ongevallen of potentiële risico's, blijft het een invasief onderzoek dat vaak slecht wordt ervaren door patiënten.

Magnetic resonance imaging (MRI) is de afgelopen jaren naar voren gekomen als de referentietechniek voor niet-invasieve morfologische en functionele evaluatie van de rechter hartkamer. Het lijkt ook relevant voor de studie van pulmonale arteriële hemodynamiek, terwijl het prognostische waarden voor PAH levert. De regelmatige implementatie ervan wordt aangegeven in de ESC-richtlijnen van 2015 voor de diagnose en follow-up van patiënten, met meer in het bijzonder een injectie met gadolinium voor het opsporen van myocardiale fibrose, een marker van remodellering van het rechterventrikel. Ook worden overwogen: afname van de ejectiefractie van het rechterventrikel, paradoxale septale kinetiek, afname van de afmetingen van het linkerventrikel, compliantie van de longslagader (ml/mmHg) en gemiddelde stroomsnelheid (cm/s). Het uitvoeren van dit onderzoek met conventionele technieken (2D MRI) kent enkele beperkingen. Extrinsiek, gekoppeld aan operators en waarnemers. De kwaliteit van de onderzoeken hangt hier af van de kwaliteit van de opnames die de radiologiemanipulatoren maken (sequenties / sectieplannen) alsook van een aangepaste analyse van deze cardiopathieën. Dit alles vereist een hoge mate van technische expertise van paramedisch personeel, evenals expertise op het gebied van aangeboren hartafwijkingen en cardiale beeldvorming voor medisch personeel. Ten slotte heeft dit onderzoek intrinsieke beperkingen, aangezien het niet mogelijk is de kenmerken van intracardiale of vasculaire stromingen (turbulentie, richting, vortex) te onderzoeken. Dit alles impliceert een onderzoekstijd van ongeveer 30 minuten. 4D Flow MRI is een veelbelovende beeldvorming die het mogelijk maakt om anatomische, volume-, rechterventrikelremodellerings- en intracardiale flowinformatie in één stap te verwerven met 2D (slechts 8 minuten extra), in vrije ademhaling en volledig autonome modus. Het is een reeks die een quasi-isotopische, retrospectieve analyse mogelijk maakt en informatie verschaft over de bloedstroom in de 3 vlakken van de ruimte tijdens de hartcyclus. Het wordt niet beïnvloed door de kwaliteit van de medische teams en laat vooral een onbeperkte nabewerkingscapaciteit toe. Deze innovatieve beeldvormingsmethode is daarom bijzonder geschikt voor het bestuderen van cardiale output zoals Qp. Het rechterventrikelvolume is moeilijk te analyseren vanwege de complexiteit van de geometrie, automatische segmentatie is nog in ontwikkeling, dit element lijkt een veelbelovende hemodynamische parameter te zijn, aangezien het kwantitatief wordt berekend en lijkt te zijn gecorreleerd met de systolische functie van het linkerventrikel en ontoegankelijk voor conventionele technieken vanwege de specifieke geometrie van de rechterventrikel. Eerdere studies hebben de mogelijkheid aangetoond van een kwalitatieve analyse van intraventriculaire bloedstromen door retrograde stromingen, wervels en hun kinetische energie te bestuderen, die betrokken zijn bij diastolische disfunctie van de rechter hartkamer. Studies hebben aangetoond dat deze structuren kunnen worden gewijzigd in PAH-hondenmodellen, maar ook in gerepareerde Fallot-tetralogieseries en Fontan-type circulaties.

Dus tegelijkertijd met de realisatie van een 2D-MRI, essentieel voor de diagnose en follow-up van PAH, met een extra 8 minuten voor 4D-flow, zouden de onderzoekers aanvullende fundamentele informatie kunnen hebben over pulmonale cardiale output, maar ook over prognostische markers van rechterventrikeldisfunctie wordt dramatisch bij pulmonale vasculaire aandoeningen.

Ons doel is om de bijdrage van 4D MRI-flowbeeldvorming aan de meting van pulmonale cardiale output te evalueren in vergelijking met de gouden standaard, namelijk hartkatheterisatie met behulp van de Fick-methode. Maar ook om 2D- en 4D-MRI-flow te vergelijken voor de evaluatie van volumes, functie en rechterventrikelremodellering, evenals de kwantificering van pulmonale, tricuspidalis- en systemische flow.