Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego 4DFlow u pacjentów z nadciśnieniem płucnym związanym z wrodzoną wadą serca (4DFlowHTAPCC)

Cewnikowanie serca jest systematycznie zalecane i pozostaje złotym standardem w celu potwierdzenia rozpoznania TNP, ustalenia jego patofizjologii i rokowania, a także kontroli w ramach leczenia zachowawczego tych pacjentów w ośrodkach trzeciego stopnia co 6 miesięcy. Niektóre ośrodki powtarzają inwazyjną ocenę hemodynamiczną w przypadku pogorszenia stanu klinicznego przed rozważeniem zmiany postępowania farmakologicznego lub ogólnego. Jest to badanie referencyjne do obliczania PVR, u pacjentów z przeciekiem wewnątrzsercowym wymagana jest niezwykle rygorystyczna metodologia: wówczas do obliczenia Qp należy zastosować zasadę Ficka. Zwykle oblicza się go metodą termodylucji, ale nie ma już zastosowania w przypadku przecieku wewnątrzsercowego, podobnie jak znacznej zastawki lub masywnego przecieku zastawki trójdzielnej. Qp jest równe zużyciu tlenu (MVO2) podzielonemu przez różnicę zawartości tlenu (CaO2) między tętnicą płucną a żyłami płucnymi (VP). Qp = MVO2/ (CaO2VP-CaO2AP). Muszą być przeprowadzane z zastosowaniem rygorystycznej metodologii, dostosowanej indywidualnie do każdego przypadku, zgodnie z anatomią i hemodynamiką choroby serca oraz przy dokładnej znajomości ograniczeń techniki, w ośrodkach specjalistycznych zajmujących się PAH i wrodzonymi wadami serca i muszą nie może być postrzegana jako pozbawiona konsekwencji dla pacjenta. Chociaż to narzędzie jest złotym standardem, rygorystycznie przeprowadzane w naszym ośrodku referencyjnym, z rzadkimi wypadkami lub potencjalnym ryzykiem, pozostaje badaniem inwazyjnym, często źle doświadczanym przez pacjentów.

Rezonans magnetyczny (MRI) stał się w ostatnich latach techniką referencyjną nieinwazyjnej oceny morfologicznej i czynnościowej prawej komory. Wydaje się również istotne dla badania hemodynamiki tętnic płucnych, dostarczając jednocześnie wartości prognostycznych PAH. Jego regularne stosowanie jest wskazane w wytycznych ESC z 2015 r. dotyczących diagnostyki i obserwacji pacjentów, ze szczególnym uwzględnieniem iniekcji gadolinu w poszukiwaniu włóknienia mięśnia sercowego, markera przebudowy prawej komory. Rozważane są również: zmniejszenie frakcji wyrzutowej prawej komory, paradoksalna kinetyka przegrody, zmniejszenie wymiarów lewej komory, podatność tętnicy płucnej (ml/mmHg) oraz średnia prędkość przepływu (cm/s). Przeprowadzenie tego badania przy użyciu konwencjonalnych technik (2D MRI) ma pewne ograniczenia. Zewnętrzne, powiązane z operatorami i obserwatorami. Jakość badań zależy tutaj od jakości akwizycji wykonanych manipulatorami radiologicznymi (sekwencje / plany przekrojów) oraz dostosowanej analizy tych kardiopatii. Wszystko to wiąże się z wysokim poziomem wiedzy technicznej ze strony personelu paramedycznego, a także specjalistyczną wiedzą z zakresu wrodzonych wad serca i obrazowania serca dla personelu medycznego. Wreszcie, to badanie ma wewnętrzne ograniczenia, ponieważ nie pozwala na zbadanie charakterystyki przepływów wewnątrzsercowych lub naczyniowych (turbulencja, kierunek, wir). Wszystko to implikuje czas badania wynoszący około 30 minut. 4D Flow MRI to obiecujące obrazowanie, które umożliwia pozyskiwanie anatomicznych, objętościowych, przebudowy prawej komory i informacji o przepływie wewnątrzsercowym w jednym kroku z 2D (tylko 8 minut więcej), w swobodnym oddychaniu i tryb całkowicie autonomiczny. Jest to sekwencja pozwalająca na quasi-izotopową, retrospektywną analizę, dostarczającą informacji o przepływie krwi w 3 płaszczyznach przestrzeni podczas cyklu pracy serca. Nie ma na to wpływu jakość zespołów medycznych, a przede wszystkim pozwala na nieograniczone możliwości post-processingu. Ta innowacyjna metoda obrazowania jest zatem szczególnie odpowiednia do badania pojemności minutowej serca, takiej jak Qp. Objętość prawej komory jest trudna do analizy ze względu na złożoność jej geometrii, automatyczna segmentacja wciąż jest w fazie rozwoju, element ten wydaje się być obiecującym parametrem hemodynamicznym, ponieważ jest obliczany ilościowo i wydaje się być skorelowany z funkcją skurczową lewej komory i niedostępne dla konwencjonalnych technik ze względu na szczególną geometrię prawej komory. Wcześniejsze badania wykazały możliwość jakościowej analizy śródkomorowych przepływów krwi poprzez badanie przepływów wstecznych, wirów i ich energii kinetycznej, które biorą udział w dysfunkcji rozkurczowej prawej komory. w naprawionych seriach tetralogii Fallota i obiegach typu Fontana.

Tak więc, w tym samym czasie, co wykonanie 2D MRI, niezbędnego do diagnozy i obserwacji PAH, z dodatkowymi 8 minutami na przepływ 4D, badacze mogą uzyskać dodatkowe podstawowe informacje na temat rzutu serca w płucach, ale także markery prognostyczne Dysfunkcja prawej komory staje się dramatyczna w chorobie naczyń płucnych.

Naszym celem jest ocena wpływu obrazowania przepływowego 4D MRI na pomiar rzutu płucnego serca w porównaniu ze złotym standardem, jakim jest cewnikowanie serca metodą Ficka. Ale także, aby porównać przepływ MRI 2D i 4D w celu oceny objętości, funkcji i przebudowy prawej komory, a także ilościowego określenia przepływów płucnych, trójdzielnych i ogólnoustrojowych.