Estudo de um Parâmetro de Deformabilidade de Hemácias em Pacientes com Doença Falciforme (Drepaforme)

A doença falciforme é a doença genética mais comum no mundo. Resulta na síntese de uma hemoglobina anormal (HbS) que, em sua forma desoxigenada, polimeriza e causa alterações estruturais nas hemácias (hemácias). Eles se tornam mais rígidos e menos deformáveis. A fragilidade das hemácias falciformes leva à sua destruição maciça, levando à anemia crônica (i.e. baixa hemoglobina no sangue) e a baixa oxigenação tecidual. Mais rígidos e menos deformáveis, os eritrócitos em forma de foice tendem a obstruir os microvasos, levando a crises vaso-oclusivas (COV) particularmente dolorosas, que podem causar falência de órgãos (baço, rins, cérebro, pulmões, coração, fígado, ossos ...) e ameaça à vida do paciente. Um trabalho preliminar com hemácias de pacientes com anemia falciforme mostrou alteração de um parâmetro que mede a deformabilidade geral das hemácias ao avaliar a natureza de seu movimento em um fluxo de cisalhamento. Este parâmetro é alterado em pacientes falciformes em estado basal em comparação com uma população de indivíduos saudáveis. Essa alteração é aumentada quando os pacientes falciformes estão em crise.

O principal objetivo deste projeto é estudar a evolução deste parâmetro em doentes falciformes de acordo com o seu estado de saúde (estado basal vs crise vaso-oclusiva). Os investigadores levantam a hipótese de que a alteração do parâmetro de deformabilidade das hemácias é significativa antes dos sintomas de crise vaso-oclusiva (várias horas a vários dias). O objetivo principal é uma análise semanal da evolução do parâmetro em 30 pacientes falciformes (SS ou SB°) no estado basal e diariamente em pelo menos 6 pacientes no início, durante e logo após uma crise vaso-oclusiva. Será realizada a comparação entre o parâmetro medido em um sujeito em estado basal e no mesmo sujeito em crise. Os critérios para a presença de crise vaso-oclusiva foram: aparecimento de crises de dor afetando pelo menos dois territórios +/- febre > 38,3 +/- dispneia e/ou escarro. Os investigadores irão diferenciar o VOC moderado administrado em casa com analgésicos de baixo nível e VOC que requerem hospitalização. Serão anotados o número de dias de internação, a ocorrência de complicações trombóticas, o grau de anemia e hemólise. A mensuração do parâmetro será realizada em capilar amostral de 40 microlitros realizada na ponta do dedo, semanalmente fora das crises e diariamente quando ocorre uma crise.