Involvering av monocytiska B1- och B2-receptorer vid inflammation och kronisk kärlsjukdom hos patienter med ärftligt bradykinetiskt angioödem (MONOBRAD)

Inklusionskriterier (patienter):

• Patient med ärftligt bradykiniskt angioödem på grund av kvantitativa eller kvalitativa C1-hämmare brister, oavsett frekvens eller svårighetsgrad av anfall och oavsett deras bakgrundsbehandling, med följande diagnostiska kriterier:

  • C1-hämmarfrekvens <50 % av det normala
  • Upprepade episoder karakteristiska för bradykiniskt angioödem
  • Sjukdomens ärftliga natur.
• Person som läst och förstått nyhetsbrevet och undertecknat samtyckesformuläret
• Person som är ansluten till ett socialförsäkringssystem
• Effektiv preventivmetod hos kvinnor i fertil ålder (negativt graviditetstest). För postmenopausala kvinnor bör en bekräftande diagnos erhållas (amenorré i minst 12 månader före inklusionsbesöket).

Inklusionskriterier (volontärer):

• Person som är ansluten till ett socialförsäkringssystem
• Person som läst och förstått nyhetsbrevet och undertecknat samtyckesformuläret
• Effektiv preventivmetod hos kvinnor i fertil ålder (negativt graviditetstest). För postmenopausala kvinnor bör en bekräftelsediagnos erhållas (amenorré i minst 12 månader före inklusionsbesöket)

Uteslutningskriterier (patienter):

• Angioödem kris mindre än 1 månad gammal
• Kronisk inflammatorisk sjukdom som reumatoid artrit eller Crohns sjukdom.
• Akut infektion pågår, med eller utan anti-infektionsbehandling

• Kontraindikationer för användning av trinitrin:

  • Överkänslighet mot nitrater eller mot något hjälpämne
  • chock, allvarlig hypotoni,
  • obstruktiv kardiomyopati,
  • inferior court inferior myokardinfarkt med högerkammarförlängning, utom vid tecken på vänsterkammarsvikt,
  • intrakraniell hypertoni,
  • patient behandlad med sildenafil
• Gravid eller förlossande eller ammande kvinna eller brist på bevisad preventivmedel
• Person som är frihetsberövad genom ett administrativt eller rättsligt beslut eller person som ställs under rättvisans skydd/underlärarskap eller kuratorskap
• Patient som deltar eller har deltagit i en annan terapeutisk prövning inom en vecka.

Uteslutningskriterier (volontärer)

• Kronisk inflammatorisk sjukdom som reumatoid artrit eller Crohns sjukdom.
• Akut infektion pågår, med eller utan anti-infektionsbehandling

• Kontraindikationer för användning av trinitrin:

  • Överkänslighet mot nitrater eller mot något hjälpämne
  • chock, allvarlig hypotoni,
  • obstruktiv kardiomyopati,
  • inferior court inferior myokardinfarkt med högerkammarförlängning, utom vid tecken på vänsterkammarsvikt,
  • intrakraniell hypertoni,
  • patient behandlad med sildenafil
• Gravid eller förlossande eller ammande kvinna eller brist på bevisad preventivmedel
• Person som är frihetsberövad genom ett administrativt eller rättsligt beslut eller person som ställs under rättvisans skydd/underlärarskap eller kuratorskap
• Person som deltar eller har deltagit i en annan terapeutisk prövning inom en vecka.