4DFlow magnetisk resonansbilleddannelse hos patienter med pulmonal hypertension forbundet med medfødt hjertesygdom (4DFlowHTAPCC)

Hjertekateterisering anbefales systematisk og er fortsat den gyldne standard for at bekræfte diagnosen PAH, fastlægge dens patofysiologi og prognose, men også til opfølgning under medicinsk behandling af disse patienter i tertiære centre hver 6. måned. Nogle centre gentager invasiv hæmodynamisk vurdering i tilfælde af klinisk forværring, før de overvejer en ændring i lægemiddelhåndtering eller overordnet behandling. Dette er referenceundersøgelsen til beregning af PVR'er, en ekstremt stringent metode er påkrævet hos patienter med intrakardial shunt: Fick-princippet skal derefter anvendes til at beregne Qp. Normalt beregnes det ved termofortynding, men er ikke længere anvendeligt i tilfælde af intrakardial shunt, ligesom det er signifikant valvulopati eller massiv tricuspidallækage. Qp er lig med iltforbruget (MVO2) divideret med forskellen i iltindhold (CaO2) mellem lungearterien og pulmonalvenerne (VP). Qp= MVO2/ (CaO2VP- CaO2 AP). De skal udføres med en stringent metodik tilpasset fra sag til sag efter hjertesygdommens anatomi og hæmodynamik og et præcist kendskab til teknikkens grænser, i ekspertcentre inden for PAH og medfødt hjertesygdom og skal ikke ses som uden konsekvenser for patienten. Selvom dette værktøj er den gyldne standard, strengt udført i vores referencecenter, med sjældne ulykker eller potentielle risici, forbliver det en invasiv undersøgelse, der ofte er dårligt oplevet af patienter.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er i de senere år dukket op som referenceteknikken til ikke-invasiv morfologisk og funktionel evaluering af højre ventrikel. Det virker også relevant for undersøgelsen af ​​pulmonal arteriel hæmodynamik, mens det giver prognostiske værdier for PAH. Dens regelmæssige implementering er angivet i 2015 ESC-retningslinjerne for diagnosticering og opfølgning af patienter, med mere specifikt en injektion af gadolinium til eftersøgning af myokardiefibrose, en markør for højre ventrikulær remodellering. Også overvejet er: fald i højre ventrikulær ejektionsfraktion, paradoksal septalkinetik, fald i venstre ventrikulære dimensioner, compliance af lungearterien (mL/mmHg) og middelstrømshastighed (cm/s). Udførelse af denne undersøgelse ved hjælp af konventionelle teknikker (2D MRI) har nogle begrænsninger. Ekstrinsisk, knyttet til operatører og observatører. Kvaliteten af ​​undersøgelserne her afhænger af kvaliteten af ​​de tilegnelser, som røntgenmanipulatorerne foretager (sekvenser / snitplaner) samt en tilpasset analyse af disse kardiopatier. Alt dette involverer en høj grad af teknisk ekspertise hos paramedicinsk personale samt ekspertise i medfødt hjertesygdom og hjertebilleddannelse for medicinsk personale. Endelig har denne undersøgelse iboende begrænsninger, da den ikke tillader karakteristika ved intrakardiale eller vaskulære strømme (turbulens, retning, hvirvel) at blive udforsket. Alt dette indebærer en undersøgelsestid på omkring 30 minutter. 4D Flow MRI er en lovende billeddiagnostik, der tillader erhvervelse af anatomisk, volumen, højre ventrikulær remodellering og intrakardial flowinformation i et enkelt trin med 2D (kun 8 minutter ekstra), i fri vejrtrækning og fuldstændig autonom tilstand. Det er en sekvens, der tillader en kvasi-isotopisk retrospektiv analyse, der giver information om blodgennemstrømningen i rummets 3 planer under hjertecyklussen. Det er ikke påvirket af kvaliteten af ​​de medicinske teams, og frem for alt tillader det en ubegrænset efterbehandlingskapacitet. Denne innovative billeddannelsesmetode er derfor særligt velegnet til undersøgelse af hjertevolumen såsom Qp. Det højre ventrikulære volumen er vanskeligt at analysere på grund af kompleksiteten af ​​dets geometri, automatisk segmentering er stadig under udvikling, dette element synes at være en lovende hæmodynamisk parameter, da det er kvantitativt beregnet og ser ud til at være korreleret med den systoliske funktion af venstre ventrikel og utilgængelige for konventionelle teknikker på grund af den særlige geometri af højre ventrikel. Tidligere undersøgelser har vist muligheden for kvalitativ analyse af intraventrikulære blodstrømme ved at studere retrograde strømme, hvirvler og deres kinetiske energi, som er involveret i diastolisk dysfunktion af højre ventrikel. Undersøgelser har vist, at disse strukturer kan ændres i PAH-hundemodeller, men også i reparerede Fallot tetralogy serie og Fontan type cirkulationer.

På samme tid som realiseringen af ​​en 2D MR, der er afgørende for diagnosticering og opfølgning af PAH, med yderligere 8 minutter til 4D flow, kunne efterforskerne således have yderligere grundlæggende information om pulmonal hjertevolumen, men også prognostiske markører for højre ventrikulær dysfunktion bliver dramatisk ved lungekarsygdom.

Vores mål er at evaluere bidraget af 4D MRI flow imaging til måling af pulmonal hjerteoutput sammenlignet med guldstandarden, som er hjertekateterisering ved hjælp af Fick-metoden. Men også at sammenligne 2D og 4D MRI flow til evaluering af volumener, funktion og højre ventrikulær remodellering samt kvantificering af pulmonale, trikuspidal og systemiske flows.