Étude d'un paramètre de déformabilité des globules rouges chez des patients drépanocytaires (Drepaforme)

La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Elle se traduit par la synthèse d'une hémoglobine anormale (HbS) qui, sous sa forme désoxygénée, se polymérise et provoque des modifications structurelles des globules rouges (GR). Ils deviennent plus rigides et moins déformables. La fragilité des globules rouges drépanocytaires conduit à leur destruction massive, entraînant une anémie chronique (c'est-à-dire faible taux d'hémoglobine dans le sang) et à une faible oxygénation des tissus. Plus rigides et moins déformables, les globules rouges en forme de faucille ont tendance à obstruer les microvaisseaux, entraînant des crises vaso-occlusives (COV) particulièrement douloureuses, pouvant entraîner une défaillance d'organes (rate, reins, cerveau, poumons, cœur, foie, os...) et la vie du patient. Un travail préliminaire sur les globules rouges de patients drépanocytaires a montré l'altération d'un paramètre mesurant la déformabilité globale des globules rouges en évaluant la nature de leur mouvement dans un flux de cisaillement. Ce paramètre est altéré chez les patients drépanocytaires à l'état basal par rapport à une population d'individus sains. Cette altération est accentuée lorsque les patients drépanocytaires sont en crise.

L'objectif principal de ce projet est d'étudier l'évolution de ce paramètre chez les patients drépanocytaires en fonction de leur état de santé (état basal vs crise vaso-occlusive). Les investigateurs émettent l'hypothèse que l'altération du paramètre de déformabilité des GR est significative avant les symptômes de crise vaso-occlusive (plusieurs heures à plusieurs jours). L'objectif principal est une analyse hebdomadaire de l'évolution du paramètre chez 30 patients drépanocytaires (SS ou SB°) à l'état basal et quotidiennement chez au moins 6 patients au début, pendant et juste après une crise vaso-occlusive. La comparaison entre le paramètre mesuré chez un sujet à l'état basal et chez le même sujet en crise sera effectuée. Les critères de présence d'une crise vaso-occlusive étaient : l'apparition d'une poussée de douleur touchant au moins deux territoires +/- fièvre > 38,3 +/- dyspnée et/ou expectoration. Les investigateurs différencieront les COV modérés pris en charge à domicile avec des antalgiques de bas niveau et les COV nécessitant une hospitalisation. Le nombre de jours d'hospitalisation, la survenue de complications thrombotiques, le degré d'anémie et d'hémolyse seront notés. La mesure du paramètre sera effectuée sur un prélèvement capillaire de 40 microlitres effectué au bout du doigt, hebdomadairement hors crises et quotidiennement lorsqu'une crise survient.