Исследование показателя деформируемости эритроцитов у больных серповидноклеточной анемией (Drepaforme)

Серповидноклеточная анемия является наиболее распространенным генетическим заболеванием в мире. Это приводит к синтезу аномального гемоглобина (HbS), который в дезоксигенированной форме полимеризуется и вызывает структурные изменения в эритроцитах (эритроцитах). Они становятся более жесткими и менее деформируемыми. Хрупкость серповидноклеточных эритроцитов приводит к их массивному разрушению, что приводит к хронической анемии (т.е. низкий гемоглобин в крови) и к низкой оксигенации тканей. Более жесткие и менее деформируемые серповидные эритроциты имеют тенденцию закупоривать микрососуды, что приводит к особенно болезненному вазоокклюзионному кризу (ЛОК), который может вызвать недостаточность органов (селезенки, почек, головного мозга, легких, сердца, печени, костей...) и угроза жизни пациента. Предварительная работа на эритроцитах больных серповидноклеточной анемией показала изменение параметра, измеряющего общую деформируемость эритроцитов, путем оценки характера их движения в сдвиговом потоке. Этот параметр изменен у пациентов с серповидно-клеточной анемией в исходном состоянии по сравнению с популяцией здоровых лиц. Это изменение усиливается, когда пациенты с серповидно-клеточной анемией находятся в критическом состоянии.

Основная цель этого проекта — изучить эволюцию этого параметра у пациентов с серповидно-клеточной анемией в зависимости от состояния их здоровья (базальное состояние или вазоокклюзионный криз). Исследователи предполагают, что изменение параметра деформируемости эритроцитов значимо до появления симптомов вазоокклюзионного криза (от нескольких часов до нескольких дней). Основной целью является еженедельный анализ эволюции параметра у 30 пациентов с серповидно-клеточной анемией (SS или SB°) в исходном состоянии и ежедневно не менее чем у 6 пациентов в начале, во время и сразу после вазоокклюзионного криза. Будет выполнено сравнение между параметром, измеренным у субъекта в базальном состоянии и у того же субъекта в кризисе. Критериями наличия вазоокклюзионного криза были: появление приступов болей, затрагивающих не менее двух территорий +/- лихорадка >38,3 +/- одышка и/или выделение мокроты. Исследователи будут дифференцировать умеренную ЛОС, управляемую дома, с анальгетиками низкого уровня и ЛОС, требующую госпитализации. Будут отмечены количество дней госпитализации, возникновение тромботических осложнений, степень анемии и гемолиза. Измерение параметра будет выполняться при взятии капиллярной пробы объемом 40 мкл из кончика пальца, еженедельно вне кризов и ежедневно при возникновении криза.