单核细胞 B1 和 B2 受体在遗传性运动迟缓性血管性水肿患者炎症和慢性血管疾病中的作用 (MONOBRAD)

纳入标准（患者）：

• 由于定量或定性 C1 抑制剂缺陷而患有遗传性运动迟缓性血管性水肿的患者，无论癫痫发作的频率或严重程度如何，也无论其背景治疗如何，具有以下诊断标准：

  • C1 抑制率 < 正常值的 50%
  • 运动迟缓性血管性水肿的反复发作特征
  • 这种疾病的遗传性质。
• 阅读并理解时事通讯并签署同意书的人
• 参加社会保障计划的人
• 育龄妇女的有效避孕（妊娠试验阴性）。 对于绝经后妇女，应获得确诊（纳入访视前闭经至少 12 个月）。

纳入标准（志愿者）：

• 参加社会保障计划的人
• 阅读并理解时事通讯并签署同意书的人
• 育龄妇女的有效避孕（妊娠试验阴性）。 对于绝经后妇女，应获得确诊（纳入访视前闭经至少 12 个月）

排除标准（患者）：

• 不到 1 个月大的血管性水肿危象
• 慢性炎症性疾病，如类风湿性关节炎或克罗恩病。
• 急性感染进行中，有或没有抗感染治疗

• 禁忌症使用曲尼替林：

  • 对硝酸盐或任何赋形剂过敏
  • 休克，严重低血压，
  • 阻塞性心肌病，
  • 下院下壁心肌梗死伴右心室扩展，除非有左心室衰竭的证据，
  • 颅内高压，
  • 接受西地那非治疗的患者
• 孕妇或产妇或哺乳期妇女或缺乏经证实的避孕措施
• 被行政或司法决定剥夺自由的人或受到司法保护/副监护人或监护人
• 一周内参加或已经参加另一项治疗试验的患者。

排除标准（志愿者）

• 慢性炎症性疾病，如类风湿性关节炎或克罗恩病。
• 急性感染进行中，有或没有抗感染治疗

• 禁忌症使用曲尼替林：

  • 对硝酸盐或任何赋形剂过敏
  • 休克，严重低血压，
  • 阻塞性心肌病，
  • 下院下壁心肌梗死伴右心室扩展，除非有左心室衰竭的证据，
  • 颅内高压，
  • 接受西地那非治疗的患者
• 孕妇或产妇或哺乳期妇女或缺乏经证实的避孕措施
• 被行政或司法决定剥夺自由的人或受到司法保护/副监护人或监护人
• 在一周内参加或已经参加另一项治疗试验的人。