Untersuchung eines Parameters der Verformbarkeit roter Blutkörperchen bei Patienten mit Sichelzellenanämie (Drepaforme)

Die Sichelzellanämie ist die häufigste genetische Erkrankung der Welt. Es führt zur Synthese eines anormalen Hämoglobins (HbS), das in seiner desoxygenierten Form polymerisiert und strukturelle Veränderungen in roten Blutkörperchen (RBCs) verursacht. Sie werden starrer und weniger verformbar. Die Zerbrechlichkeit von Sichelzellen-Erythrozyten führt zu ihrer massiven Zerstörung, was zu chronischer Anämie (d. h. niedriges Hämoglobin im Blut) und zu niedriger Sauerstoffversorgung des Gewebes. Starre und weniger verformbare, sichelförmige Erythrozyten neigen dazu, Mikrogefäße zu verstopfen, was zu einer besonders schmerzhaften vasookklusiven Krise (VOC) führt, die Organversagen verursachen kann (Milz, Nieren, Gehirn, Lunge, Herz, Leber, Knochen ...) und lebensbedrohlich für den Patienten. Eine vorläufige Arbeit an roten Blutkörperchen von Sichelzellenpatienten zeigte die Veränderung eines Parameters, der die Gesamtverformbarkeit von RBCs misst, indem die Art ihrer Bewegung in einer Scherströmung bewertet wurde. Dieser Parameter ist bei Sichelzellenpatienten im Basalzustand im Vergleich zu einer Population gesunder Personen verändert. Diese Veränderung wird verstärkt, wenn sich Sichelzellenpatienten in einer Krise befinden.

Das Hauptziel dieses Projekts ist es, die Entwicklung dieses Parameters bei Sichelzellpatienten entsprechend ihrem Gesundheitszustand (Basalzustand vs. vaso-okklusive Krise) zu untersuchen. Die Forscher gehen von der Hypothese aus, dass die Veränderung des RBC-Verformbarkeitsparameters vor den Symptomen einer vasookklusiven Krise (mehrere Stunden bis mehrere Tage) signifikant ist. Das Hauptziel ist eine wöchentliche Analyse der Entwicklung des Parameters bei 30 Sichelzellpatienten (SS oder SB°) im Ausgangszustand und täglich bei mindestens 6 Patienten zu Beginn, während und direkt nach einer vaso-okklusiven Krise. Der Vergleich zwischen dem Parameter, der in einem Probanden im Grundzustand und in demselben Probanden in der Krise gemessen wurde, wird durchgeführt. Die Kriterien für das Vorliegen einer vaso-okklusiven Krise waren: das Auftreten eines Schmerzanfalls, der mindestens zwei Territorien betrifft +/- Fieber > 38,3 +/- Dyspnoe und/oder Sputum. Die Ermittler werden die mäßigen VOC, die zu Hause behandelt werden, mit schwachen Analgetika und VOC, die einen Krankenhausaufenthalt erfordern, unterscheiden. Die Anzahl der Tage des Krankenhausaufenthalts, das Auftreten thrombotischer Komplikationen, der Grad der Anämie und Hämolyse werden notiert. Die Messung des Parameters wird an einer Kapillarprobe von 40 Mikrolitern durchgeführt, die an der Fingerspitze durchgeführt wird, wöchentlich außerhalb von Krisen und täglich, wenn eine Krise auftritt.