Myotonia és izommerevség NMD-ben
2023. október 9. frissítette: Prof. Dr. Benedikt Schoser, LMU Klinikum
Myotonia, izommerevség és rugalmasság neuromuszkuláris rendellenességekben
Ennek a vizsgálatnak az elsődleges célja a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a különböző izmok rugalmasságának felmérése dystrophiás vagy nem dystrophiás myotonia esetén.
A másodlagos célkitűzések a következők: (1) referenciaértékek megadása a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a különböző izmok rugalmassága tekintetében disztrófiás vagy nem disztrófiás myotonia esetén; referenciaértékek megadása a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a különféle izmok rugalmasságára nem myotóniás neuromuszkuláris rendellenességekben szenvedő betegeknél, (3) az összefüggések felmérése a merevség, izomtónus, relaxációs periódusok és rugalmasság eredményeinek összehasonlítása a klinikai izomműködéssel klinikai értékeléssel (MRC-skála) és 6 perces sétateszttel mért tesztek; (4) felméri a szubkután zsírszövet és az izomvastagság, valamint az echogenitás közötti összefüggéseket, izomultrahanggal mérve, valamint a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a rugalmasság eredményértékeit.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Befejezve
Körülmények
Tanulmány típusa
Megfigyelő
Beiratkozás (Tényleges)
133
Kapcsolatok és helyek
Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.
Tanulmányi helyek
-
-
Bavaria
-
Munich, Bavaria, Németország, 80336
- Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen
-
-
Részvételi kritériumok
A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
18 év és régebbi (Felnőtt, Idősebb felnőtt)
Egészséges önkénteseket fogad
N/A
Mintavételi módszer
Nem valószínűségi minta
Tanulmányi populáció
Körülbelül 70 beteget vonnak be, egyenként körülbelül 3-5-öt a következő betegségcsoportokba: végtag-öv-izomdystrophia (LGMD), 1-es és 2-es típusú myotóniás disztrófiák (DM1, DM2), késői megjelenésű Pompe-kór (LOPD), Distális myopathiák, veleszületett myotonia, 3-as típusú spinális izomsorvadás (SMA3), amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) és perifériás polineuropathiák (CIDP, HMSN).
Kontrollcsoportként 20 egészséges, életkorban és nemben azonos beteget vesznek fel.
Leírás
Bevételi kritériumok:
Betegek számára:
- ≥18 éves kor felett
- Megerősített neuromuszkuláris betegség
- írásbeli hozzájárulása
- képes és hajlandó tanulmányi eljárások elvégzésére
Egészséges önkénteseknek:
- életkor ≥18 éves
- írásos tájékoztatáson alapuló beleegyezés
- nincs klinikai tünete a neuromuszkuláris rendellenességeknek
Kizárási kritériumok:
- Súlyos társbetegségek
- A beteg egy másik klinikai vizsgálatban vesz részt, vizsgálati kezelést alkalmazva
- A beteg nem tudja elvégezni a szükséges izomfunkciós vizsgálatokat
- a beteg a vizsgáló véleménye szerint nem tudja betartani a vizsgálat követelményeit
Tanulási terv
Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Megfigyelési modellek: Case-Control
- Időperspektívák: Leendő
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
neuromuszkuláris rendellenességben szenvedő betegek
neuromuszkuláris rendellenességben szenvedő betegek kohorsza
|
Az alábbi izmok relaxációs idejének, merevségének és rugalmasságának mérése MyotonPro® készülékkel: mindkét oldalon thenar és hypothenar, m. bicepsz brachii, m. triceps brachii, m. deltoideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior és gastrocnemius izmok.
A hatperces sétateszt (6MWT) azt a távolságot méri, amelyet az egyén összesen hat percen keresztül képes megtenni kemény, sík felületen.
A cél az, hogy az egyén hat perc alatt a lehető legmesszebb menjen.
Az egyénnek megengedhető, hogy saját ütemben haladjon, és szükség szerint pihenjen, miközben oda-vissza halad egy megjelölt sétányon.
A 6MWT-t a krónikus obstruktív tüdőbetegségen (COPD) kívül számos egyéb betegség esetén is alkalmazták, mint például a szívelégtelenség és a stroke, és széles körben használják neuromuszkuláris betegségekben.
A hatperces séta tesztet az American Thoracic Society ajánlása szerint hajtják végre.
Ebben a vizsgálatban a hatperces séta tesztet az 1. látogatás alkalmával egyszer elvégzik, hogy kimutatják az izomgyengeség, az izommerevség és a myotonia hatását az izom állóképességre.
Az izomultrahang ideális képalkotó módszer, amely lehetővé teszi atraumás, non-invazív, sugárzásmentes neuromuszkuláris képalkotást.
Az izomdisztrófiák jellemzően az izomanyagból származó echogenitás növekedésével, az izomvisszhang disztális csillapításával és a csontvisszhang ennek megfelelő elvesztésével járnak.
A spinális izomsorvadások és neuropátiák szintén az izomvisszhang növekedését mutatták, az izomsorvadással és a bőr alatti szövet mélységének növekedésével, de a csontvisszhang továbbra is fennáll.
Számos más myopathiában hasonló elváltozások figyelhetők meg.
A félkvantitatív izom-ultrahangvizsgálat során az izomintenzitást a 4 pontos Heckmatt-pontszám segítségével dokumentálják.
Ezen kívül a cutis, a bőr alatti zsír és az izomzat mértéke mm-ben történik.
Az izomerőt kézi dinamometriával mérik a Hoggan Health Industries által gyártott MicroFET2 myometer segítségével.
Ezt a tesztet széles körben alkalmazzák neuromuszkuláris betegségekben szenvedő betegeknél.
A vizsgálat elvégzéséhez a vizsgáló a próbapadot álló helyzetben tartja, miközben a páciens maximális erőt fejt ki a próbapadon.
A páciens fokozatosan növeli az erőt, majd befejezi az izometrikus tartást 4-5 másodpercig.
A következő izomcsoportokat vizsgáljuk: karrablás, könyökhajlítás, könyöknyújtás, térdnyújtás, térdhajlítás, lábnyújtás, lábhajlítás.
|
|
egészséges kontrollok
egészséges kontrollok csoportja
|
Az alábbi izmok relaxációs idejének, merevségének és rugalmasságának mérése MyotonPro® készülékkel: mindkét oldalon thenar és hypothenar, m. bicepsz brachii, m. triceps brachii, m. deltoideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior és gastrocnemius izmok.
A hatperces sétateszt (6MWT) azt a távolságot méri, amelyet az egyén összesen hat percen keresztül képes megtenni kemény, sík felületen.
A cél az, hogy az egyén hat perc alatt a lehető legmesszebb menjen.
Az egyénnek megengedhető, hogy saját ütemben haladjon, és szükség szerint pihenjen, miközben oda-vissza halad egy megjelölt sétányon.
A 6MWT-t a krónikus obstruktív tüdőbetegségen (COPD) kívül számos egyéb betegség esetén is alkalmazták, mint például a szívelégtelenség és a stroke, és széles körben használják neuromuszkuláris betegségekben.
A hatperces séta tesztet az American Thoracic Society ajánlása szerint hajtják végre.
Ebben a vizsgálatban a hatperces séta tesztet az 1. látogatás alkalmával egyszer elvégzik, hogy kimutatják az izomgyengeség, az izommerevség és a myotonia hatását az izom állóképességre.
Az izomultrahang ideális képalkotó módszer, amely lehetővé teszi atraumás, non-invazív, sugárzásmentes neuromuszkuláris képalkotást.
Az izomdisztrófiák jellemzően az izomanyagból származó echogenitás növekedésével, az izomvisszhang disztális csillapításával és a csontvisszhang ennek megfelelő elvesztésével járnak.
A spinális izomsorvadások és neuropátiák szintén az izomvisszhang növekedését mutatták, az izomsorvadással és a bőr alatti szövet mélységének növekedésével, de a csontvisszhang továbbra is fennáll.
Számos más myopathiában hasonló elváltozások figyelhetők meg.
A félkvantitatív izom-ultrahangvizsgálat során az izomintenzitást a 4 pontos Heckmatt-pontszám segítségével dokumentálják.
Ezen kívül a cutis, a bőr alatti zsír és az izomzat mértéke mm-ben történik.
Az izomerőt kézi dinamometriával mérik a Hoggan Health Industries által gyártott MicroFET2 myometer segítségével.
Ezt a tesztet széles körben alkalmazzák neuromuszkuláris betegségekben szenvedő betegeknél.
A vizsgálat elvégzéséhez a vizsgáló a próbapadot álló helyzetben tartja, miközben a páciens maximális erőt fejt ki a próbapadon.
A páciens fokozatosan növeli az erőt, majd befejezi az izometrikus tartást 4-5 másodpercig.
A következő izomcsoportokat vizsgáljuk: karrablás, könyökhajlítás, könyöknyújtás, térdnyújtás, térdhajlítás, lábnyújtás, lábhajlítás.
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
MyotonPro készülék dystrophiás és nem dystrophiás myotonia esetén
Időkeret: 1 nap
|
Ennek a vizsgálatnak az elsődleges célja az alatta lévő szövet viszkoelasztikus merevségének összehasonlítása a merevséggel (S), rugalmassággal (D) és relaxációval (R) mérve dystrophiás és nem dystrophiás myotonia betegek között.
|
1 nap
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
MyotonPro készülék - referenciaértékek dystrophiás és nem dystrophiás myotonia betegeknél
Időkeret: 1 nap
|
A tanulmány másodlagos célja referenciaértékek megadása a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a különböző izmok rugalmassága tekintetében dystrophiás vagy nem dystrophiás myotonia betegek esetében.
|
1 nap
|
|
MyotonPro készülék - referenciaértékek nem myotoniás neuromuszkuláris rendellenességekben szenvedő betegeknél
Időkeret: 1 nap
|
A tanulmány másodlagos célja referenciaértékek megadása a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a különböző izmok rugalmassága tekintetében nem myotóniás neuromuszkuláris rendellenességekben szenvedő betegeknél.
|
1 nap
|
|
MyotonPro készülék - összefüggések a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a rugalmasság között klinikai izomfunkciós tesztekkel
Időkeret: 1 nap
|
A tanulmány másodlagos célja a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a rugalmasság összehasonlítása klinikai izomfunkciós tesztekkel, amelyeket klinikai értékeléssel (MRC-skála) mérnek.
|
1 nap
|
|
MyotonPro készülék - összefüggések a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a rugalmasság között a bőr alatti zsírral és az izom vastagságával és az echogenitással
Időkeret: 1 nap
|
A tanulmány másodlagos célja a szubkután zsírszövet és az izomvastagság és az echogenitás közötti összefüggések felmérése, izomultrahanggal mérve, valamint a merevség, izomtónus, relaxációs periódusok és rugalmasság eredményértékei.
|
1 nap
|
|
MyotonPro készülék - összefüggések a merevség, az izomtónus, a relaxációs időszakok és a rugalmasság és a 6 perces séta teszt között
Időkeret: 1 nap
|
Ennek a tanulmánynak a másodlagos célja a merevség, az izomtónus, a relaxációs periódusok és a rugalmasság összehasonlítása klinikai izomállóság-funkciós tesztekkel, amelyeket a 6 perces séta teszttel mérnek.
|
1 nap
|
Együttműködők és nyomozók
Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.
Szponzor
Nyomozók
- Kutatásvezető: Stephan Wenninger, Dr. med., Neurologist
Tanulmányi rekorddátumok
Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
2019. október 1.
Elsődleges befejezés (Tényleges)
2023. július 31.
A tanulmány befejezése (Tényleges)
2023. szeptember 30.
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
2020. május 25.
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2020. május 29.
Első közzététel (Tényleges)
2020. június 2.
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
2023. október 11.
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2023. október 9.
Utolsó ellenőrzés
2023. október 1.
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- Version: 1 [01-JUL-2019]
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Nem
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Nem
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .