선천성 심장병과 관련된 폐고혈압 환자의 4DFlow 자기공명영상 (4DFlowHTAPCC)

심장 카테터 삽입술은 체계적으로 권장되며 PAH의 진단을 확인하고 그 병태생리학 및 예후를 확립하기 위한 황금 표준으로 남아 있으며, 6개월마다 3차 센터에서 이러한 환자의 치료를 받는 후속 조치에도 사용됩니다. 일부 센터는 약물 관리 또는 전반적인 관리의 변경을 고려하기 전에 임상 악화의 경우 침습적 혈류역학 평가를 반복합니다. 이것은 PVR 계산을 위한 참조 검사이며 심장내 션트가 있는 환자에게는 매우 엄격한 방법론이 필요합니다. 그런 다음 Fick 원리를 적용하여 Qp를 계산해야 합니다. 일반적으로 열희석에 의해 계산되지만 중요한 판막병증 또는 다량의 삼첨판 누출과 같이 심장내 션트의 경우에는 더 이상 적용할 수 없습니다. Qp는 산소 소비량(MVO2)을 폐동맥과 폐정맥(VP) 사이의 산소 함량(CaO2) 차이로 나눈 값입니다. Qp= MVO2/ (CaO2VP- CaO2 AP). 그들은 PAH 및 선천성 심장병의 전문 센터에서 심장병의 해부학 및 혈류역학 및 기술의 한계에 대한 정확한 지식에 따라 사례별로 적용되는 엄격한 방법론으로 수행되어야 하며 환자에게 결과가 없는 것으로 간주되지 않습니다. 이 도구는 금본위제이며 우리의 참조 센터에서 엄격하게 수행되며 드문 사고나 잠재적 위험이 있지만 여전히 환자가 제대로 경험하지 못하는 침습적 검사로 남아 있습니다.

자기 공명 영상(MRI)은 우심실의 비침습적 형태학적 및 기능적 평가를 위한 참조 기술로 최근 몇 년 동안 등장했습니다. 또한 PAH에 대한 예후 값을 제공하면서 폐동맥 혈역학 연구와 관련이 있는 것으로 보입니다. 그것의 정기적인 실행은 환자의 진단 및 추적을 위한 2015 ESC 가이드라인에 표시되어 있으며, 특히 우심실 재형성의 마커인 심근 섬유증을 찾기 위한 가돌리늄 주사가 있습니다. 또한 우심실 박출률 감소, 역설적 중격 동역학, 좌심실 치수 감소, 폐동맥 순응도(mL/mmHg) 및 평균 유속(cm/s)도 고려됩니다. 기존의 기술(2D MRI)을 사용하여 이 검사를 수행하는 데에는 몇 가지 제한 사항이 있습니다. 운영자 및 관찰자와 연결된 외부. 여기에서 검사의 품질은 방사선학 조작기(시퀀스/섹션 계획)가 수행한 획득의 품질과 이러한 심장병에 대한 적응 분석에 따라 달라집니다. 이 모든 것에는 준의료진의 높은 수준의 전문 기술과 의료진을 위한 선천성 심장 질환 및 심장 영상에 대한 전문 지식이 포함됩니다. 마지막으로, 이 검사는 심장 내 또는 혈관 흐름의 특성(난류, 방향, 와류)을 탐색할 수 없기 때문에 본질적인 한계가 있습니다. 이 모든 것은 약 30분의 검사 시간을 의미합니다. 4D Flow MRI는 자유 호흡 및 완전 자율 모드. 심장 주기 동안 공간의 3개 평면에서 혈류에 대한 정보를 제공하는 준동위원소, 후향적 분석을 허용하는 시퀀스입니다. 의료진의 질에 영향을 받지 않으며, 무엇보다 무제한의 후처리 용량을 허용합니다. 따라서 이 혁신적인 이미징 방법은 Qp와 같은 심박출량 연구에 특히 적합합니다. 우심실 용적은 형상의 복잡성으로 인해 분석하기 어렵고, 자동 분할은 아직 개발 중이며, 이 요소는 정량적으로 계산되고 좌심실의 수축기 기능과 상관관계가 있는 것으로 보이기 때문에 유망한 혈역학적 매개변수로 보입니다. 우심실의 특정 기하학으로 인해 기존 기술에 접근할 수 없습니다. 이전 연구는 우심실 확장기 기능 장애에 관여하는 역행 흐름, 와류 및 운동 에너지를 연구하여 뇌실 내 혈류의 질적 분석 가능성을 입증했습니다. 연구는 이러한 구조가 PAH 개 모델에서 변경될 수 있음을 보여주었지만 수리된 Fallot 4부작 시리즈 및 Fontan 유형 회람에서.

따라서 PAH의 진단 및 추적에 필수적인 2D MRI 구현과 동시에 4D 흐름에 대한 추가 8분을 통해 연구자는 폐 심박출량에 대한 추가 기본 정보뿐만 아니라 우심실 기능 장애는 폐 혈관 질환에서 극적으로 변합니다.

우리의 목표는 Fick 방법을 사용하는 심장 카테터 삽입술인 금본위제와 비교하여 폐 심박출량 측정에 대한 4D MRI 흐름 영상의 기여도를 평가하는 것입니다. 그러나 또한 용적, 기능 및 우심실 리모델링의 평가를 위한 2D 및 4D MRI 흐름과 폐, 삼첨판 및 전신 흐름의 정량화를 비교합니다.