镰状细胞病患者红细胞变形参数的研究 (Drepaforme)

镰状细胞病是世界上最常见的遗传病。 它导致异常血红蛋白 (HbS) 的合成，该异常血红蛋白以其脱氧形式聚合并引起红细胞 (RBC) 的结构变化。 它们变得更加坚硬且不易变形。 镰状细胞红细胞的脆弱性导致其大量破坏，从而导致慢性贫血（即 血液中的低血红蛋白）和低组织氧合作用。 更坚硬和不易变形的镰刀形红细胞往往会阻塞微血管，导致特别痛苦的血管闭塞危象 (VOC)，这可能会导致器官衰竭（脾脏、肾脏、大脑、肺、心脏、肝脏、骨骼……）并危及患者生命。 对镰状细胞患者红细胞的初步研究表明，通过评估红细胞在剪切流中的运动性质，测量红细胞整体变形能力的参数发生了变化。 与一群健康个体相比，该参数在基础状态下改变了镰状细胞患者。 当镰状细胞患者处于危机中时，这种改变会增加。

该项目的主要目标是根据镰状细胞患者的健康状况（基础状态与血管闭塞危机）研究该参数的演变。 研究人员假设 RBC 变形参数的改变在血管闭塞危象症状出现之前（几小时到几天）是显着的。 主要目标是每周分析 30 名处于基础状态的镰状细胞患者（SS 或 SB°）的参数演变，以及每天至少 6 名患者在血管闭塞危象开始、期间和之后的变化。 将对处于基础状态的受试者和处于危机中的同一受试者测量的参数进行比较。 存在血管闭塞危象的标准是：出现影响至少两个区域的疼痛发作+/-发烧> 38.3 +/-呼吸困难和/或痰。 研究人员将区分在家中管理的中度 VOC 与低水平镇痛药和需要住院治疗的 VOC。 记录住院天数、血栓并发症的发生、贫血和溶血的程度。 参数的测量将在指尖进行的 40 微升毛细管采样上进行，每周一次外部危机，每天一次，当危机发生时。