4DFlow magnetická rezonance u pacientů s plicní hypertenzí spojenou s vrozenou srdeční chorobou (4DFlowHTAPCC)

Srdeční katetrizace je systematicky doporučována a zůstává zlatým standardem pro potvrzení diagnózy PAH, stanovení její patofyziologie a prognózy, ale také pro následné lékařské sledování těchto pacientů v terciárních centrech každých 6 měsíců. Některá centra opakují invazivní hemodynamické vyšetření v případě klinického zhoršení před zvažováním změny v medikamentózní léčbě nebo celkové léčbě. Toto je referenční vyšetření pro výpočet PVR, u pacientů s intrakardiálním zkratem je vyžadována extrémně přísná metodika: pro výpočet Qp je pak třeba použít Fickův princip. Obvykle se vypočítává termodilucí, ale v případě intrakardiálního zkratu již není použitelná, stejně jako významná valvulopatie nebo masivní trikuspidální únik. Qp se rovná spotřebě kyslíku (MVO2) dělené rozdílem obsahu kyslíku (CaO2) mezi plicní tepnou a plicními žilami (VP). Qp= MV02/ (CaO2VP- Ca02AP). Musí být prováděny přísnou metodikou přizpůsobenou případ od případu podle anatomie a hemodynamiky srdečního onemocnění a přesné znalosti limitů techniky v odborných centrech pro PAH a vrozené srdeční vady a musí nesmí být považováno za bez následků pro pacienta. Přestože je tento nástroj zlatým standardem, důsledně prováděným v našem referenčním centru, se vzácnými nehodami nebo potenciálními riziky, zůstává invazivním vyšetřením, které pacienti často špatně prožívají.

Magnetická rezonance (MRI) se v posledních letech objevila jako referenční technika pro neinvazivní morfologické a funkční hodnocení pravé komory. Zdá se také relevantní pro studium plicní arteriální hemodynamiky při poskytování prognostických hodnot pro PAH. Jeho pravidelná implementace je indikována v pokynech ESC z roku 2015 pro diagnostiku a sledování pacientů, konkrétněji injekce gadolinia pro hledání fibrózy myokardu, markeru remodelace pravé komory. Zvažovány jsou také: pokles ejekční frakce pravé komory, paradoxní kinetika septa, zmenšení rozměrů levé komory, poddajnost plicní tepny (ml/mmHg) a střední rychlost proudění (cm/s). Provádění tohoto vyšetření konvenčními technikami (2D MRI) má určitá omezení. Vnější, spojená s operátory a pozorovateli. Kvalita vyšetření zde závisí na kvalitě akvizic provedených radiologickými manipulátory (sekvence / plány řezů) a také na přizpůsobené analýze těchto kardiopatií. To vše zahrnuje vysoký stupeň technické odbornosti ze strany nelékařského personálu a také odbornost v oblasti vrozených srdečních vad a zobrazování srdce pro zdravotnický personál. Konečně, toto vyšetření má vnitřní omezení, protože neumožňuje prozkoumat charakteristiky intrakardiálních nebo vaskulárních toků (turbulence, směr, vír). To vše implikuje dobu vyšetření asi 30 minut. 4D Flow MRI je slibné zobrazení, které umožňuje získat informace o anatomické, objemové, remodelaci pravé komory a intrakardiálním průtoku v jediném kroku s 2D (jen 8 minut navíc), při volném dýchání a zcela autonomním režimu. Je to sekvence umožňující kvaziizotopovou retrospektivní analýzu, poskytující informace o průtoku krve ve 3 rovinách prostoru během srdečního cyklu. Není ovlivněn kvalitou lékařských týmů a především umožňuje neomezenou kapacitu následného zpracování. Tato inovativní zobrazovací metoda je proto zvláště vhodná pro studium srdečního výdeje, jako je Qp. Objem pravé komory je obtížné analyzovat kvůli složitosti jeho geometrie, automatická segmentace je stále ve vývoji, tento prvek se zdá být slibným hemodynamickým parametrem, protože je kvantitativně vypočítán a zdá se, že koreluje se systolickou funkcí levé komory a nepřístupné konvenčním technikám kvůli zvláštní geometrii pravé komory. Předchozí studie prokázaly možnost kvalitativní analýzy intraventrikulárních krevních toků studiem retrográdních toků, vírů a jejich kinetické energie, které se podílejí na diastolické dysfunkci pravé komory. Studie ukázaly, že tyto struktury mohou být změněny na modelech psů PAH, ale také v opravených Fallotových tetralogických sériích a cirkulacích typu Fontan .

Současně s realizací 2D MRI, nezbytné pro diagnostiku a sledování PAH, s dodatečnými 8 minutami pro 4D průtok, by tak vyšetřovatelé mohli mít další základní informace o plicním srdečním výdeji, ale také o prognostických markerech dysfunkce pravé komory, která se dramaticky mění při onemocnění plicních cév.

Naším cílem je zhodnotit přínos 4D MRI průtokového zobrazování k měření plicního srdečního výdeje ve srovnání se zlatým standardem, kterým je srdeční katetrizace pomocí Fickovy metody. Ale také pro porovnání průtoku 2D a 4D MRI pro hodnocení objemů, funkce a remodelace pravé komory, stejně jako pro kvantifikaci plicních, trikuspidálních a systémových průtoků.