4DFlow-Magnetresonanztomographie bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie in Verbindung mit angeborenen Herzfehlern (4DFlowHTAPCC)

Die Herzkatheteruntersuchung wird systematisch empfohlen und bleibt der Goldstandard zur Bestätigung der Diagnose der PAH, zur Feststellung ihrer Pathophysiologie und Prognose, aber auch zur Nachsorge unter ärztlicher Behandlung dieser Patienten in tertiären Zentren alle 6 Monate. Einige Zentren wiederholen die invasive hämodynamische Beurteilung im Falle einer klinischen Verschlechterung, bevor sie eine Änderung des Arzneimittelmanagements oder des Gesamtmanagements in Betracht ziehen. Dies ist die Referenzuntersuchung für die Berechnung von PVRs, bei Patienten mit intrakardialem Shunt ist eine äußerst strenge Methodik erforderlich: Das Fick-Prinzip muss dann zur Berechnung von Qp angewendet werden. Üblicherweise wird sie durch Thermodilution berechnet, ist aber bei intrakardialem Shunt nicht mehr anwendbar, ebenso wie bei ausgeprägter Valvulopathie oder massiver Trikuspidalleckage. Qp ist gleich dem Sauerstoffverbrauch (MVO2) dividiert durch die Differenz des Sauerstoffgehalts (CaO2) zwischen der Lungenarterie und den Lungenvenen (VP). Qp= MVO2/ (CaO2VP- CaO2 AP). Sie müssen mit einer rigorosen Methodik, die von Fall zu Fall entsprechend der Anatomie und Hämodynamik der Herzerkrankung und einer genauen Kenntnis der Grenzen der Technik angepasst wird, in Expertenzentren für PAH und angeborene Herzfehler durchgeführt werden und müssen nicht als folgenlos für den Patienten angesehen werden. Obwohl dieses Instrument der Goldstandard ist, der in unserem Referenzzentrum rigoros durchgeführt wird, mit seltenen Unfällen oder potenziellen Risiken, bleibt es eine invasive Untersuchung, die von Patienten oft schlecht erlebt wird .

Die Magnetresonanztomographie (MRT) hat sich in den letzten Jahren als Referenztechnik zur nicht-invasiven morphologischen und funktionellen Beurteilung des rechten Ventrikels herauskristallisiert. Es scheint auch für die Untersuchung der pulmonalarteriellen Hämodynamik relevant zu sein, während es prognostische Werte für PAH liefert. Seine regelmäßige Umsetzung ist in den ESC-Leitlinien von 2015 für die Diagnose und Nachsorge von Patienten angegeben, insbesondere eine Injektion von Gadolinium zur Suche nach myokardialer Fibrose, einem Marker für die Remodellierung des rechten Ventrikels. Ebenfalls berücksichtigt werden: Abnahme der rechtsventrikulären Ejektionsfraktion, paradoxe Septumkinetik, Abnahme der linksventrikulären Dimensionen, Compliance der Pulmonalarterie (ml/mmHg) und mittlere Strömungsgeschwindigkeit (cm/s). Die Durchführung dieser Untersuchung mit herkömmlichen Techniken (2D-MRT) hat einige Einschränkungen. Extrinsisch, verbunden mit Operatoren und Beobachtern. Die Qualität der Untersuchungen hängt hier von der Qualität der Aufnahmen der radiologischen Manipulatoren (Sequenzen / Schnittpläne) sowie einer angepassten Analyse dieser Kardiopathien ab. All dies erfordert ein hohes Maß an technischer Expertise auf Seiten des paramedizinischen Personals sowie Expertise in angeborenen Herzfehlern und kardialer Bildgebung für das medizinische Personal. Schließlich hat diese Untersuchung intrinsische Grenzen, da sie es nicht erlaubt, die Eigenschaften von intrakardialen oder vaskulären Strömungen (Turbulenz, Richtung, Vortex) zu untersuchen. All dies impliziert eine Untersuchungszeit von etwa 30 Minuten. 4D-Fluss-MRT ist eine vielversprechende Bildgebung, die die Erfassung von Informationen zu Anatomie, Volumen, rechtsventrikulärem Umbau und intrakardialem Fluss in einem einzigen Schritt mit 2D (nur 8 Minuten extra) bei freier Atmung und ermöglicht völlig autonomer Modus. Es ist eine Sequenz, die eine quasi-isotopische, retrospektive Analyse ermöglicht und Informationen über den Blutfluss in den 3 Ebenen des Raums während des Herzzyklus liefert. Es wird nicht von der Qualität der Ärzteteams beeinflusst und ermöglicht vor allem eine unbegrenzte Nachbearbeitungskapazität. Dieses innovative bildgebende Verfahren eignet sich daher besonders gut zur Untersuchung des Herzzeitvolumens wie Qp. Das rechtsventrikuläre Volumen ist aufgrund der Komplexität seiner Geometrie schwer zu analysieren, die automatische Segmentierung befindet sich noch in der Entwicklung, dieses Element scheint ein vielversprechender hämodynamischer Parameter zu sein, da es quantitativ berechnet wird und mit der systolischen Funktion des linken Ventrikels korreliert zu sein scheint und für herkömmliche Techniken aufgrund der besonderen Geometrie des rechten Ventrikels unzugänglich. Frühere Studien haben die Möglichkeit einer qualitativen Analyse von intraventrikulären Blutflüssen gezeigt, indem retrograde Flüsse, Wirbel und ihre kinetische Energie untersucht wurden, die an der diastolischen Dysfunktion des rechten Ventrikels beteiligt sind. Studien haben gezeigt, dass diese Strukturen in PAH-Hundemodellen aber auch verändert werden können in reparierten Fallot-Tetralogie-Reihen und Fontan-Umläufen.

Gleichzeitig mit der Durchführung einer 2D-MRT, die für die Diagnose und Nachsorge der PAH unerlässlich ist, mit zusätzlichen 8 Minuten für den 4D-Fluss, könnten die Ermittler zusätzliche grundlegende Informationen zum pulmonalen Herzzeitvolumen, aber auch zu prognostischen Markern erhalten rechtsventrikuläre Dysfunktion, die bei Lungengefäßerkrankungen dramatisch wird.

Unser Ziel ist es, den Beitrag der 4D-MRT-Flussbildgebung zur Messung des pulmonalen Herzzeitvolumens im Vergleich zum Goldstandard, der Herzkatheterisierung nach der Fick-Methode, zu bewerten. Aber auch zum Vergleich von 2D- und 4D-MRT-Fluss zur Beurteilung von Volumen, Funktion und rechtsventrikulärem Umbau sowie zur Quantifizierung von Lungen-, Trikuspidal- und systemischen Flüssen.