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国际罕见和严重银屑病专家网络 (IRASPEN)

2024年5月8日 更新者：University Hospital, Basel, Switzerland

国际罕见和严重银屑病专家网络 (IRASPEN) - 具有基因型-表型相关性的前瞻性登记

该登记处是一项前瞻性观察研究，旨在主要描述 PP 亚型的自然过程并获得有关其表型的详细信息。

研究概览

地位

招聘中

条件

干预/治疗

详细说明

该项目旨在描述不同 PP 亚型的自然病程。 该网络建立在一个静态注册表之上，该注册表基于欧洲 PP 患者的一次性临床特征 (ERASPEN)。 国际罕见和严重银屑病专家网络 (IRASPEN) 已经有多名临床医生参与其中，他们成功地对患者进行了特征描述并将他们的患者纳入 ERASPEN。 IRASPEN 解决了​​临床特征的时间演变问题，实际上是一个非干预性前瞻性登记，旨在描述 5 年内大量 PP 患者的临床过程和对已建立治疗的反应。 通过该登记处收集的数据将深入了解 PP 疾病的自然病程，揭示疾病负担，包括发作的频率和严重程度以及治疗干预的作用。

研究类型

观察性的

注册 (估计的)

180

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

  • 姓名：Alexander Navarini, Prof. Dr. med. Dr. sc. nat.
  • 电话号码：+41 61 328 60 80
  • 邮箱：alexander.navarini@usb.ch

学习地点

  • 德国
      • München、德国、80337
        • 招聘中
        • Klinikum der Universität München
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Lars E. French, Prof. Dr. med. Dr. sc. nat.
  • 意大利
      • Rome、意大利、00168
        • 招聘中
        • Fondazione Policlinico Universitario "Agostino Gemelli" IRCCS
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Andrea Chiricozzi, Dr. med.
  • 新加坡
      • Singapore、新加坡、308205
        • 招聘中
        • National Skin Centre
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Hazel Oon, Dr. med.
  • 火鸡
      • Antalya、火鸡、07059
        • 招聘中
        • Akdeniz University School of Medicine; Department of Dermatology and Venereology
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Erkan Alpsoy, MD, MPhil
      • Edirne、火鸡
        • 招聘中
        • Trakya University, Faculty of Medicine; Department of Dermatology and Venereology
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Sezgi Sarikaya Solak, Asst. Prof.
  • 瑞士
      • Basel、瑞士、4031
        • 招聘中
        • Dermatology, University Hospital Basel
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Alexander Navarini, Prof. Dr. med.
      • Zürich、瑞士、8058
        • 招聘中
        • University Hospital Zurich
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Julia-Tatjana Maul, PD Dr. med.
  • 葡萄牙
      • Porto、葡萄牙、4150-117
        • 招聘中
        • Universitário do Porto
        • 接触：
        • 首席研究员：
          • Tiago Torres, MD PhD

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

3年 及以上 (孩子、成人、年长者)

接受健康志愿者

不

取样方法

概率样本

研究人群

项目人群包括参与国所有 6 个月及以上患有活动性 PP 的患者。 将在 5 年内通过研究者临床实践中连续不断的招募来招募患者。

描述

纳入标准：

  • 登记处患者或法定代理人的书面知情同意书
  • 参与者的皮肤科医生确认的 PP 诊断。 根据研究者的判断，PP 的类型可以是 PPP、GPP/急性全身性发疹性脓疱病 (AGEP)、ACH 或混合表型中的任何一种
  • GPP：非肢端皮肤上原发性、无菌、肉眼可见的表皮脓疱，伴或不伴全身炎症；有或没有斑块状银屑病；复发（>1 次）或持续（>3 个月）
  • PPP：原发性、持续性（>3 个月）、无菌、肉眼可见的手掌和/或足底表皮脓疱，伴或不伴斑块状银屑病
  • ACH：原发性、持续性（>3 个月）、无菌、肉眼可见的表皮脓疱，影响甲器，伴或不伴斑块状银屑病
  • 在纳入的时间点，参与者必须在基线前六个月内出现白色、黄色或棕色脓疱的活动性脓疱。 基线的主动假设对于包含不是强制性的。
  • 足够的语言技能（使用患者信息和同意书可用的语言）以知情同意参与
  • 所有血统和皮肤色素类型的患者都可以包括在内
  • 参与者的直接未受影响的成年（> 18 岁）亲属（最多两个，即母亲、父亲、兄弟姐妹），目的是为家庭三重奏测序分析提供 DNA。 如果不包括亲属，则患者不会被排除在研究之外。

排除标准：

  • 主治医师认为可能会阻止患者在未来 5 年内参与登记的任何医疗或心理状况
  • 缺乏对注册表参与的知情同意

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

  • 观测模型：队列
  • 时间观点：预期

队列和干预

团体/队列
干预/治疗
PP患者
活动性 PP 患者
其他：生物取样
为了研究分子病理生理学的水平，将收集每位患者的血液和穿刺活检。 每位患者最多两名亲属，30mL 血液将仅采集一次。
其他：表型描述
患者临床特征的表型特征
其他：摄影
每次访问时将使用二维标准化摄影对所有受影响的区域进行拍照

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
医师整体评估 (PGA) 的变化
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
改进的 PGA（银屑病皮损的医师评估）对所有 GPP 或 PPP 皮损的红斑、脓疱和脱屑进行评分，评分范围为 0 至 4。每个成分单独评分，计算平均值，并根据该综合评分确定最终 PGA。 较低的分数表示较轻的严重性，0 表示清除，1 表示几乎清除。
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
全身性脓疱性银屑病 (GPP) 面积和严重程度指数 (GPPASI) 的变化
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
测量银屑病患者银屑病皮损的严重程度和面积。 它是一种为患者的整体 GPP 疾病状态提供数字评分的工具，范围从 0 到 72。 它是受红斑、脓疱和脱屑影响的皮肤表面积百分比与 4 个身体区域的红斑、脓疱和脱屑（脱屑）的严重程度的线性组合。
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
皮肤科生活质量指数 (DLQI) 的变化
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
皮肤科生活质量指数 (DLQI) 包含 10 个问题，涉及患者在过去一周内对皮肤病对其健康相关 QoL 不同方面的影响的看法。 DLQI 评估患者皮肤病对日常活动、休闲、工作和人际关系的影响。 每个问题都采用 4 点李克特量表评分。
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
EuroQol 的变化 (EQ-5D)
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
EuroQol 是一份通用问卷。 它是一种基于偏好的健康状况和多属性效用量表，可为每种健康状况生成单个指数分数。 这些分数范围从 0 到 1，其中 1 相当于完全健康，0 相当于死亡
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
工作效率变化和活动障碍调查问卷-一般健康 (WPAI-GH)
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
工作效率和活动障碍问卷——一般健康状况 (WPAI-GH) 由六个问题组成：1 = 目前在职； 2 = 由于健康问题错过的小时数； 3 = 其他原因错过的小时数； 4 = 实际工作时间； 5 = 健康影响工作效率的程度（使用 0 到 10 视觉模拟量表 (VAS)）； 6 = 健康程度影响定期无偿活动 (VAS) 的生产力[
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
银屑病症状量表 (PSS) 的变化
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
银屑病症状量表 (PSS) 衡量一个人生活中的情况被评估为压力的程度。 项目旨在评估受访者发现他们的生活有多不可预测、无法控制和超负荷。 该量表还包括一些关于当前承受压力水平的直接查询。 此外，这些问题具有一般性，因此相对没有特定于任何子人群的内容。 PSS 中的问题询问上个月的感受和想法。
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
疾病活动性视觉模拟量表 (VAS) 的变化
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
疾病 VAS 是疾病强度的一维量度。 VAS 是一个连续量表，由一条长 10 厘米（100 毫米）的水平线组成，由 2 个语言描述符锚定，每个描述符对应一个极端症状。 为避免分数围绕首选数值聚集，未给出中间点的数字或口头描述符。 疾病强度VAS由受访者自行完成。 要求受访者在代表他们当前疾病​​强度的点上放置一条垂直于 VAS 线的线。
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
疼痛视觉模拟量表 (VAS) 的变化
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
疼痛 VAS 是疼痛强度的一维测量，已广泛用于不同的成年人群。 疼痛 VAS 是一个连续量表，由一条长 10 厘米（100 毫米）的水平线组成，由 2 个语言描述符锚定，每个描述符对应一个极端症状。 为避免分数围绕首选数值聚集，未给出中间点的数字或口头描述符。 疼痛VAS由受访者自行完成。 受访者被要求在代表他们疼痛强度的点上画一条垂直于 VAS 线的线。
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
过去 2 年的耀斑数量
大体时间：在基线
过去 2 年的耀斑数量
在基线
自上次访问以来的耀斑数量
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
自上次访问以来的耀斑数量
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
掌跖脓疱病 (PPP) 面积和严重程度指数 (PPPASI) 的变化
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
研究者评估 PPP 患者手掌和足底脓疱和斑块病变的范围和严重程度。 该工具为患者的整体 PPP 疾病状态提供数字评分，范围从 0 到 72。 它是身体手掌和脚底受影响的皮肤表面积百分比与红斑、脓疱和脱屑（脱屑）的严重程度的线性组合。
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
银屑病面积和严重程度指数 (PASI) 的变化
大体时间：在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周
银屑病面积和严重程度指数 (PASI) 是用于评估银屑病严重程度的复合变量。 PASI 评估 4 个主要区域（头部、躯干、上肢和下肢）的银屑病受累面积以及银屑病病变的严重程度，涉及三个目标症状：红斑、浸润和脱屑（受累区域的实际百分比）。
在基线、第 12 周、第 24 周、第 52 周、第 104 周、第 156 周、第 208 周、第 260 周

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

University Hospital, Basel, Switzerland

合作者

Boehringer Ingelheim

调查人员

  • 首席研究员：Alexander Navarini, Prof. Dr. med. Dr. sc. nat.、Dermatologie, Universitätsspital Basel

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2021年9月22日

初级完成 (估计的)

2030年12月1日

研究完成 (估计的)

2030年12月1日

研究注册日期

首次提交

2020年4月21日

首先提交符合 QC 标准的

2020年4月21日

首次发布 (实际的)

2020年4月24日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2024年5月9日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2024年5月8日

最后验证

2024年5月1日

更多信息

与本研究相关的术语

关键字

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • 2020-00425; sp18Navarini2

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

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