Imagerie par résonance magnétique 4DFlow chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie congénitale (4DFlowHTAPCC)

Le cathétérisme cardiaque est systématiquement recommandé et reste le gold standard pour confirmer le diagnostic d'HTAP, établir sa physiopathologie et son pronostic mais aussi pour le suivi sous traitement médical de ces patients dans des centres tertiaires tous les 6 mois. Certains centres renouvellent le bilan hémodynamique invasif en cas d'aggravation clinique avant d'envisager une modification de la prise en charge médicamenteuse ou de la prise en charge globale. C'est l'examen de référence pour le calcul des PVR, une méthodologie extrêmement rigoureuse est requise chez les patients avec shunt intracardiaque : le principe de Fick doit alors être appliqué pour calculer Qp. Le plus souvent, elle est calculée par thermodilution mais n'est plus applicable en cas de shunt intracardiaque, de même qu'une valvulopathie importante ou une fuite tricuspidienne massive. Qp est égal à la consommation d'oxygène (MVO2) divisée par la différence de teneur en oxygène (CaO2) entre l'artère pulmonaire et les veines pulmonaires (VP). Qp = MVO2/ (CaO2VP- CaO2 AP). Elles doivent être réalisées avec une méthodologie rigoureuse adaptée au cas par cas en fonction de l'anatomie et de l'hémodynamique de la cardiopathie et une connaissance précise des limites de la technique, dans des centres experts en HTAP et cardiopathies congénitales et doivent ne pas être considérée comme sans conséquences pour le patient. Bien que cet outil soit le gold standard, rigoureusement réalisé dans notre centre de référence, avec de rares accidents ou risques potentiels, il reste un examen invasif souvent mal vécu par les patients.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) s'est imposée ces dernières années comme la technique de référence pour l'évaluation morphologique et fonctionnelle non invasive du ventricule droit. Elle semble également pertinente pour l'étude de l'hémodynamique artérielle pulmonaire tout en fournissant des valeurs pronostiques pour l'HTAP. Sa mise en place régulière est indiquée dans les recommandations 2015 de l'ESC pour le diagnostic et le suivi des patients, avec plus particulièrement une injection de gadolinium pour la recherche d'une fibrose myocardique, marqueur du remodelage ventriculaire droit. Sont également pris en compte : la diminution de la fraction d'éjection ventriculaire droite, la cinétique septale paradoxale, la diminution des dimensions ventriculaires gauches, la compliance de l'artère pulmonaire (mL/mmHg) et la vitesse moyenne du flux (cm/s). La réalisation de cet examen avec les techniques conventionnelles (IRM 2D) présente certaines limites. Extrinsèque, lié aux opérateurs et aux observateurs. La qualité des examens dépend ici de la qualité des acquisitions réalisées par les manipulateurs de radiologie (séquences/plans de coupe) ainsi que d'une analyse adaptée de ces cardiopathies. Tout cela implique une forte expertise technique de la part du personnel paramédical, ainsi qu'une expertise en cardiopathie congénitale et en imagerie cardiaque pour le personnel médical. Enfin, cet examen présente des limites intrinsèques puisqu'il ne permet pas d'explorer les caractéristiques des flux intracardiaques ou vasculaires (turbulence, direction, vortex). Tout cela implique un temps d'examen d'environ 30 minutes L'IRM en flux 4D est une imagerie prometteuse qui permet l'acquisition d'informations anatomiques, volumiques, de remodelage ventriculaire droit et de flux intracardiaque en une seule étape avec la 2D (seulement 8 minutes supplémentaires), en respiration libre et mode totalement autonome. C'est une séquence permettant une analyse rétrospective quasi-isotopique, renseignant sur le flux sanguin dans les 3 plans de l'espace, au cours du cycle cardiaque. Elle n'est pas influencée par la qualité des équipes médicales et, surtout, elle permet une capacité de post-traitement illimitée. Cette méthode d'imagerie innovante est donc particulièrement adaptée à l'étude du débit cardiaque tel que Qp. Le volume ventriculaire droit est difficile à analyser du fait de la complexité de sa géométrie, la segmentation automatique est encore en cours de développement, cet élément semble être un paramètre hémodynamique prometteur puisqu'il est calculé quantitativement et semble corrélé à la fonction systolique du ventricule gauche et inaccessible aux techniques conventionnelles en raison de la géométrie particulière du ventricule droit. Des études antérieures ont démontré la possibilité d'une analyse qualitative des flux sanguins intraventriculaires en étudiant les flux rétrogrades, les vortex et leur énergie cinétique, qui sont impliqués dans le dysfonctionnement diastolique du ventricule droit. Des études ont montré que ces structures peuvent être altérées dans des modèles canins d'HTAP mais aussi dans les séries de tétralogie Fallot réparées et les circulations de type Fontan .

Ainsi, parallèlement à la réalisation d'une IRM 2D, indispensable pour le diagnostic et le suivi de l'HTAP, avec 8 minutes supplémentaires pour le flux 4D, les investigateurs pourraient disposer d'informations fondamentales supplémentaires sur le débit cardiaque pulmonaire mais aussi des marqueurs pronostiques de la dysfonction ventriculaire droite devient dramatique dans la maladie vasculaire pulmonaire.

Notre objectif est d'évaluer l'apport de l'imagerie IRM 4D en flux à la mesure du débit cardiaque pulmonaire par rapport au gold standard qui est le cathétérisme cardiaque par la méthode Fick. Mais aussi, de comparer les flux IRM 2D et 4D pour l'évaluation des volumes, de la fonction et du remodelage ventriculaire droit, ainsi que la quantification des flux pulmonaires, tricuspidiens et systémiques.