Imaging a risonanza magnetica 4DFlow in pazienti con ipertensione polmonare associata a cardiopatia congenita (4DFlowHTAPCC)

Il cateterismo cardiaco è sistematicamente raccomandato e rimane il gold standard per confermare la diagnosi di PAH, stabilirne la fisiopatologia e la prognosi, ma anche per il follow-up in trattamento medico di questi pazienti nei centri terziari ogni 6 mesi. Alcuni centri ripetono la valutazione emodinamica invasiva in caso di peggioramento clinico prima di prendere in considerazione un cambiamento nella gestione del farmaco o nella gestione generale. Questo è l'esame di riferimento per il calcolo delle PVR, nei pazienti con shunt intracardiaco è richiesta una metodologia estremamente rigorosa: per il calcolo della Qp va poi applicato il principio di Fick. Solitamente viene calcolato per termodiluizione ma non è più applicabile in caso di shunt intracardiaco, così come valvulopatie significative o perdite tricuspidali massicce. Qp è uguale al consumo di ossigeno (MVO2) diviso per la differenza nel contenuto di ossigeno (CaO2) tra l'arteria polmonare e le vene polmonari (VP). Qp= MVO2/ (CaO2VP- CaO2 AP). Devono essere eseguiti con una metodologia rigorosa adattata caso per caso secondo l'anatomia e l'emodinamica della cardiopatia e una precisa conoscenza dei limiti della tecnica, in centri esperti in PAH e cardiopatie congenite e devono non essere considerato privo di conseguenze per il paziente. Nonostante questo strumento sia il gold standard, rigorosamente svolto nel nostro centro di riferimento, con rari incidenti o potenziali rischi, rimane un esame invasivo spesso poco vissuto dai pazienti.

La risonanza magnetica (MRI) è emersa negli ultimi anni come tecnica di riferimento per la valutazione morfologica e funzionale non invasiva del ventricolo destro. Sembra anche rilevante per lo studio dell'emodinamica arteriosa polmonare fornendo valori prognostici per la PAH. La sua regolare attuazione è indicata nelle linee guida ESC 2015 per la diagnosi e il follow-up dei pazienti, con più in particolare un'iniezione di gadolinio per la ricerca della fibrosi miocardica, marker di rimodellamento ventricolare destro. Vengono inoltre considerati: diminuzione della frazione di eiezione del ventricolo destro, cinetica settale paradossa, diminuzione delle dimensioni del ventricolo sinistro, compliance dell'arteria polmonare (mL/mmHg) e velocità di flusso media (cm/s). L'esecuzione di questo esame con tecniche convenzionali (MRI 2D) presenta alcune limitazioni. Estrinseco, legato agli operatori e agli osservatori. La qualità degli esami qui dipende dalla qualità delle acquisizioni effettuate dai manipolatori radiologici (sequenze / piani di sezione) nonché da un'analisi adattata di queste cardiopatie. Tutto ciò comporta un elevato grado di competenza tecnica da parte del personale paramedico, nonché competenze in cardiopatie congenite e imaging cardiaco per il personale medico. Infine, questo esame ha dei limiti intrinseci, in quanto non consente di esplorare le caratteristiche dei flussi intracardiaci o vascolari (turbolenza, direzione, vortice). Tutto ciò implica un tempo di esame di circa 30 minuti 4D Flow MRI è un imaging promettente che consente l'acquisizione di informazioni anatomiche, di volume, di rimodellamento ventricolare destro e di flusso intracardiaco in un unico passaggio con 2D (solo 8 minuti extra), in respirazione libera e modalità totalmente autonoma. Si tratta di una sequenza che consente un'analisi retrospettiva quasi isotopica, fornendo informazioni sul flusso sanguigno nei 3 piani dello spazio, durante il ciclo cardiaco. Non è influenzato dalla qualità delle équipe mediche e, soprattutto, consente una capacità di post-elaborazione illimitata. Questo innovativo metodo di imaging è quindi particolarmente adatto per lo studio della gittata cardiaca come Qp. Il volume del ventricolo destro è difficile da analizzare per la complessità della sua geometria, la segmentazione automatica è ancora in fase di sviluppo, questo elemento sembra essere un parametro emodinamico promettente poiché è quantitativamente calcolato e sembra essere correlato con la funzione sistolica del ventricolo sinistro e inaccessibile alle tecniche convenzionali a causa della particolare geometria del ventricolo destro. Precedenti studi hanno dimostrato la possibilità di un'analisi qualitativa dei flussi ematici intraventricolari studiando i flussi retrogradi, i vortici e la loro energia cinetica, che sono coinvolti nella disfunzione diastolica del ventricolo destro. Gli studi hanno dimostrato che queste strutture possono essere alterate nei modelli di cane PAH ma anche in serie di tetralogia di Fallot riparate e circolazioni di tipo Fontan .

Pertanto, contemporaneamente alla realizzazione di una risonanza magnetica 2D, essenziale per la diagnosi e il follow-up della PAH, con ulteriori 8 minuti per il flusso 4D, i ricercatori potrebbero avere ulteriori informazioni fondamentali sulla gittata cardiaca polmonare ma anche marcatori prognostici di disfunzione ventricolare destra che diventa drammatica in malattia vascolare polmonare.

Il nostro obiettivo è valutare il contributo dell'imaging del flusso 4D MRI alla misurazione della gittata cardiaca polmonare rispetto al gold standard che è il cateterismo cardiaco utilizzando il metodo Fick. Ma anche, confrontare il flusso MRI 2D e 4D per la valutazione dei volumi, della funzione e del rimodellamento del ventricolo destro, nonché la quantificazione dei flussi polmonari, tricuspidali e sistemici.