NMD 中的肌强直和肌肉僵硬
2023年10月9日 更新者：Prof. Dr. Benedikt Schoser、LMU Klinikum
神经肌肉疾病中的肌强直、肌肉僵硬和弹性
本研究的主要目的是评估营养不良性或非营养不良性肌强直患者各种肌肉的僵硬、肌张力、松弛期和弹性。
次要目标是（1）为营养不良性或非营养不良性肌强直患者的各种肌肉的僵硬、肌张力、松弛期和弹性提供参考值；为患有非强直性神经肌肉疾病的患者提供各种肌肉的僵硬、肌张力、松弛期和弹性的参考值，(3) 评估之间的相关性，以比较僵硬、肌张力、松弛期和弹性的结果值与临床肌肉功能测试，通过临床评估（MRC 量表）和 6 分钟步行测试进行测量； (4) 评估皮下脂肪与肌肉厚度和回声之间的相关性，通过肌肉超声测量以及刚度、肌肉张力、松弛期和弹性的结果值。
研究概览
研究类型
观察性的
注册 (实际的)
133
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
-
-
Bavaria
-
Munich、Bavaria、德国、80336
- Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
18年 及以上 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不适用
取样方法
非概率样本
研究人群
将招募大约 70 名患者，以下疾病组各约 3-5 名：肢带型肌肉营养不良症 (LGMD)、1 型和 2 型强直性肌营养不良症（DM1、DM2）、迟发性庞贝病 (LOPD)、远端肌病、先天性肌强直、3 型脊髓性肌萎缩症 (SMA3)、肌萎缩性侧索硬化症 (ALS) 和外周多发性神经病（CIDP、HMSN）。
将招募 20 名年龄和性别匹配的健康患者作为对照组。
描述
纳入标准：
对于患者：
- ≥18岁
- 确诊神经肌肉疾病
- 书面同意
- 能够并愿意执行研究程序
对于健康的志愿者：
- 年龄≥18岁
- 书面知情同意书
- 没有神经肌肉疾病的临床体征
排除标准：
- 严重合并症
- 患者正在参与另一项使用研究性治疗的临床研究
- 患者无法进行所需的肌肉功能测试
- 研究者认为患者无法遵守研究要求
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：病例对照
- 时间观点：预期
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
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神经肌肉疾病患者
神经肌肉疾病患者队列
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使用 MyotonPro® 设备测量以下肌肉的放松时间、刚度和弹性：大鱼际和小鱼际两侧，m。肱二头肌，米。肱三头肌，米。三角洲, m.股四头肌，米。胫骨前肌和腓肠肌。
六分钟步行测试 (6MWT) 测量的是一个人在坚硬平坦的表面上总共能走六分钟的距离。
目标是个人在六分钟内走得尽可能远。
当他们沿着有标记的人行道来回穿行时，允许个人根据需要自行调节和休息。
6MWT 已用于除慢性阻塞性肺病 (COPD) 以外的各种其他疾病，例如心力衰竭和中风，并广泛用于神经肌肉疾病。
六分钟步行测试将按照美国胸科学会的建议进行。
在这项研究中，六分钟步行测试将在访问 1 时进行一次，以检测肌肉无力、肌肉僵硬和肌强直对肌肉耐力的影响。
肌肉超声是一种理想的成像方式，可实现无创伤、无创、无辐射的床旁神经肌肉成像。
肌营养不良通常与来自肌肉物质的回声增强、肌肉回声的远端衰减和相应的骨回声损失有关。
脊髓性肌萎缩症和神经病变也显示肌肉回声增加以及肌肉萎缩和皮下组织深度增加，但骨回声持续存在。
在其他几种肌病中，也出现了类似的变化。
在半定量肌肉超声中，将使用 4 点 Heckmatt 评分记录肌肉强度。
除此之外，皮肤、皮下脂肪和肌肉将以毫米为单位进行测量。
肌肉力量将使用 Hoggan Health Industries 生产的 MicroFET2 肌力计通过手持测力法进行评估。
该测试广泛用于神经肌肉疾病患者。
进行测试时，检查者将测力计固定不动，而患者对测力计施加最大的力。
患者逐渐增加力量，然后完成等距保持 4-5 秒。
将测试以下肌肉群：手臂外展、肘部屈曲、肘部伸展、膝部伸展、膝部屈曲、足部伸展、足部屈曲。
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健康对照
健康对照队列
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使用 MyotonPro® 设备测量以下肌肉的放松时间、刚度和弹性：大鱼际和小鱼际两侧，m。肱二头肌，米。肱三头肌，米。三角洲, m.股四头肌，米。胫骨前肌和腓肠肌。
六分钟步行测试 (6MWT) 测量的是一个人在坚硬平坦的表面上总共能走六分钟的距离。
目标是个人在六分钟内走得尽可能远。
当他们沿着有标记的人行道来回穿行时，允许个人根据需要自行调节和休息。
6MWT 已用于除慢性阻塞性肺病 (COPD) 以外的各种其他疾病，例如心力衰竭和中风，并广泛用于神经肌肉疾病。
六分钟步行测试将按照美国胸科学会的建议进行。
在这项研究中，六分钟步行测试将在访问 1 时进行一次，以检测肌肉无力、肌肉僵硬和肌强直对肌肉耐力的影响。
肌肉超声是一种理想的成像方式，可实现无创伤、无创、无辐射的床旁神经肌肉成像。
肌营养不良通常与来自肌肉物质的回声增强、肌肉回声的远端衰减和相应的骨回声损失有关。
脊髓性肌萎缩症和神经病变也显示肌肉回声增加以及肌肉萎缩和皮下组织深度增加，但骨回声持续存在。
在其他几种肌病中，也出现了类似的变化。
在半定量肌肉超声中，将使用 4 点 Heckmatt 评分记录肌肉强度。
除此之外，皮肤、皮下脂肪和肌肉将以毫米为单位进行测量。
肌肉力量将使用 Hoggan Health Industries 生产的 MicroFET2 肌力计通过手持测力法进行评估。
该测试广泛用于神经肌肉疾病患者。
进行测试时，检查者将测力计固定不动，而患者对测力计施加最大的力。
患者逐渐增加力量，然后完成等距保持 4-5 秒。
将测试以下肌肉群：手臂外展、肘部屈曲、肘部伸展、膝部伸展、膝部屈曲、足部伸展、足部屈曲。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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MyotonPro 设备用于营养不良性和非营养不良性肌强直患者
大体时间：1天
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本研究的主要目的是比较营养不良性和非营养不良性肌强直患者通过刚度 (S)、弹性 (D) 和松弛 (R) 测量的下层组织的粘弹性刚度。
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1天
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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MyotonPro 设备 - 营养不良性和非营养不良性肌强直患者的参考值
大体时间：1天
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本研究的次要目的是为营养不良性或非营养不良性肌强直患者的各种肌肉的僵硬、肌张力、松弛期和弹性提供参考值。
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1天
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MyotonPro 设备 - 非强直性神经肌肉疾病患者的参考值
大体时间：1天
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本研究的次要目的是为非强直性神经肌肉疾病患者的各种肌肉的僵硬、肌张力、松弛期和弹性提供参考值。
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1天
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MyotonPro 设备 - 僵硬、肌张力、松弛期和弹性与临床肌肉功能测试之间的相关性
大体时间：1天
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本研究的次要目的是将僵硬、肌肉张力、松弛期和弹性与临床肌肉功能测试进行比较，通过临床评估（MRC 量表）进行测量。
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1天
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MyotonPro 设备 - 刚度、肌肉张力、松弛期和弹性与皮下脂肪和肌肉厚度以及回声之间的相关性
大体时间：1天
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本研究的次要目的是评估皮下脂肪与肌肉厚度和回声之间的相关性，通过肌肉超声测量以及刚度、肌肉张力、松弛期和弹性的结果值。
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1天
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MyotonPro 设备 - 僵硬、肌张力、放松时间和弹性与 6 分钟步行测试之间的相关性
大体时间：1天
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本研究的次要目的是通过 6 分钟步行测试测量的临床肌肉耐力功能测试来比较僵硬、肌肉张力、松弛期和弹性。
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1天
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
赞助
调查人员
- 首席研究员：Stephan Wenninger, Dr. med.、Neurologist
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2019年10月1日
初级完成 (实际的)
2023年7月31日
研究完成 (实际的)
2023年9月30日
研究注册日期
首次提交
2020年5月25日
首先提交符合 QC 标准的
2020年5月29日
首次发布 (实际的)
2020年6月2日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2023年10月11日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2023年10月9日
最后验证
2023年10月1日
更多信息
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