Miotonia e rigidità muscolare in NMD
9 ottobre 2023 aggiornato da: Prof. Dr. Benedikt Schoser, LMU Klinikum
Miotonia, rigidità muscolare ed elasticità nei disturbi neuromuscolari
L'obiettivo primario di questo studio è valutare la rigidità, il tono muscolare, i periodi di rilassamento e l'elasticità di vari muscoli in pazienti con miotonia distrofica o non distrofica.
Gli obiettivi secondari sono (1) fornire valori di riferimento per rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità di vari muscoli in pazienti con miotonia distrofica o non distrofica; per fornire valori di riferimento per rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità di vari muscoli in pazienti con disturbi neuromuscolari non miotonici, (3) valutare le correlazioni tra per confrontare i valori dei risultati per rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità con la funzione muscolare clinica test, misurati dalla valutazione clinica (scala MRC) e dal test del cammino di 6 minuti; (4) valutare le correlazioni tra il grasso sottocutaneo e lo spessore muscolare e l'ecogenicità, misurate mediante ultrasuoni muscolari e i valori dei risultati per rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità.
Panoramica dello studio
Stato
Completato
Condizioni
Tipo di studio
Osservativo
Iscrizione (Effettivo)
133
Contatti e Sedi
Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.
Luoghi di studio
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Bavaria
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Munich, Bavaria, Germania, 80336
- Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen
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Criteri di partecipazione
I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
18 anni e precedenti (Adulto, Adulto più anziano)
Accetta volontari sani
N/A
Metodo di campionamento
Campione non probabilistico
Popolazione di studio
Saranno arruolati circa 70 pazienti, circa 3-5 ciascuno nei seguenti gruppi di malattie: distrofia muscolare dei cingoli (LGMD), distrofie miotoniche di tipo 1 e 2 (DM1, DM2), malattia di Pompe a esordio tardivo (LOPD), Miopatie distali, miotonia congenita, atrofia muscolare spinale di tipo 3 (SMA3), sclerosi laterale amiotrofica (SLA) e polineuropatie periferiche (CIDP, HMSN).
20 pazienti sani di età e sesso abbinati saranno arruolati come gruppo di controllo.
Descrizione
Criterio di inclusione:
Per i pazienti:
- ≥18 anni di età
- Malattia neuromuscolare confermata
- consenso scritto
- in grado e disposto a eseguire procedure di studio
Per i volontari sani:
- età ≥18 anni
- consenso informato scritto
- nessun segno clinico per disturbi neuromuscolari
Criteri di esclusione:
- Gravi comorbilità
- Il paziente sta partecipando a un altro studio clinico utilizzando un trattamento sperimentale
- Il paziente non può eseguire i test di funzionalità muscolare richiesti
- il paziente, a parere dello sperimentatore, non è in grado di aderire ai requisiti dello studio
Piano di studio
Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Modelli osservazionali: Caso di controllo
- Prospettive temporali: Prospettiva
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
Intervento / Trattamento |
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pazienti con disturbi neuromuscolari
coorte di pazienti con disturbi neuromuscolari
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Misurazione del tempo di rilassamento, rigidità ed elasticità dei seguenti muscoli, utilizzando il dispositivo MyotonPro®: su entrambi i lati tenar e ipotenar, m. bicipite brachiale, m. tricipite brachiale, m. deltoideo, m. quadricipite femorale, m. muscoli tibiale anteriore e gastrocnemio.
Il test del cammino di sei minuti (6MWT) misura la distanza che un individuo è in grado di percorrere per un totale di sei minuti su una superficie dura e piana.
L'obiettivo è che l'individuo cammini il più lontano possibile in sei minuti.
L'individuo è autorizzato ad autoregolarsi e riposare secondo necessità mentre attraversano avanti e indietro lungo una passerella contrassegnata.
Il 6MWT è stato utilizzato con una varietà di condizioni diverse dalla broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) come insufficienza cardiaca e ictus ed è ampiamente utilizzato nelle malattie neuromuscolari.
Il test di camminata di sei minuti sarà condotto come raccomandato dall'American Thoracic Society.
In questo studio, il test del cammino di sei minuti verrà eseguito una volta alla visita 1 per rilevare l'impatto della debolezza muscolare, della rigidità muscolare e della miotonia sulla resistenza muscolare.
L'ecografia muscolare è una modalità di imaging ideale che consente l'imaging neuromuscolare point-of-care atraumatico, non invasivo e privo di radiazioni.
Le distrofie muscolari sono tipicamente associate ad un aumento dell'ecogenicità della sostanza muscolare, all'attenuazione distale dell'eco muscolare e ad una corrispondente perdita dell'eco osseo.
Anche le atrofie e le neuropatie muscolari spinali hanno mostrato un aumento dell'eco muscolare insieme all'atrofia del muscolo e all'aumento della profondità del tessuto sottocutaneo, ma un'eco ossea persistente.
In molte altre miopatie si osservano cambiamenti simili.
Nell'ecografia muscolare semiquantitativa, l'intensità muscolare sarà documentata utilizzando il punteggio di Heckmatt a 4 punti.
Inoltre, verranno misurati in mm la cute, il grasso sottocutaneo e il muscolo.
La forza muscolare sarà valutata mediante dinamometria portatile utilizzando il miometro MicroFET2, prodotto da Hoggan Health Industries.
Questo test è ampiamente utilizzato nei pazienti con malattie neuromuscolari.
Per eseguire un test, l'esaminatore tiene fermo il dinamometro mentre il paziente esercita una forza massima contro il dinamometro.
Il paziente aumenta gradualmente la forza e poi completa una presa isometrica per 4-5 secondi.
Saranno testati i seguenti gruppi muscolari: abduzione del braccio, flessione del gomito, estensione del gomito, estensione del ginocchio, flessione del ginocchio, estensione del piede, flessione del piede.
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controlli sani
coorte di controlli sani
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Misurazione del tempo di rilassamento, rigidità ed elasticità dei seguenti muscoli, utilizzando il dispositivo MyotonPro®: su entrambi i lati tenar e ipotenar, m. bicipite brachiale, m. tricipite brachiale, m. deltoideo, m. quadricipite femorale, m. muscoli tibiale anteriore e gastrocnemio.
Il test del cammino di sei minuti (6MWT) misura la distanza che un individuo è in grado di percorrere per un totale di sei minuti su una superficie dura e piana.
L'obiettivo è che l'individuo cammini il più lontano possibile in sei minuti.
L'individuo è autorizzato ad autoregolarsi e riposare secondo necessità mentre attraversano avanti e indietro lungo una passerella contrassegnata.
Il 6MWT è stato utilizzato con una varietà di condizioni diverse dalla broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) come insufficienza cardiaca e ictus ed è ampiamente utilizzato nelle malattie neuromuscolari.
Il test di camminata di sei minuti sarà condotto come raccomandato dall'American Thoracic Society.
In questo studio, il test del cammino di sei minuti verrà eseguito una volta alla visita 1 per rilevare l'impatto della debolezza muscolare, della rigidità muscolare e della miotonia sulla resistenza muscolare.
L'ecografia muscolare è una modalità di imaging ideale che consente l'imaging neuromuscolare point-of-care atraumatico, non invasivo e privo di radiazioni.
Le distrofie muscolari sono tipicamente associate ad un aumento dell'ecogenicità della sostanza muscolare, all'attenuazione distale dell'eco muscolare e ad una corrispondente perdita dell'eco osseo.
Anche le atrofie e le neuropatie muscolari spinali hanno mostrato un aumento dell'eco muscolare insieme all'atrofia del muscolo e all'aumento della profondità del tessuto sottocutaneo, ma un'eco ossea persistente.
In molte altre miopatie si osservano cambiamenti simili.
Nell'ecografia muscolare semiquantitativa, l'intensità muscolare sarà documentata utilizzando il punteggio di Heckmatt a 4 punti.
Inoltre, verranno misurati in mm la cute, il grasso sottocutaneo e il muscolo.
La forza muscolare sarà valutata mediante dinamometria portatile utilizzando il miometro MicroFET2, prodotto da Hoggan Health Industries.
Questo test è ampiamente utilizzato nei pazienti con malattie neuromuscolari.
Per eseguire un test, l'esaminatore tiene fermo il dinamometro mentre il paziente esercita una forza massima contro il dinamometro.
Il paziente aumenta gradualmente la forza e poi completa una presa isometrica per 4-5 secondi.
Saranno testati i seguenti gruppi muscolari: abduzione del braccio, flessione del gomito, estensione del gomito, estensione del ginocchio, flessione del ginocchio, estensione del piede, flessione del piede.
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Dispositivo MyotonPro in pazienti con miotonia distrofica e non distrofica
Lasso di tempo: 1 giorno
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L'obiettivo primario di questo studio è il confronto della rigidità viscoelastica del tessuto sottostante misurata da rigidità (S), elasticità (D) e rilassamento (R) tra pazienti con miotonia distrofica e non distrofica.
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1 giorno
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Misure di risultato secondarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Dispositivo MyotonPro - valori di riferimento in pazienti con miotonia distrofica e non distrofica
Lasso di tempo: 1 giorno
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L'obiettivo secondario di questo studio è fornire valori di riferimento per rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità di vari muscoli in pazienti con miotonia distrofica o non distrofica.
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1 giorno
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Dispositivo MyotonPro - valori di riferimento in pazienti con disturbi neuromuscolari non miotonici
Lasso di tempo: 1 giorno
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L'obiettivo secondario di questo studio è fornire valori di riferimento per rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità di vari muscoli in pazienti con disturbi neuromuscolari non miotonici.
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1 giorno
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Dispositivo MyotonPro - correlazioni tra rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità con test clinici di funzionalità muscolare
Lasso di tempo: 1 giorno
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L'obiettivo secondario di questo studio è confrontare la rigidità, il tono muscolare, i periodi di rilassamento e l'elasticità con i test di funzionalità muscolare clinica, misurati mediante valutazione clinica (scala MRC).
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1 giorno
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Dispositivo MyotonPro - correlazioni tra rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità con grasso sottocutaneo e spessore muscolare ed ecogenicità
Lasso di tempo: 1 giorno
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L'obiettivo secondario di questo studio è valutare le correlazioni tra grasso sottocutaneo e spessore muscolare ed ecogenicità, misurate mediante ultrasuoni muscolari e valori dei risultati per rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità.
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1 giorno
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Dispositivo MyotonPro - correlazioni tra rigidità, tono muscolare, periodi di rilassamento ed elasticità e il test del cammino di 6 minuti
Lasso di tempo: 1 giorno
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L'obiettivo secondario di questo studio è confrontare la rigidità, il tono muscolare, i periodi di rilassamento e l'elasticità con i test clinici sulla funzione di resistenza muscolare, misurati dal test del cammino di 6 minuti.
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1 giorno
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Collaboratori e investigatori
Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.
Sponsor
Investigatori
- Investigatore principale: Stephan Wenninger, Dr. med., Neurologist
Studiare le date dei record
Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
1 ottobre 2019
Completamento primario (Effettivo)
31 luglio 2023
Completamento dello studio (Effettivo)
30 settembre 2023
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
25 maggio 2020
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
29 maggio 2020
Primo Inserito (Effettivo)
2 giugno 2020
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
11 ottobre 2023
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
9 ottobre 2023
Ultimo verificato
1 ottobre 2023
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
Altri numeri di identificazione dello studio
- Version: 1 [01-JUL-2019]
Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
No
Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
No
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