Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Myotoni og muskelstivhet ved NMD

9. oktober 2023 oppdatert av: Prof. Dr. Benedikt Schoser, LMU Klinikum

Myotoni, muskelstivhet og elastisitet ved nevromuskulære lidelser

Hovedmålet med denne studien er å vurdere stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet til ulike muskler hos pasienter med dystrofisk eller ikke-dystrofisk myotoni. De sekundære målene er (1) å gi referanseverdier for stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet i ulike muskler hos pasienter med dystrofisk eller ikke-dystrofisk myotoni; å gi referanseverdier for stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet i ulike muskler hos pasienter med ikke-myotoniske nevromuskulære lidelser, (3) vurdere korrelasjoner mellom å sammenligne resultatverdier for stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet med klinisk muskelfunksjon tester, målt ved klinisk evaluering (MRC-skala) og 6-minutters gangtest; (4) vurdere korrelasjoner mellom subkutant fett og muskeltykkelse og ekkogenisitet, målt ved muskelultralyd og resultatverdier for stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet.

Studieoversikt

Status

Fullført

Forhold

Intervensjon / Behandling

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Faktiske)

133

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiesteder

  • Tyskland
    • Bavaria
      • Munich, Bavaria, Tyskland, 80336
        • Friedrich-Baur-Institute, Dep. of Neurology Klinikum der Universitaet Muenchen

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

18 år og eldre (Voksen, Eldre voksen)

Tar imot friske frivillige

N/A

Prøvetakingsmetode

Ikke-sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

Omtrent 70 pasienter vil bli registrert, omtrent 3-5 hver i følgende sykdomsgrupper: Limb-Girdle-Muscular Dystrophy (LGMD), Myotonic Dystrophies Type 1 and 2 (DM1, DM2), Late-Onset-Pompe Disease (LOPD), Distale myopatier, medfødt myotoni, spinal muskelatrofi type 3 (SMA3), amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og perifere polynevropatier (CIDP, HMSN). 20 friske pasienter med alder og kjønn vil bli registrert som kontrollgruppe.

Beskrivelse

Inklusjonskriterier:

For pasienter:

  • ≥18 år
  • Bekreftet nevromuskulær sykdom
  • skriftlig samtykke
  • i stand og villig til å utføre studieprosedyrer

For friske frivillige:

  • alder ≥18 år
  • skriftlig informert samtykke
  • ingen kliniske tegn på nevromuskulære lidelser

Ekskluderingskriterier:

  • Alvorlige komorbiditeter
  • Pasienten deltar i en annen klinisk studie som bruker undersøkelsesbehandling
  • Pasienten kan ikke utføre nødvendige muskelfunksjonstester
  • pasienten, etter etterforskerens oppfatning, ikke er i stand til å overholde kravene til studien

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Observasjonsmodeller: Case-Control
  • Tidsperspektiver: Potensielle

Kohorter og intervensjoner

Gruppe / Kohort
Intervensjon / Behandling
pasienter med nevromuskulær lidelse
kohort av pasienter med nevromuskulær lidelse
Enhet: MyotonPro
Måling av avspenningstid, stivhet og elastisitet for følgende muskler, ved hjelp av MyotonPro®-enheten: på begge sider thenar og hypothenar, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. deltoideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior og gastrocnemius muskler.
Diagnostisk test: Seks minutters gangtest
Seks minutters gangtest (6MWT) måler avstanden en person er i stand til å gå over totalt seks minutter på en hard, flat overflate. Målet er at den enkelte skal gå så langt som mulig på seks minutter. Individet har lov til å tråkke seg selv og hvile etter behov mens de krysser frem og tilbake langs en merket gangvei. 6MWT har blitt brukt med en rekke andre tilstander enn kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) som hjertesvikt og hjerneslag og er mye brukt ved nevromuskulære sykdommer. Den seks minutter lange gåtesten vil bli utført som anbefalt av American Thoracic Society. I denne studien vil seks-minutters gåtesten utføres én gang ved besøk 1 for å oppdage virkningen av muskelsvakhet, muskelstivhet og myotoni på muskulær utholdenhet.
Diagnostisk test: Semikvantitativ muskelultralyd
Muskelultralyd er en ideell avbildningsmodalitet som muliggjør atraumatisk, ikke-invasiv, strålingsfri nevromuskulær avbildning. Muskeldystrofier er typisk assosiert med en økning i ekkogenisiteten fra muskelsubstansen, distal demping av muskelekko og et tilsvarende tap av beinekko. Spinal muskelatrofier og nevropatier viste også en økning i muskelekko sammen med atrofi av muskelen og økning i dybden av subkutant vev, men et vedvarende benekko. Ved flere andre myopatier ser man lignende forandringer. Ved semi-kvantitativ muskelultralyd vil muskelintensiteten bli dokumentert ved hjelp av 4-punkts Heckmatt-score. I tillegg vil kutis, underhudsfett og muskler måles i mm.
Diagnostisk test: Håndholdt dynamometri av muskelstyrke
Muskelstyrken vil bli vurdert ved håndholdt dynamometri ved bruk av MicroFET2 myometer, produsert av Hoggan Health Industries. Denne testen er mye brukt hos pasienter med nevromuskulære sykdommer. For å utføre en test holder undersøkeren dynamometeret stasjonært mens pasienten utøver en maksimal kraft mot dynamometeret. Pasienten gjør en gradvis økning i kraft og fullfører deretter et isometrisk hold i 4-5 sekunder. Følgende muskelgrupper vil bli testet: Armabduksjon, albuefleksjon, albueekstensjon, kneekstensjon, knefleksjon, fotekstensjon, fotfleksjon.
sunne kontroller
kohort av sunne kontroller
Enhet: MyotonPro
Måling av avspenningstid, stivhet og elastisitet for følgende muskler, ved hjelp av MyotonPro®-enheten: på begge sider thenar og hypothenar, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. deltoideus, m. quadriceps femoris, m. tibialis anterior og gastrocnemius muskler.
Diagnostisk test: Seks minutters gangtest
Seks minutters gangtest (6MWT) måler avstanden en person er i stand til å gå over totalt seks minutter på en hard, flat overflate. Målet er at den enkelte skal gå så langt som mulig på seks minutter. Individet har lov til å tråkke seg selv og hvile etter behov mens de krysser frem og tilbake langs en merket gangvei. 6MWT har blitt brukt med en rekke andre tilstander enn kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) som hjertesvikt og hjerneslag og er mye brukt ved nevromuskulære sykdommer. Den seks minutter lange gåtesten vil bli utført som anbefalt av American Thoracic Society. I denne studien vil seks-minutters gåtesten utføres én gang ved besøk 1 for å oppdage virkningen av muskelsvakhet, muskelstivhet og myotoni på muskulær utholdenhet.
Diagnostisk test: Semikvantitativ muskelultralyd
Muskelultralyd er en ideell avbildningsmodalitet som muliggjør atraumatisk, ikke-invasiv, strålingsfri nevromuskulær avbildning. Muskeldystrofier er typisk assosiert med en økning i ekkogenisiteten fra muskelsubstansen, distal demping av muskelekko og et tilsvarende tap av beinekko. Spinal muskelatrofier og nevropatier viste også en økning i muskelekko sammen med atrofi av muskelen og økning i dybden av subkutant vev, men et vedvarende benekko. Ved flere andre myopatier ser man lignende forandringer. Ved semi-kvantitativ muskelultralyd vil muskelintensiteten bli dokumentert ved hjelp av 4-punkts Heckmatt-score. I tillegg vil kutis, underhudsfett og muskler måles i mm.
Diagnostisk test: Håndholdt dynamometri av muskelstyrke
Muskelstyrken vil bli vurdert ved håndholdt dynamometri ved bruk av MicroFET2 myometer, produsert av Hoggan Health Industries. Denne testen er mye brukt hos pasienter med nevromuskulære sykdommer. For å utføre en test holder undersøkeren dynamometeret stasjonært mens pasienten utøver en maksimal kraft mot dynamometeret. Pasienten gjør en gradvis økning i kraft og fullfører deretter et isometrisk hold i 4-5 sekunder. Følgende muskelgrupper vil bli testet: Armabduksjon, albuefleksjon, albueekstensjon, kneekstensjon, knefleksjon, fotekstensjon, fotfleksjon.

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
MyotonPro-enhet hos pasienter med dystrofisk og ikke-dystrofisk myotoni
Tidsramme: 1 dag
Hovedmålet med denne studien er sammenligning av viskoelastisk stivhet av det underliggende vevet målt ved stivhet (S), elastisitet (D) og avspenning (R) mellom pasienter med dystrofisk og ikke-dystrofisk myotoni.
1 dag

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
MyotonPro-enhet - referanseverdier hos pasienter med dystrofisk og ikke-dystrofisk myotoni
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære målet med denne studien er å gi referanseverdier for stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet i ulike muskler hos pasienter med dystrofisk eller ikke-dystrofisk myotoni.
1 dag
MyotonPro-enhet - referanseverdier hos pasienter med ikke-myotoniske nevromuskulære lidelser
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære målet med denne studien er å gi referanseverdier for stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet i ulike muskler hos pasienter med ikke-myotoniske nevromuskulære lidelser.
1 dag
MyotonPro-enhet - korrelasjoner mellom stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet med kliniske muskelfunksjonstester
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære målet med denne studien er å sammenligne stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet med kliniske muskelfunksjonstester, målt ved klinisk evaluering (MRC-skala).
1 dag
MyotonPro-enhet - korrelasjoner mellom stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet med subkutant fett og muskeltykkelse og ekkogenisitet
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære målet med denne studien er å vurdere korrelasjoner mellom subkutant fett og muskeltykkelse og ekkogenisitet, målt ved muskelultralyd og resultatverdier for stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet.
1 dag
MyotonPro-enhet - korrelasjoner mellom stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet og 6-minutters gåtesten
Tidsramme: 1 dag
Det sekundære målet med denne studien er å sammenligne stivhet, muskeltonus, avspenningsperioder og elastisitet med kliniske muskelutholdenhetsfunksjonstester, målt ved 6-minutters gangtesten.
1 dag

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

LMU Klinikum

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Stephan Wenninger, Dr. med., Neurologist

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

1. oktober 2019

Primær fullføring (Faktiske)

31. juli 2023

Studiet fullført (Faktiske)

30. september 2023

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

25. mai 2020

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

29. mai 2020

Først lagt ut (Faktiske)

2. juni 2020

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)

11. oktober 2023

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

9. oktober 2023

Sist bekreftet

1. oktober 2023

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • Version: 1 [01-JUL-2019]

Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter

Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt

Nei

Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt

Nei

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Kliniske studier på MyotonPro

Søk i lignende forsøk

Sponsorer og samarbeidspartnere

Medisinsk tilstand

Legemiddelintervensjoner

CROs by country

CROs in Vietnam

Forhold

Sjeldne sykdommer

Legemiddelintervensjoner

Kosttilskudd

Sponsor / samarbeidspartnere

Steder

3
Abonnere